Витамин А при М
Становище относно прилагането на витамин А при наследствени дистрофии на ретината
Предварителни бележки
Витамин А е от съществено значение за зрителния процес. Като част от зрителния пигмент в светлочувствителните сетивни клетки на ретината на човешкото око, така наречените конуси и пръчки, той участва директно в обработката на светлината. Ако има липса на витамин А или нарушение на метаболизма на витамин А в ретината, има увреждане на зрението, като нарушено зрение в тъмното.
През 1999 г. Sibulesky и негови колеги публикуват проучване за възможните странични ефекти от дългосрочния прием на високи дози витамин А. Включени са 146 пациенти с пигментозен ретинит на възраст 18-54 години и с дневен прием от 15 000 IU витамин А палмитат и са били на около 12 години дълго гледани. През този период не са отбелязани отрицателни странични ефекти от лечението с витамин А.
Малко след публикуването на резултатите от изследването от Berson и колегите през 1993 г. (включително Norton 1993, Marmor 1993) и отново преди няколко години (Massof и Fishman 2010), имаше критични гласове относно данните от проучването и произтичащата препоръка за витамин А с високи дози Използва се при пигментозен ретинит. Критиците критикуват статистическия анализ на данните и не виждат значителна разлика между данните за групата на витамин А и контролната група.
Друго експериментално проучване върху животни дори показва тенденцията за възможен отрицателен ефект от допълнително приложение на витамин А в присъствието на мутация в гена ABCA4. ABCA4 мутации, които се наследяват по автозомно-рецесивен начин, в основата на болестта на Stargardt, се откриват при дистрофии на конусни пръчки и в около 3% от случаите на автозомно-рецесивен пигментозен ретинит. През 2008 г. Radu и негови колеги проведоха проучвания с мишки, които имаха мутации в гена ABCA4 и им бяха дадени високи дози витамин А. В ретината на мишките, особено в пигментния епител на ретината, се наблюдава значително увеличение на липофузин. Липофусцинът е разграждащ продукт, който т.е. А2Е, съдържа токсична подформа на витамин А и, срещаща се в големи количества, се вижда на фона на очите под формата на жълтеникави отлагания. Повишеното натрупване на липофусцин може да доведе до нарушаване или загуба на конусите и пръчките в ретината и по този начин да ускори загубата на зрение. Трябва да се отбележи, че досега има само експерименти с животни по тази тема (мутации на витамин А и ABCA4) и няма данни от пациенти с мутации ABCA4.
Резултатите от по-скорошни проучвания, публикувани през 2011 и 2015 г., показват, че по тази тема са необходими допълнителни проучвания. Ma и колеги (2011) и Charbel Issa и колеги (2015) изследват ефекта на C20-D3 витамин А върху натрупването на липофусцин в пигментния епител на ретината при мишки с болест на Stargardt. Тази специална форма на витамин А е витамин А, който е обогатен с деутерий при въглеродна позиция 20 в молекулата и забавя определени процеси на разпад в действителното разграждане на витамин А в ретината. Мишките с тази специална диета с витамин А показват значително по-ниско натрупване на липофусцин в пигментния епител на ретината в сравнение с контролната група и също така показват положителен ефект в ERG по отношение на подобрена клетъчна функция. Следователно тези проучвания дават индикации за възможен положителен ефект върху ретината след прилагане на обогатен с деутерий витамин А в присъствието на ABCA4 мутации. Това обаче са и данни от експерименти с животни и все още няма данни за пациенти.
През последните години бяха изследвани други хранителни добавки по отношение на техния ефект върху прогресията на съществуващия пигментозен ретинит, особено по отношение на зрителната острота, зрителното поле и амплитудите на ERG. Berson и колеги (2012) съобщават за по-бавно зрително увреждане при групата пациенти, които също са приемали омега-3 (докозахексаенова киселина (DHA)) (> 0,20 g/d) в допълнение към високи дози витамин А. Въпреки това внедряването и анализът на данните на това проучване скоро бяха остро критикувани от други учени и резултатите бяха поставени под въпрос. Проучвания на други автори не откриват значителна полза върху зрителната острота, зрителното поле и амплитудите на ERG при пациенти с пигментозен ретинит при прием на докозахексаенова киселина (отзиви от Rayapudi и колеги 2014; Sacchetti и колеги 2015).
препоръки
Въз основа на тези налични понастоящем научни данни за приложението на витамин А при наследствени дистрофии на ретината, Работната група по клинични проблеми към Научно-медицинския консултативен съвет на Pro Retina Германия преразгледа препоръките, актуализирани последно от Zrenner и колегите през 2009 г. Няма значителни промени. Препоръките са изброени тук в сегашния им вид: