Васкулитът засяга кожата и бъбреците
Кожните кръвоизливи са типични за пурпурата на Henoch Schönlein (PSH). Екстракутанните симптоми са болки в корема и ставите. След хистологична диагноза се провежда имуносупресивно лечение.
На
Хеморагичен оток на бебето при тригодишно дете.
ЩУТГАРТ/БРЕМЪН. Типични за пурпурата на Henoch Schönlein (PSH) са кожните кръвоизливи, които не могат да бъдат отблъснати на колело - особено в долната част на краката, задните части и лактите.
Хеморагични були също се наблюдават рядко, съобщава д-р. Тони Хоспах от Олгахоспитал Щутгарт и професор Ханс-Ико Хуперц от Бремен (Z Rheumatol 2011, 70: 829).
Децата и юношите почти нямат температура и най-вече се чувстват добре.
Екстракутанните симптоми, особено коликиращи коремни болки с гадене и повръщане, както и болки в ставите, могат да бъдат вредни.
Възможни са чревни инвагинации, панкреатит, хидропс на жлъчния мехур и кървави изпражнения. Понякога коремните симптоми или изолиран болезнен артрит предшестват кожните прояви на PSH.
Засягане на бъбреците при до 60 процента от пациентите с PSH
Засягането на бъбреците е налице при 34 до 60 процента от пациентите с PSH. Повечето от тях обаче показват само леки симптоми с хематурия или ниска протеинурия.
Екхимоза на левия крак на 5-годишно момче с PSH. Болестта обикновено се самоограничава.
Колко голям е рискът от тежко бъбречно засягане, не може да бъде точно определено поради несигурната ситуация с данни.
Според Hospach и Huppertz това се отнася за около всеки пети пациент с PSH.
За тях рискът от хронична терминална бъбречна недостатъчност в рамките на пет до десет години е 15 до 50 процента.
Нефритът е най-често при пациенти с два или три рискови фактора: възраст над осем години, коремна болка или рецидив на PSH.
Диагнозата PSH се поставя до голяма степен клинично. Няма надеждни лабораторни параметри, така че за леки форми на заболяването са необходими само няколко теста.
Ако има съмнения относно диагнозата, детските ревматолози препоръчват определяне на серумния IgA, който е увеличен само при около половината от пациентите с PSH.
За да се направи разлика между други васкулити, трябва да се определят антинуклеарни антитела, нивото на комплемента или ANCA (антинеутрофилни цитоплазмени антитела).
Коремна сонография за изключване на кървене
В случай на коремна болка се прави коремна сонография, главно за изясняване на кървене в чревната стена или инвагинация.
При момчетата подутият тестис също трябва да бъде сонографиран, за да може своевременно да се оперира торзията на тестисите.
Тъй като васкулитът може да засегне всички органи, индивидуалната специфична диагноза се основава на симптомите.
Биопсиите на кожата или бъбреците са показани при тежко засягане на органите. Например, бъбречната биопсия е показана в случай на изразена протеинурия, ако скоростта на гломерулна филтрация е ограничена или в случай на нефрито-нефротичен синдром.
Кожните биопсии са необходими за атипични кожни находки като бучки и некроза, както и тежко засягане на органи и доказателства за ANCA, за да се изключи васкулит, различен от PSH.
Дори ако заболяването стане хронично, диагнозата трябва да се потвърди хистологично, преди да започне имуносупресивното лечение.
Диагнозата на PSH обикновено е лесна за поставяне
Като цяло, диагнозата PSH обикновено е лесна за поставяне, според Hospach и Huppertz.
Ако обаче симптомите са възникнали по време на лекарствената терапия, трябва да се включат и други диференциални диагнози, тъй като ангиитът на свръхчувствителността може да бъде свързан със същите кожни находки.
В случай на повишена температура или повишени нива на възпаление, трябва да се обмислят бактериални или вирусни васкулитиди.
Лечението на пациенти с PSH често е възможно амбулаторно. Приемането и обездвижването в болница са запазени за тежки случаи. PSH е предимно самоограничаващ се.
Парацетамолът е показан при мускулно-скелетна болка, евентуално нестероидни противовъзпалителни лекарства като ибупрофен или напроксен. Не се наблюдава повишена тенденция на кървене.
При силна коремна болка се препоръчват кортикостероиди, които също трябва да помогнат за избягване на чревни инвагинации и (диагностични) интервенции.
При нефрит и благоприятна хистология се използват АСЕ инхибитори или сартани. Ако има нефротичен или нефритичен синдром, успех е постигнат с високи дози метилпреднизолонов шок терапии.
Проследяване в продължение на пет години
След приключване на PSH, изследването на урината трябва да се проверява редовно в продължение на около половин година, тъй като през това време почти винаги се появява нефрит.
Като цяло са необходими последващи проверки за най-малко пет години - дори в ремисия.
Жените, които са имали PSH нефрит, също са изложени на повишен риск от развитие на нефрит отново по време на бременност.
Hospach и Huppertz не препоръчват профилактика на бъбречно засягане със стероиди.