Васкулит - Експертиза за детски ревматизъм - Немски център за детска и юношеска ревматология
Васкулит при деца - васкулит означава възпаление на кръвоносните съдове. Тъй като кръвоносните съдове с различни размери се срещат по цялото тяло, лесно е да си представим разнообразието от васкулитни заболявания.
Възпалението на кръвоносните съдове може да доведе до пропускливост на съдовете. Появява се малко кървене. Или има стесняване на съдовия канал с нарушения на кръвообращението. Възможни са и разширяване и издуване на стените на съда. При малките съдове това се нарича телеангиектазия; при големите съдове се говори за аневризми. В областта на аневризмите съдовата стена е тънка и може да се разкъса с риск от голямо кървене. Кръвни съсиреци също могат лесно да се образуват в разширените области, които могат да запушат кръвообращението. Най-често срещаното заболяване при васкулит са кръвоносните съдове под кожата, поради което повечето форми на васкулит са свързани с кожни промени. Но ставите, мускулите, вътрешните органи, мозъкът или очите също могат да бъдат засегнати.
Васкулитните синдроми се разделят на така наречените първични васкулити, при които съдовото възпаление само определя клиничната картина и на вторични форми, при които васкулитът е само симптом на друго основно заболяване. Тези основни заболявания често са ревматични заболявания, а понякога и инфекции. Тъй като синдромите на васкулита се срещат в толкова много форми, отново и отново се правят опити да се намери класификация, която разграничава отделните форми на заболяването една от друга. Предпочита се класификацията според размера на съответните съдове.
След това има форми на васкулит, при които се засягат предимно големите телесни артерии (артерии), други с инвазия на малките и средните артерии и накрая васкулит на най-малките съдове, артериолите, капилярите и венулите. Болестите обаче не винаги се придържат към определените размери на съдовете. В случай на васкулит на малките и средните артерии дори най-малките съдове могат да се разболеят. Възможностите за припокриване са разнообразни. Въпреки това класификацията се е доказала на практика, тъй като възпалението в съдовете със съответния размер е на преден план и симптомите са сравними.
Повечето от синдромите на васкулит, които познаваме при възрастни, могат да се появят и в детска възраст. Има и две заболявания, които са типични за детството: пурпура на Henoch-Schönlein и синдром на Kawasaki.
Purpura Schoenlein Enoch
Този васкулит обикновено се причинява от безвредни инфекции. Най-малките съдове се разболяват. По кожата се появява малко, подобно на бълха кървене, което се разпространява главно по краката и задните части. В първите няколко дни се появява отново и отново ново кървене, старите бавно зарастват като синини. Повечето деца също изпитват подуване и болка в ставите, за предпочитане в колянните и глезенните стави. Около половината от децата се оплакват от болки в корема, а понякога има кръв в изпражненията. Причината за това е васкулит на съдовете на чревната стена. Възпалението може да засегне и бъбреците. След това ще откриете червени кръвни клетки или протеин в урината. Лечението се ограничава до прилагането на болкоуспокояващи и противовъзпалителни лекарства за проблеми със ставите и почивка в леглото. Може да се наложи временно и лечение с кортизон, ако червата или бъбреците се разболеят.
Пурпурата на Henoch-Schönlein е предимно безвредно заболяване. Обикновено лекува без последващи щети. Въпреки това, някои деца могат да получат обостряния, особено пресни кожни кръвоизливи, отново и отново в продължение на седмици или дори месеци. В редки случаи възпалението на бъбреците става хронично. Тези деца са изложени на риск от развитие на бъбречна недостатъчност през годините.
Тази клинична картина, наречена след първото й описание от Япония, се нарича още синдром на мукокутанен лимфен възел, съответстващ на промените, които се случват в кожата, лигавицата и лимфните възли. Разболяват се предимно малки деца до 5-годишна възраст. Болестта започва с висока температура над 40 градуса, обикновено придружена от кожен обрив, конюнктивит и подуване на цервикалните лимфни възли. Характерни са промените в областта на устата: устните са яркочервени, сухи и напукани, устната лигавица е много зачервена и на езика се появяват малки фоликули, които са изразили ягодовия език. По ръцете и ходилата се развиват оточни отоци и зачервяване на дланите и стъпалата. Като късен знак, върховете на пръстите на ръцете и краката се отлепват, когато острите симптоми на заболяването отшумят. Изброените досега симптоми са сред така наречените основни критерии за синдрома на Кавасаки. В допълнение, много деца развиват допълнителни симптоми като артрит, засягане на вътрешните органи или мозъка. Особено се страхува от възпаление на сърдечния мускул (миокардит). Това може да доведе до сърдечни аритмии или дори сърдечна недостатъчност.
Лабораторните стойности показват високи възпалителни реакции с увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) и С-реактивния протеин (CRP), възпалителен протеин. Увеличава се и броят на белите кръвни клетки (левкоцити) и особено кръвните тромбоцити (тромбоцити). Ако черният дроб също е засегнат, чернодробните ензими (трансаминази) в кръвта се увеличават.
Основната опасност от синдрома на Kawasaki е развитието на аневризми. Те могат да засегнат главно коронарните артерии. Образуването на кръвни съсиреци (тромби), които блокират коронарните артерии, може да доведе до инфаркт. За щастие ранната терапия може да предотврати развитието на аневризма при повечето деца. При лечението на синдрома на Kawasaki приложението на имуноглобулини е от първостепенно значение. Трябва да се направи рано, ако е възможно през първата седмица от заболяването.
Имуноглобулините се вливат интравенозно в доза от 2 g/kg телесно тегло за период от около 12 часа. Силната треска обикновено изчезва внезапно след това. Подобряват се и останалите симптоми. Ранното приложение на имуноглобулини е важно за предотвратяване на аневризми, които обикновено се развиват между 2-ра и 4-та седмица на заболяването. За да бъдат в безопасност, сърцето и коремните съдове трябва да се проверяват редовно чрез ултразвукови изследвания. В допълнение към приложението на имуноглобулини, синдромът на Kawasaki се лекува с ацетилсалицилова киселина (напр. Аспирин), първоначално в доза от 50-100 mg/kg телесно тегло. След отпадане на температурата са достатъчни около 5 mg/kg. Тази доза се дава, докато всички симптоми изчезнат и лабораторните стойности са нормални. Ако междувременно се развият аневризми, терапията с ацетилсалицилова киселина трябва да продължи, за да се предотврати образуването на тромби.
Други синдроми на първичен васкулит
Polyarteritis nodosa, известен също като panarteritis nodosa, е тясно свързан със синдрома на Kawasaki. Може да се появи в детска възраст, макар и рядко. Името казва, че това е възпаление на артериите, главно малките до средните артерии. Едни и същи съдове са засегнати и при двете заболявания. При полиартериит обаче липсват промени в кожата и лигавицата, характерни за синдрома на Kawasaki. По-скоро преобладават кожните промени, тъй като ги срещаме и при други синдроми на васкулит: Децата често развиват болезнени червени бучки, които се разпространяват в различни части на тялото; или преобладават синкави, мрежести кожни промени, така наречените livedo racemosa.
Понякога съдовото възпаление води до тежко нарушение на кръвообращението. Тогава в засегнатите области възникват увреждания на тъканите: язви (язви) и некрози. Полиартериит нодоза понякога е ограничен до кожата (кожна форма), но вътрешните органи, нервната система, ставите, мускулите или очите също обикновено са засегнати. При момчетата често се появява възпаление на съдовете на тестисите.
Както при синдрома на Kawasaki, възпалените артерии са склонни да се разширяват и изпъкват (аневризми) с риск от кървене или съдова оклузия поради образуването на тромби.
Полиартериит нодоза е предимно хронично заболяване, което продължава от месеци до години. Изисква интензивна лекарствена терапия, за да се избегнат увреждания на органи. Кортизонът е ефективен и трябва да се използва временно, когато са засегнати жизненоважни органи. В дългосрочен план помагат имуносупресори като метотрексат, азатиоприн или микофенолова киселина. Биопрепаратите могат да се използват и при тежки случаи. Добри резултати се постигат по-специално с TNFα антагонисти като етанерцепт или адалимумаб. За щастие тези лекарства са доста добри в лечението на състоянието в наши дни. С ранна употреба може да се избегне трайно увреждане и често е възможно да се спре лекарствената терапия след няколко години. Понякога има нови обостряния, които от своя страна правят лекарствената терапия необходима.
Микроскопският полиартериит или по-добре полиангиитът се разграничава от полиартерит нодоза. И двете заболявания показват същите промени в тънките тъкани в съдовете (некротизиращо възпаление), само микроскопичната форма засяга предимно малки съдове, артериолите, капилярите и венулите. При тези пациенти са засегнати предимно бъбреците, а често и белите дробове. В допълнение към повишените общи признаци на възпаление, в кръвта често се откриват определени антитела, наречени ANCA (антитела срещу неутрофилни цитоплазмени антигени).
Микроскопският полиангиит е подобен на грануломатоза с полиангиит (наричан по-рано грануломатоза на Вегенер, друга форма на васкулит, която понякога се появява при деца. Тук също се засягат предимно малки съдове и органичните промени се откриват в бъбреците или белите дробове Болест със симптоми в носоглътката, като кървава хрема или язви в устната лигавица, както и други форми на васкулит, кожа, стави, мускули и много други органи.
Грануломатозата с полиангиит често започва коварно само с леки симптоми в продължение на месеци до години и след това може внезапно да се превърне в тежка генерализирана клинична картина. Има високи признаци на възпаление в кръвта. Откриването на специфични антитела, c-ANCA, е типично за заболяването. В случай на заплашващо засягане на органи, лечението изисква високоефективна лекарствена терапия. Използват се предимно кортизон и имуносупресори, предимно метотрексат, алтернативно също лефлуномид или микофенолова киселина. Терапията трябва да започне на ранен етап, за да се предотврати трайно увреждане на органите. За съжаление заболяването има тенденция да се рецидивира, така че лекарството често трябва да се прилага за дълъг период от време и вероятно многократно. Приложението на ритуксимаб също показа добър и устойчив успех през последните години. Това лекарство се влива два до четири пъти на интервали от една до две седмици. Той е насочен срещу В-лимфоцитите, които са частично отговорни за заболяването. Ефектът продължава месеци до години и при необходимост инфузиите могат да се повтарят на по-дълги интервали.
Един основен артериален васкулит е артериитът Такаясу. Главната артерия (аортата) и нейните големи странични клонове са особено засегнати. Съдовото възпаление води до стесняване на болните съдове и по този начин до нарушения на кръвообращението. Типични са болки в ръцете, по-рядко в краката, които се появяват главно при упражнения и които бързо намаляват в покой. Импулсите на засегнатите ръце или крака не могат да се усетят или могат да се усетят само слабо. Ако е засегната бъбречната артерия, се получава високо кръвно налягане. Понякога се образуват аневризми върху болните съдове. Ако се разкъсат, може да се получи вътрешно кървене. Артериитът на Такаясу често се свързва с допълнителни симптоми. Общото здравословно състояние на децата е нарушено, те имат температура и болки в ставите или мускулите. Кожният васкулит се проявява като болезнени синьо-червени бучки (носеща еритема). Лечението изисква кортизон в първоначално високи дози. Това може да контролира васкулита при около половината от пациентите. Метотрексат или други имуносупресори могат да се използват при упорити курсове, а биологични препарати (особено антагонисти на TNFα) при тежки курсове.
В допълнение към описаните видове васкулит има много заболявания при децата, които могат да бъдат класифицирани като първичен васкулит, но не могат да бъдат причислени към определено заболяване. Понякога тези васкулитиди се предшестват от инфекция, която е възможна причина за заболяването. Често това е вирусна инфекция, но стрептококите също могат да причинят васкулит.
Васкулитни реакции върху кожата или върху други системи от органи могат да се появят като симптоми при инфекциозни заболявания. Това важи особено за вирусни инфекции като хепатит В или С и други. Васкулитните промени също са странични ефекти на много ревматични заболявания при деца. Понякога при ювенилен идиопатичен артрит (ЮИА) се наблюдават кожни промени с васкулитен характер. Не винаги е лесно да се направи разлика между ЮИА с вторичен васкулит и синдром на първичен васкулит със засягане на ставите. Васкулитни промени най-често се откриват в колагенозите, ревматичните заболявания на съединителната тъкан. Те включват лупус еритематозус, склеродермия и ювенилен дерматомиозит. Съществуват и голям брой смесени колагенози, които не могат да бъдат отнесени към някаква конкретна клинична картина. При всички тези заболявания вторичните васкулитни промени настъпват предимно в кожата.
Лечението зависи от основното заболяване. Подобно на първичните васкулитни синдроми, се използват кортизон и имуносупресори (метотрексат, азатиоприн, микофенолна киселина), а вероятно и биологични препарати. Ако са засегнати мускулите и ставите, винаги трябва да се прилага интензивна физиотерапия от самото начало.