Варици на хранопровода
Разширените вени са разширени кръвоносни съдове, обикновено езофагеални или стомашни. Само ако се счупят и кървят, причиняват симптоми.
Една от забележителните последици от порталната хипертония е образуването на дълбока колатерална циркулация, клинично изразено от появата на варикози на хранопровода и стомаха, които представляват висок риск от кървене.
Над 50% от диагностицираните с чернодробна цироза развиват варикози на хранопровода за една година и 90% за 10 години, а 30-50% от тях ще кървят в даден момент, с риск от повторно кървене от 70%.
Горният храносмилателен кръвоизлив поради кражба с варикоза на хранопровода е усложнение с лоша прогноза, 30-50% умират при първия кръвоизлив и над 70% при втория.
Вариците на хранопровода обикновено протичат безсимптомно; може да има отделен симптом, но от особено значение, тъй като застрашава живота на пациента: кръвоизлив в горната част на храносмилателната система, обикновено масивен, проявен чрез хематемеза със или без мелена.
Ендоскопията е идеалният метод за оценка на започващите разширени вени и поставянето им в рискови групи и в случай на кървене незабавно ендоскопско лечение.
Рискът от кървене зависи главно от размера на разширените вени и класа на детето, в който е настанен пациентът. По време на кървене, ендоскопията несъмнено трябва да уточни източника на кървене и наличието на други потенциално кървящи лезии.
Времето, когато трябва да се извърши ендоскопия в случай на кръвоизлив: когато пациентът е хемодинамично стабилен и стомашното съдържимо е евакуирано, при условия на мониторинг и пулсова оксиметрия.
Лечението се състои от хоспитализация в интензивно лечение, хемодинамично и хидроелектролитично ребалансиране и хемостаза. Хемостазата може да бъде лекарствена, с вазоактивни и/или ендоскопски лекарства: склероза на кървящи съдове, емболизация с различни инертни агенти, електрокоагулация, фотокоагулация, изрязване на метали.
Патогенеза
Препятствието на циркулацията на портала на всяко ниво води до увеличаване на налягането в портала. Нормалното налягане в порталните вени е 5-10 mmHg, тъй като съдовото съпротивление в чернодробните синусоиди е ниско. Повишеното налягане> 10 mmHg отпуска вените, разположени близо до запушването и увеличава капилярното налягане в органите, дренирани от запушените вени: хранопровода и стомаха.
Тъй като порталната венозна система няма клапани, съпротивлението на всяко ниво между дясното сърце и спланхничните съдове води до ретрограден кръвен поток и повишено предаване на налягането. Анастомозите, свързващи портала и системното кръвообращение, се разширяват, за да позволят на кръвта да премине през препятствието в системното кръвообращение.
Проучванията показват ролята на ендотелин-1 и азотен оксид в патогенезата на хипертонията и варикозите на хранопровода. Ендотелин-1 е мощен вазоконстриктор, синтезиран от синусоидални ендотелни клетки, участващи в повишаване на порталното налягане и развитие на чернодробна фиброза.
NO е вазодилататор, синтезиран също от ендотелни синусоидални клетки. В циротичния черен дроб производството на NO и активността на NO синтетаза са ниски.
Обструкция и повишена резистентност могат да възникнат на три нива по отношение на чернодробните синусоиди:
- пресинусоидално запушване на вените (тромбоза на порталната вена, шистозомоза, първична билиарна цироза)
- постсинусоидално запушване на вените (синдром на Budd-Chiari, венооклузивна болест)
- синусоидално запушване (цироза), характеризиращо се с повишена защита на венозното налягане.
Гастроезофагеалните варици имат два източника на кръв, като първият е лявата стомашна вена. Втората е хилумът на далака, през късите стомашни вени.
Проучванията, проведени за изследване на чернодробната микроциркулация, са идентифицирали няколко механизма, които обясняват увеличаването на интрахепаталното съдово съпротивление:
- намаляване на синусоидалния калибър чрез хепатомегалия
- промяна на еластичните свойства на синусоидалните стени чрез отлагане на колаген в пространството на Дисе
- компресия на чернодробните венули чрез възлова регенерация
- лезии на централните вени чрез перивенозна фиброза
- венооклузивни промени
- перисинусоидално блокиране от портално възпаление, портална фиброза и некроза.
Следните фактори увеличават риска от разширени вени:
-размера на разширените вени
-ендоскопско наличие на червени стенописи
-Класификация на деца, особено наличието на асцит увеличава риска от кървене
-активна консумация на алкохол с хронично чернодробно заболяване
-локални патологични промени в хранопровода: гастроезофагеален рефлукс.
Съществува и връзка между кръвоизлив в хранопровода и бактериални инфекции.
причини
Болестите, които пречат на нормалния портален поток, причинявайки портална хипертония и вторични варикозни варикози, могат да бъдат разделени на перипатални, интрахепатални и постхепатални.
Предхепатичните включват:
- тромбоза на далачна вена
- портална венозна тромбоза
- външна портална венозна компресия.
Интрахепаталните включват:
- вродена чернодробна фиброза, чернодробна пелиоза, идиопатична портална хипертония
- склерозиращ холангит, туберкулоза, шистозомиаза
- първична билиарна цироза, вирусен хепатит B и C.
- Болест на Уилсън, хемохроматоза, алфа-1 антитрипсинов дефицит
- хроничен активен хепатит, фулминантни хепатити.
Постхепатичните включват:
- Синдром на Budd-Chiari, констриктивен перикардит
- тромбоза на долната куха вена
- чернодробна венооклузивна болест.
Знаци и симптоми
Езогастричните разширени вени обикновено протичат безсимптомно. Те могат да имат само един симптом, но от особено значение, тъй като това застрашава живота на пациента: кръвоизлив в горната част на храносмилателната система. Това обикновено е масивно, проявява се чрез хематемеза, придружена или не от мелена. Обикновено се появява вечер, през нощта или сутрин и не се предшества от предупредителни знаци. Той е в размер на 500-1000 мл и може да се появи на части - почивки, необходими за натрупване на кръв в стомаха.
Изолираната коса е изключителна. Наличието на разширени вени не е достатъчно, за да предизвика кървене, други фактори са също толкова важни: степента на портална хипертония, наличието на атрофия на стомашната лигавица, хиперацидност и тежки нарушения на коагулацията.
Други признаци и симптоми, които се появяват с относителна честота, включват:
- слабост, общо неразположение, анорексия
- гадене и повръщане, загуба на тегло
- дискомфорт в корема и болка в епигастриума или дясно подребрие
- жълтеница и тъмна урина
- оток и подуване на корема
- сърбеж - свързан с холестаза
- симптоми на енцефалопатия: промени в цикъла сън-будност, увреждане на интелектуалните функции, загуба на паметта
- импотентност и сексуална дисфункция, мускулни крампи.
Тези признаци и симптоми се проявяват в зависимост от основното заболяване, причинило порталната хипертония.
Физическият преглед на пациента може да представи следните клинични данни:
- бледност - постхеморагична желязодефицитна анемия
- ниско кръвно налягане, висок пулс, намалено ортостатично кръвно налягане
- разширяването на околоушната жлеза е свързано със злоупотреба с алкохол и/или недохранване
- цианозата на езика, устните и периферията сигнализира за кислородно дефицитно насищане на кръвта
- диспнея, тахипнея, телеангиектазии по кожата, устните и пръстите
- при нарушена чернодробна функция може да има жълтеница
- мъжка гинекомастия поради недостатъчен чернодробен метаболизъм на естроген
- foetor hepaticus при портосистемна енцефалопатия
- палмарен еритем при пациенти с цироза
- асцит с подуване на корема, периферни отоци
- разширение на коремната колатерална венозна мрежа - медуза глава
- при палпация черният дроб е малък, нодуларен
- спленомегалия, атрофия на тестисите до алкохолна цироза или хемохроматоза
- Ректалната кашлица може да покаже тъмно изпражнение - мелена чрез метаболизиране на кръвта.
Диагностична
Лабораторни изследвания: те причиняват основното заболяване и не са специфични само за наличието на варикози на хранопровода.
- кръвни тестове: хемолевкограма, показваща анемия, левкопения и тромбоцитопения при пациенти с цироза
- кръвна група и Rh в случай на необходимост от трансфузия
- тестове за коагулация и кървене: удължено протромбиново време поради нисък чернодробен синтез на коагулационни фактори
- тестове за чернодробна функция: AST и ALT умерено повишени при цироза
- урея, повишен креатинин, електролитни нарушения
- артериални газометрични тестове: CO2 и O2 и pH показатели
- чернодробна серология в случай на вирусен хепатит, автоимунен.
Образни изследвания
Ехография на корема superior е показан при жлъчна обструкция и рак на черния дроб.
ендоскопия е идеалният метод за оценка на разширените вени, позволяващ диагностицирането им както в ранния стадий, така и на стомашните, които избягват радиологичното изследване, и включването им в рискови групи.
Разпознаването на наличието на разширени вени е просто: те са като извита изпъкналост с надлъжна траектория, понякога с извита или нишка от мъниста или дори син псевдотумор.
Разширените вени се класифицират според размера в четири градуса:
Степен I: вени със строго надлъжна траектория, разширени, които са само леко повдигнати 1-3 mm
Степен II: изкривени дилатации и изпъкнали разширени вени, включващи по-малко от 1/3 от лумена 3-5 mm
Степен III: изкривени дилатации, които изпъкват, обхващащи повече от 1/3 от лумена 6-10 mm
Степен IV: венозни дилатации с псевдотуморен вид, които обхващат повече от 2/3 от лумена> 10 mm.
Друга класификация, която разглежда елементите като свързани с лигавицата, която покрива разширените вени и установява прогноза и някои клинични последици, е следната:
Безшумен: белезникави или сини разширени вени с лигавица, която ги покрива непокътнати и без риск от кървене, не изисква лечение.
Претоварени: сини или лилави изпъкналости, покрити с едематозна лигавица, показващи белега от черешови петна, червени стени или хемоцистични аспекти, които всъщност са дилатации на субепителните венули с много тънка стена; външният вид показва настъпването на кървене или повторно задържане и изисква ендоскопско или медикаментозно лечение.
Ендоскопията трябва да се извършва, когато пациентът е хемодинамично стабилен и стомашното съдържимо е евакуирано.
Диференциална диагноза прави се между причините за портална хипертония и причините за горния храносмилателен кръвоизлив.
Лечение
Пациенти с варикоза на хранопровода, но без кървене предварително необходима терапия с неселективни бета-адренергични блокери: пропранолол, надолол, тимолол. Противопоказания за това лекарство са наличието на следните състояния: инсулинозависим диабет, ХОББ, застойна сърдечна недостатъчност.
Използването на бета-блокери намалява риска от кръвоизлив от варикоза с 45%. За пациенти с противопоказания може да се опита изосорбид 5-номинитрат.
Лечението с бета-блокери продължава през целия живот.
Комбинацията от медикаментозно лечение с ендоскопска склероза не е по-ефективна от терапията с единичен бета-блокер.
Пациенти с хеморагични варици на хранопровода.
Незабавни мерки при активен кръвоизлив: допускане до интензивно лечение, осигуряване на две венозни линии, оценка на хемодинамичните параметри, поставяне на назогастрална сонда, за да се позволи евакуация на стомаха и неговото напояване. Спиране на стомашното хранене, възобновете със студени течности.
Хемодинамична балансираща терапия:
- той е направен под контрола на PVC, за да се избегне хиперхидратация
- прилагат се кристалоидни разтвори: лактатен рингер
- HAES е приемлив заместител на плазмата
- разтвори на човешки албумин, ако е необходимо, замразена човешка плазма
- еритроцитна маса, калций и бикарбонат за предотвратяване на трансфузионна ацидоза.
Хемостатични лекарства:
- сух тромбин, веностат
- етамзилат, като глюконат, карбазохром.
Мерки за предотвратяване на портална енцефалопатия:
- отстраняване на съдържанието на чревна кръв - източник на амоний, чрез аспирация
- напояване на стомаха със студени разтвори на хлорид-натрий или манитол
- високи клизми с лактулоза, приложение на неомицин.
Вазо-активна терапия намалява порталното налягане чрез намаляване или дори спиране на кървенето:
- вазопресин, има много странични ефекти: миокардна исхемия, чревна, коремна болка, хипертония, остър белодробен оток; употребата в комбинация с нитроглицерин намалява страничните ефекти
- терлипресинът е по-активно синтетично производно на вазопресина; комбинира се с нитрат при сублингвално приложение
- соматостатинът намалява порталното налягане и изтичането в азиготната вена, неблагоприятен ефект: хипергликемия
- октреотид намалява порталното налягане, потока в азиготната и мезентериалната вена, варикозно налягане
- нитрати - изосорбид динитрат и мононитрат.
Ендоскопско лечение на варикози на хранопровода.
Балонна подложка Blackemore
Това е методът, използван, когато останалите се провалят. Сондата има няколко балона и 3-4 катетъра, през които първо се аспирира стомашното съдържимо, стомашният балон се надува, а след това езофагеалният. Компресията се поддържа в продължение на няколко часа, за да се предотврати исхемия на стената на хранопровода.
Спрете кървенето в 90% от случаите. Усложнения на метода: миграция на балона в орофаринкса с асфиксия, язва или аспирационна пневмония. При отстраняване на балоните кървенето може да се повтори.
Хирургично лечение
Установява се спешно чрез хирургично трансезофагеално лигиране или портосистемни или трансжугуларни звуци. Порто-системните звуци могат да бъдат: порто-пещера, мезо-пещера, сплено-бъбрек, висока смъртност. Трансгугуларно портосистемно състояние - TIPS е алтернатива с ниска смъртност, но многобройни усложнения: инфекции, хемолиза, тромбоза, кръвоизлив.
Трансплантацията на черен дроб е идеалният вариант и е единственият метод, който увеличава оцеляването.