Уртикария пигментоза
Histr: Първо описание от Едуард Нетлшип (1845-1913), офталмолог в Лондон, през 1869 г.
Def: генерализирана фокална кожна пролиферация на мастоцити
Предварително: вродено или развитие до 2-годишна възраст (55%) или форма за възрастни (45%); най-често срещаният тип Мастоцитоза
Etlg: - непълнолетна форма
Prog: самоограничаващ се, предимно без участие на вътрешни органи, т.е. д. R. Ремисия през пубертета
Prog: упорит или хронично прогресиращ
KL: - кафяви, големи 1-5 mm, умерено сърбящи, макулопапулозни кожни промени с положителен знак на Дарие
- разпространява се върху цялото покритие
- Системна проява с екстракутанно участие в около 33% от времето. F.
Eig: отн. големи, кубични до вретеновидни с базофилни метахроматични гранули в кориума, изразени периваскуларно; се е увеличил поне пет пъти
Meth: Giemsa Заглавие: Уртикария пигментоза, мастоцити в оцветяването по Giemsa Автор: Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Институт: Dermatohistopathology Partnership Местоположение: Westerstede или toluidine blue оцветяване
- Stratum basale, често богата на меланин 4 Заглавие (1/4): Urticaria pigmentosa, фиг. 1 Автор (1/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (1/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Ort (1/4) ): Westerstede Заглавие (2/4): Urticaria pigmentosa, фиг. 2 Автор (2/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (2/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Място (2/4): Westerstede Title (3/4): Urticaria pigmentosa, Фиг. 3 Автор (3/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (3/4): Dermatohistopathology Partnership Местоположение (3/4): Westerstede Title (4/4 ): Urticaria pigmentosa, оцветяване по Giemsa, Фиг. 4 Автор (4/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (4/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Място (4/4): Westerstede
Лабораторна работа: Определяне на серумната триптаза като индикация за системна мастоцитоза
CV: също се увеличава при затлъстяване, старост и бъбречна недостатъчност
Kopl: - Уртикария до шок
TF: гореща вана, ухапвания от насекоми, алкохол, рентгенови контрастни вещества или лекарства като декстран, полимиксин В, морфин, кодеин, прокаин, пропанидид, d-тубокурарин
- Преход към левкемия на мастоцитите
Def: бързо прогресираща форма на левкемия с циркулиращи незрели мастоцити, които запълват костния мозък
Th: широка резистентност към химиотерапия
DD: APUDome (карциноид, инсулинома)
- Избягвайте o.g. Задействане
- Диета с ниско съдържание на хистамин, вероятно също и с ниско съдържание на салицилат
Легло: често подобрение, но тенденция към рецидив
Забележка: Броят на мастоцитите в кожата остава постоянен
Забележка: Намаляване на броя на мастоцитите в кожата
Дози: Средните дози (60 J/qcm за 15 дни) са толкова ефективни, колкото и високите дози (130 J/qcm за 10 дни)
Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 679-84
- Н1 и Н2 антихистамини
Дози: 1-4 mg/ден (първоначално 1 капс/ден, ако е необходимо, увеличете до максимум 2х2 капс/ден)
CV: Ефектът на други антихистамини се увеличава