Учебен модул 5 Хранителна терапия Sobi Германия

В допълнение към лекарствата, диетата с намалено съдържание на протеини е вторият стълб на терапията. Активната съставка нитизинон блокира разграждането на тирозин ензимно в ранен етап. Полученото по-високо ниво на тирозин трябва да се компенсира чрез намаляване на приема на протеин. За да се осигури достатъчно количество протеини, трябва да се приемат и смеси от аминокиселини без фенилаланин и тирозин. Диетата се определя от диетолозите заедно със семейството на пациента и се наблюдава с проследяване на серумните стойности.

хранителна

акредитивни писма

• Wilson, et al., Добавянето на фенилаланин подобрява профила на фенилаланин при тирозинемия, Journal of Inherited Metabolic Disease 2000, 23: 677-683

• Daly et al., Дневната вариация на концентрациите на фенилаланин при тирозинемия тип 1: трябва ли да се тревожим? Journal of Human Nutrition and Dietetics 2012, 25: 111-116

• Информация за съдържанието на фенилаланин/тирозин на храна от: Хранителна таблица на Работната група по детска диететика (APD)