Тумори на централната нервна система (ЦНС) при деца - симптоми и лечение
Туморите на централната нервна система са първични, възникващи в нея първоначално, а вторични - метастатични. Морфологичният субстрат за повечето първични новообразувания е невроепителната тъкан. По-рядко туморите могат да се развият от обвивките на нервите, нервните корени, кръвоносните съдове, мозъчните обвивки и зародишните клетки.
Туморите никога не се развиват директно от нервни клетки (неврони)!
Според класификацията на СЗО има значителен брой видове мозъчни новообразувания при деца, но най-често срещаните са следните: медулобластом/примитивен невроектодермален тумор, епендимом и глиом. Заедно тези нозологии представляват около 70% от всички тумори на ЦНС в детска възраст.
Първичните новообразувания на централната нервна система се нареждат на второ място в структурата на детската онкопатология след левкемия и представляват до 20%. Средно има 4 случая на 100 хиляди от детското население. При 95% е засегнат мозъкът, при 5% гръбначният мозък. Пиковата честота при деца настъпва през първото десетилетие, но най-често на възраст между 3-7 години. Момчетата боледуват по-често от момичетата.
Причини за тумори на ЦНС при деца.
Мозъчните новообразувания при деца могат безопасно да бъдат приписани на най-малко обяснимите. Към днешна дата учените все още не са успели да установят причините за тези тумори. Най-вероятно виновникът е генетични аномалии в клетките на централната нервна система, които възникват в ембрионалния период или детството, но какво води до трансформация на генетичния апарат на клетката е неизвестно. Беше възможно да се отбележи връзката между мозъчните новообразувания и съпътстващите наследствени заболявания. Така че при неврофиброматоза рискът от глиом на зрителния тракт се увеличава, а при атаксия - синдром на телеангиектазия - медулобластом. Тези наблюдения за пореден път подчертават генетичната природа на туморите на ЦНС.
Симптоми на тумор на ЦНС.
По правило клиничните прояви незабавно позволяват на лекаря да подозира участието в патологичния процес на централната нервна система. В зависимост от локализацията преобладават определени симптоми. Има три основни локализации на мозъчни тумори: областта на епифизата, зони над и под тентора на малкия мозък.
Основните прояви могат да бъдат: хидроцефалия (воднянка на мозъка) в резултат на нарушение на изтичането на цереброспиналната течност от третата камера в четвъртата. В резултат на това цереброспиналната течност се натрупва в страничната и третата камера, разтяга ги и изстисква околната мозъчна тъкан. Детето става раздразнително и депресивно. Поради повишаване на вътречерепното налягане се появява главоболие, повръщане, което не носи облекчение, по-често сутрин. Сърдечният ритъм, сърдечната честота могат да бъдат нарушени. При растеж на тумора и натиск върху хипоталамуса могат да се появят хранителни разстройства (отказ от хранене или прекомерно повишен апетит). С участието на предната хипофизна жлеза може да се развие безвкусен диабет, който се проявява чрез увеличаване на количеството отделена урина на ден до 15-20 литра. Може да има нарушено движение на очите, разширени зеници, страбизъм.
При тежки случаи е възможно увреждане на съзнанието до кома. Много често заболяването се проявява с конвулсивен синдром, нарушена двигателна или сензорна функция. Възможни са зрителни нарушения като загуба на централни или странични зрителни полета, двойно виждане, слепота на едното око или пълна слепота. Когато в процеса участват специфични центрове на мозъка, се развиват нарушения на говора и промени в личността. В случаите, когато туморът засяга малкия мозък, има характерни малки мозъчни симптоми: нарушение на походката, промени в почерка, непропорционални движения, треперене в ръцете. При деца под една година има изпъкналост, пулсация в района на голямата фонтанела.
При тумори на гръбначния мозък в 50% от случаите има болки в гърба, невъзможност за накланяне на багажника, спазъм на мускулите на гърба, деформация на гърба (сколиоза, лордоза, кифоза). Слаба парализа на крайниците, дисфункция на тазовите органи (нарушение на акта на уриниране, дефекация).
Най-честите тумори на ЦНС.
1. Глиоми. Туморите възникват от невроглията (клетки, заобикалящи невроните) и представляват 30% от всички мозъчни новообразувания. В повечето случаи те са доброкачествени, но концепцията за доброкачественост с маса в черепната кухина е много условна. Дори доброкачественият тумор, увеличаващ се по размер, води до компресия на мозъка и тежки дисфункции.
2. Медулобластом/примитивен невроектодермален тумор. Медулобластомите са тумори, засягащи малкия мозък и представляват 20% от всички новообразувания на мозъка. Примитивният невроектодермален тумор е хистологично подобен на медулобластома, но засяга главно мозъчните полукълба. Тези новообразувания много често метастазират. В централната нервна система честотата на метастази е до 40%, извън централната нервна система - до 5%.
3. Епендимоми - засягат тъканите, покриващи вентрикулите на мозъка и централния гръбначен канал. В структурата на новообразуванията централната нервна система заема второ място и представлява 12%.