Тумори на апендикса
Апендикулярните заболявания са най-честата причина за коремна хирургия, причинявайки най-голям брой операции, извършени при спешни случаи.
Апендикулярните тумори са редки медицински патологии поради факта, че апендиксът има малка повърхност, покрита от лигавицата, място, което може да страда от злокачествена трансформация. По отношение на честотата, апендикулярни тумори се откриват при приблизително 0,5% от пациентите, претърпели апендектомия (хирургична маневра за отстраняване на апендикса). В още по-малък процент те могат да бъдат открити по време на лапаротомии, както и при рутинни проверки за апендикулярни възпалителни процеси.
Класификация
По отношение на тази патология са идентифицирани следните видове тумори:
1. апендикулярният карциноид
2. апендикуларна мукоцеле
3. злокачествени тумори: аденокарцином - който може да бъде вилозен или дебело черво, лимфом, сарком и злокачествен карциноид. Последният представлява около 85% от апендикулярните тумори, за разлика от аденокарцинома, който заедно с лимфома представлява около 0,019%.
4. доброкачествени тумори: аденоматозни полипи, мукозна аденома киста, миома, лейомиом и неврином.
1. Апендикулярният карциноид
Той има най-висока честота по отношение на това местоположение и е и най-често срещаното храносмилателно място за този вид тумор. Следните места като процент от честотата са представени от тънките черва и ректума.
Патологична анатомия.
Макроскопски външен вид. Карциноидният тумор е малка формация, с твърда консистенция, с жълтеникаво-сив цвят, вградена в апендикулярната стена, но без нейната инфилтрация. На нивото на апендикса най-често откриваното местоположение е на върха му. Ако са разположени на нивото на тялото или основата на апендикса, те често се бъркат с фекалит (оттук и ниската степен на тяхното докладване).
Микроскопски външен вид. Туморът произхожда от сребърни клетки, наречени Kulchitsky клетки, които са разположени в основата на криптите на чревната лигавица. Клетките на Кулчицки отделят големи количества серотонин, което е обяснението за клиничните прояви на карциноиден синдром.
Клинични проявления те се появяват в сферата на сърдечно-съдовата система, в коремната, хуморалната и съдово-кожната сфера.
Сърдечните прояви са представени от сърдечна недостатъчност (която се появява поради трикуспидална регургитация и белодробна стеноза, причинени от ендокардна фиброза; има и хипертония на гладкомускулните влакна, която дори може да доведе до бронхиални спазми и астма).
Коремните прояви са предимно чревни колики, последвани от диария.
Хуморални прояви: установява се прекомерно повишаване на серотонина в кръвообращението и в същото време повишаване на неговия метаболит в урината: 5-хидроксииндолоцетна киселина.
Съдово-кожни прояви: постпрандиален външен вид на пароксизмален зачервяване (червено оцветяване на кожата) по лицето и шията, което с течение на времето се хиперпигментира и се превръща в устойчиви пелагроидни петна (кафяви хиперпигментирани петна).
Параклинични изследвания
- серумна концентрация на серотонин
- концентрация на 5-хидроксииндооцетна киселина в урината
- коремна екография
- празна рентгенова снимка на корема
Положителна диагноза
Дава се от връзката между клиничните прояви (открити при внимателна анамнеза и при подходящо обективно изследване) и доказателствата за повишени стойности на серотонин в серума, към които се добавя повишена концентрация на 5-хидроксииндоцетна киселина в урината.
Лечение
В повечето случаи е достатъчна обикновена апендектомия, но в ситуации, при които туморът, макар и по-малък от 2 см, се простира до мезоапендикса (анатомична структура, която се формира от левия лист на мезентерията и има ролята на свързване на апендикса с чека и илеум) или в случай на тумори, надвишаващи размера на 2 cm, се прави права хемиколектомия (хирургична маневра, чрез която се извършва отстраняване, резекция на дясното дебело черво). Много важна оперативна стъпка е проверката на други сегменти, които могат да се интересуват от тази патология, като се има предвид възможността за съществуването на няколко съпътстващи локации, без вторично разпространение.
2. Апендикулярна лигавица
Определя се като разширение на апендикса, причинено от стерилна мукоидна колекция. Появата и развитието на тази формация се представя от заличаването на апендикулярния лумен, възможно най-близо до основата чрез включване на чуждо тяло, от появата на туморен процес или от стенозирана фиброза на белег. Докато съдържанието на лумена остава стерилно, лигавичните клетки в апендикулярната стена ще продължат да произвеждат слуз. Това ще доведе до повишаване на интралуминалното налягане, което води до изтъняване на стената и влошаване на храненето на клетките. Апендикулярното мукоцеле може да има както злокачествен, така и доброкачествен характер, като злокачественият най-често се произвежда от неоплазма от тип цистаденома. В последния случай има промяна в апендикулярния епител, който се заменя с колонен епител с изпъкнали папили, които отделят голямо количество муцин. Агресивността на тумора е ниска, той не метастазира и не инфилтрира стената, но може да има рецидиви след апендицектомия.
Клинични проявления.
Присъствието им се усеща само в случай на суперинфекция, като се появяват характерните симптоми на остър апендицит (коремна болка, основен признак на остър апендицит, свързан с храносмилателен дискомфорт; загуба на апетит, придружена от гадене и повръщане, които първоначално са рефлекси на иритативна причина, по-късно жлъчни и късни, стават фекалоиди; транзитни нарушения; фебрилен синдром; апендикуларен възпалителен процес, еволюиращ, причинява перитонеално дразнене, проявяващо се от триадата, характерна за острия апендицит на Диулафой: болка в дясната илиачна ямка, хиперестезия на кожата и мускулна защита в дясната илиачна ямка). Има ситуации, при които поради повишено коремно налягане, натоварване, кашлица или разтягане на корема мукоцелната стена може да се напука, което води до преливане на колекцията в перитонеалното пространство с появата на желатинов перитонит (желатинов псевдомиксом). При жените перитонеалният желатинозен псевдомиксом е по-скоро свързан със злокачествени муцинозни тумори на яйчниците.
Лечение
В случай на неусложнена мукоцеле, лечението е насочено към апендицектомия с внимание да не се разпространява слуз по време на изрязване. В случай на апендикуларен цистаденом, първоначалното хирургично лечение е комбинацията от туморна циторедукция и дясна хемиколектомия. В около 57% от случаите настъпва локален рецидив. Може да се комбинира адювантна терапия, състояща се от лъчетерапия и системна и интраперитонеална химиотерапия.
3. Апендикулярни злокачествени заболявания
Има две форми на апендикулярни аденокарциноми: цистаденокарцином и колоректални тумори от тубулни или тубуловилови аденоми. За съжаление, повечето аденокарциноми не се диагностицират рано. Диагнозата им се поставя късно, след нахлуване в илеоцекалната клапа, лимфните възли и перитонеума. От хистологична гледна точка има 3 основни типа: муцинозен, дебело черво и аденокарциноид.
Клинични проявления
Това са симптоми, които в по-голямата си част се припокриват с тези на остър апендицит, запушване на червата, абсцес на апендикула или осезаемо образуване в дясната илиачна ямка без синдром на неопластична импрегнация. Рядко формата, в която започва, може да бъде представена чрез появата на асцит.
Параклинични изследвания
- ултразвуково изследване
- компютърна томография (CT)
постановка апендикулярни тумори се описва по следния начин:
- субмукозна
- мускул
- серозен
- инвазия на лимфни възли или наличие на отдалечени метастази
Положителна диагноза
Той се установява въз основа на клиничните прояви, свързани с положителното изследване с ултразвук и компютърна томография, но в редица случаи диагнозата може да бъде поставена оперативно.
Лечение
Най-индикираното лечение на апендикуларен аденокарцином е дясната хемиколектомия. Съществува повишен риск от развитие на синхронни и метахронни новообразувания при тези пациенти.
Еволюция и прогноза
Оцеляването на 5 години е 55%, ако е извършена хемиколектомия и само 20%, ако е извършена само апендицектомия. Имайте предвид, че това варира в зависимост от туморния стадий, степента му, както и съществуващите съпътстващи заболявания на пациентите.