Тумор на Вилмс (нефробластом) - причини, симптоми и лечение
A Тумор на Вилмс (нефробластом) представлява най-често срещаното туморно заболяване на бъбреците на децата, което засяга момичетата малко по-често от момчетата. С ранна диагностика и започване на терапията тумор на Wilms обикновено може да бъде излекуван в дългосрочен план.
Съдържание
Какво представлява туморът на Wilms?
Кога Тумор на Вилмс или. Нефробластом е злокачествен (злокачествен) тумор на бъбреците, който засяга предимно деца, особено на възраст между 1 и 4 години.
Туморът на Wilms обикновено е едностранен и има тенденция да метастазира преждевременно (образуване на дъщерни тумори), който често е хематогенен (чрез кръвта) в белите дробове, мозъка, черния дроб и регионалните лимфни възли. Освен това тумор на Wilms в някои случаи се свързва с вродени съпътстващи малформации, които засягат главно окото (аниридия или липса на ирис) или уретрата (урогенитални малформации).
В допълнение, туморът на Wilms се характеризира предимно с безболезнено подуване на тумора в областта на коремната стена и рядко се свързва с болка, хематурия (кръв в урината) или хипертония (високо кръвно налягане).
причини
Предполага се, че така нареченият ген на тумор на Wilms WT-1, който играе важна роля във физиологичното развитие на бъбреците, както и WT-2, който, подобно на WT-1, се намира в хромозома 11, са отговорни за проявата на Туморът на Wilms може да допринесе.
В допълнение, анализът на туморните клетки разкрива загуба на ДНК на късото рамо на хромозома 11, което обикновено е отговорно за туморна супресия (потискане).
Симптоми, заболявания и признаци
Туморът на Вилмс (наричан още нефробластом) е специален вид бъбречен тумор, който се среща особено при деца. В 85 процента от случаите децата, страдащи от тумор на Вилмс, са на възраст под пет години. В 11 процента от всички случаи туморът на Вилмс протича без симптоми и е открит случайно по време на профилактичен преглед.
Ако туморът на Wils показва симптоми, основният симптом е безболезнено изпъкване на корема, тоест изпъкване на коремната стена. В някои случаи децата се оплакват от болка. Често този изпъкнал, "голям" корем не се разпознава като симптом, а по-скоро се разглежда като знак за благополучие. В редки случаи може да се открие кръв в урината на детето (хематурия).
Атипичните симптоми, които могат да бъдат свързани с нефробластома, са висока температура, повръщане, проблеми с храносмилателната система или високо кръвно налягане (хипертония). Проблеми с храносмилателната система могат да бъдат загуба на апетит или редуващи се диария и запек.
В редки случаи може да има повишено ниво на калций в кръвта (хиперкалциемия). В редки случаи туморът на Wilms се среща и при млади или възрастни възрастни. Тук той може да се почувства чрез болка в хълбока, загуба на тегло и внезапен спад в производителността.
Диагноза и курс
Има a Тумор на Вилмс причинява почти никакви симптоми в началото, туморното заболяване се диагностицира в много случаи като част от рутинен преглед чрез палпиране на коремната област.
Ако се установи безболезнено подуване, това може да е първа индикация за тумор на Wilms. За потвърждаване на диагнозата се използват образни методи като сонография (ултразвук), компютърна томография (CT), рентгенови изследвания и магнитно-резонансна томография (MRT). Те също така служат за определяне на размера, местоположението и разпространението на тумора (определяне на метастази).
В допълнение, бъбречната функция може да се провери, като се използва креатининов клирънс (определяне на концентрацията на креатинин в урината или серума) и сцинтиграфия на бъбречна функция (процедура по ядрена медицина). Туморът на Wilms показва прогресивен ход с бърз растеж и има тенденция да метастазира рано. По правило обаче прогнозата е добра при ранна диагностика и терапия и в около 90 процента от случаите засегнатите деца могат да бъдат излекувани в дългосрочен план.
Усложнения
Туморът на Вилмс е най-често срещаният вид рак на бъбреците при деца. Ако туморът бъде открит своевременно и лекуван по подходящ начин, има голяма вероятност пациентът да се възстанови напълно и да не възникнат сериозни усложнения. Въпреки това по време на терапията трябва да се очакват кризи.
Много често усложнение, което се случва с тумора на Wilms, е високото кръвно налягане. Хормоноподобният ензим ренин, който се произвежда все по-често, кара съдовия лумен да се стеснява, което води до повишаване на кръвното налягане. Освен това може да възникне бъбречно кървене, тъй като мембраната в капсулата на Боуман е повредена.
Кръвта често първоначално се събира в бъбречното легенче и кръвните съсиреци обикновено могат да бъдат открити в урината. Ако вътрешното кървене е силно изразено, това може да доведе до спад на кръвното налягане и последваща загуба на съзнание при пациента. Не може да се изключи животозастрашаващ циркулаторен колапс в случай на много силно вътрешно кървене.
Както при много злокачествени язви, туморът на Wilms също е изложен на риск от разпространение. Метастазите обикновено се образуват в белите дробове, което кара пациента да изпитва болка в гърдите, задух и кървави храчки преди по-тежки усложнения, установени в.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако детето проявява необичайно поведение, родителите винаги трябва да обръщат повишено внимание на поведението или здравословното развитие на детето. Трябва да се потърси лекар в случай на хленчещо поведение, тежко безпокойство или нарушения на съня. Ако по тялото се развият неестествени промени, отоци или подутини, те също трябва да бъдат изяснени възможно най-скоро. В случай на оплаквания като повръщане, гадене или нарушения на храносмилателния тракт, детето се нуждае от медицинска помощ. Загубата на апетит, запек или неправилен сърдечен ритъм са предупредителни сигнали от организма.
Да се консултирате с лекар, тъй като в случай на неблагоприятно протичане на заболяването могат да възникнат сериозни усложнения. Ако съществуващите симптоми продължават за дълъг период от време, ако се развият нови симптоми или ако интензивността на нередностите се увеличи, незабавно трябва да се потърси лекар. Необходимо е действие в случай на повишена температура, кръв в урината и нарушения на концентрацията и вниманието.
Болката и заемането на физическа поза трябва да бъдат изследвани и лекувани по-внимателно. Ако физическото, както и умственото представяне намаляват, това показва увреждане на здравето. Внезапните промени са особено причина за безпокойство. Ако участието в социалния живот намалее и инстинктът на играта на детето е намалял за кратък период от време, трябва да се потърси лекар. Ако отслабнете, трябва да посетите и лекар.
Лечение и терапия
Терапията на a Тумор на Вилмс обикновено включва хирургично отстраняване на туморния бъбрек (туморна нефректомия), както и химиотерапия и мерки за лъчетерапия. Индивидуалните мерки и тяхната последователност са съобразени с възрастта на засегнатото дете, както и с естеството на тумора и етапа на развитие на заболяването.
Например при деца на възраст под шест месеца туморният бъбрек се отстранява директно по хирургичен път. В навечерието на хирургичната процедура обаче трябва да се провери дали вторият бъбрек е напълно функционален. При пациенти в напреднала възраст или при наличие на по-голям нефробластом, туморът на Wilms първо се намалява по размер чрез химиотерапевтични мерки, преди да бъде хирургично отстранен като част от туморната нефректомия.
Ако и двата бъбрека са засегнати, хирургичната процедура има за цел да запази бъбреците и след химиотерапия от незасегнатата бъбречна тъкан се отстраняват само останалите туморни остатъци и метастази (туморна енуклеация). В редки случаи (напр. Напреднал стадий на заболяването или силно злокачествено заболяване на тумора на Wilms) също се изисква лъчева терапия, за да се унищожат туморни остатъци или метастази, които не могат да бъдат отстранени хирургично или химиотерапевтично.
Освен това, след успешна терапия, засегнатите деца трябва редовно да се проверяват за рецидиви (рецидив на тумора) като част от последващи прегледи, особено през първите две години след края на терапията.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Тъй като причините за a Тумор на Вилмс са неизвестни, нефробластомът не може да бъде предотвратен. Децата, които са засегнати от генетично обусловени заболявания, които изглежда благоприятстват туморната болест (включително синдром на Бекуит-Видеман), трябва да бъдат прегледани от лекар за възможен тумор на Вилмс, ако се появи оток в коремната област. В отделни случаи може да са необходими молекулярно-генетични изследвания, за да се установи предразположение (разположение) към тумор на Wilms.
Последваща грижа
След реалното лечение на тумора на Wilms са необходими последващи грижи за засегнатите деца. Ако солиден тумор е отстранен хирургично, специалистите по онкология и хематология в детската клиника се грижат за последващото лечение. В повечето случаи няма нужда от лъчелечение след химиотерапия или операция.
Обхватът и видът на последващите грижи зависят от стадия на тумора на Wilms. Тъй като това време е изключително стресиращо за засегнатите деца и техните семейства, психосоциалната подкрепа е полезна. Квалифицирани психотерапевти показват на болното дете, както и на техните родители и братя и сестри как да се справят по-добре с трудната ситуация.
Контролните прегледи също са важна част от последващите грижи.Те трябва да се провеждат редовно, защото ракът може да се повтори през двете години след терапията. Ако язва действително се появи отново, тя може да бъде лекувана по-рано. Изследванията в тясна връзка включват сонография (ултразвуково изследване). Възможна е и магнитно-резонансна томография. Ако подозрението за рецидив се потвърди, това се води отново с химиотерапия.
Последващите грижи също включват редовни белодробни проверки с помощта на рентгенови лъчи. Съществува риск от метастази (дъщерни тумори) в белите дробове през първите две години след терапията на рака. Ако няма рецидиви или метастази след пет години, детето се счита за излекувано, така че не е необходимо да се провеждат повече прегледи.
Можете да направите това сами
Развитието на туморното заболяване се среща в повечето случаи при деца. Следователно роднините и особено родителите са отговорни за осигуряването на възможно най-добрата подкрепа на пациента в ежедневието. Мерките за самопомощ се концентрират върху тясна и хармонична работа с лекуващия екип от лекари и следване на техните инструкции.
Проучванията многократно показват, че психическата и психическа стабилност са особено важни при справяне с болестта. Следователно конфликтите и стресовите ситуации трябва да се избягват, доколкото е възможно. Фокусът е върху дейности за насърчаване на радостта и благополучието. В същото време детето трябва да получава уроци и да му се дава възможно най-добрата подкрепа в естествения учебен процес.
Детето трябва да бъде адекватно информирано за заболяването и неговите последици. Появата на възможни симптоми трябва да се обсъди с детето, така че ситуациите на страх или паника да бъдат сведени до минимум. Тъй като заболяването е свързано с множество здравословни ограничения и е необходима продължителна терапия, детето трябва да бъде подготвено емоционално навреме за по-нататъшния начин на действие. Контактът с други деца е важен през това време и следователно трябва да се насърчава. Взаимният обмен може да бъде полезен за справяне с обстоятелствата. Близостта с членовете на семейството също е изключително важна през целия период на лечение.