Тубулопатия, Надеждна за тубулопатията, VitaPortal - Здраве и медицина

тубулопатията

Тубулопатията е група от заболявания от различен произход, проявяваща се с нарушаване на функционирането на бъбречните тубули в определена област или в целия.

Всички тубулопатии са разделени на 2 основни групи: наследствени (първични) и придобити (вторични).

Наследствени тубулопатии

При първичните тубулопатии нарушеният транспорт на вещества през бъбречните тубули е свързан с вроден дефект в ензимните системи и/или с малоценност (дисплазия) на клетъчните мембрани.

Най-често срещаните наследствени ферментопатии са:

  • тубулопатия с полиуричен синдром (безвкусен диабет, бъбречна глюкозурия, солен диабет) - придружена от обилен поток на урина;
  • тубулопатия с рахитоподобни симптоми (глюкозо-аминоацидуричен рахит или синдром на де Тони-Дебре-Фанкони; фосфатен диабет) - проявява се като метаболитни нарушения в костната тъкан - остеопатии и съпътстващи симптоми;
  • тубулопатия с нефролитиаза и нефрокалциноза (хипероксалурия, цистинурия, глицинурия, бъбречна тубулна ацидоза) - те се проявяват със симптоми на диатеза на пикочна киселина и уролитиаза.

Придобити тубулопатии

При вторични тубулопатии нарушеният транспорт на вещества през бъбречните тубули е свързан с увреждане на тубулите поради предишно заболяване или метаболитни нарушения в тях, тяхната проходимост, способността да реабсорбират (реабсорбират) вещества, транспортирани през тях.