Точка 189 - Познайте основните видове системен васкулит, целеви органи, инструменти

Доклад

Актуализации

Минимална промяна на оформлението

познайте

Нова номенклатура на съдовите при ANCA. За краткост и яснота понякога имената (Wegener и Churg & Strauss) остават сами

Корекции на печатна грешка; Оформление

Елементът е прегледан и е в съответствие с програмата на колежа по вътрешни болести

обобщение

Дефиниции

  • Васкулит: възпаление на стената на артериални и/или венозни и/или капилярни кръвоносни съдове
  • Характеризиране
    • ако няма причина: "идиопатичен васкулит" или "първичен" (срещу "вторичен васкулит", ако причината е установима)
    • ако лезия на фибриноидна некроза: "некротизиращ васкулит" +/- гранулом
    • ако е свързано с много органи: "системен васкулит" (пример: PAN = системен некротизиращ васкулит)
    • левкоцитокластичен: инфилтрат от полинуклеарни клетки с пукнати ядра

  • Диагностична и терапевтична спешност: може да се включи животозастрашаваща прогноза
  • Възпалителен синдром
  • Лимфоцитите и PNN все още присъстват (но с променлива пропорция)

  • Примитивни или вторични
    • Примитиви:
      • Болест на Хортън
      • Takayasu артериит
      • Възелчест периартериит
      • ANCA васкулит (еозинофиоидна грануломатоза с полиангиит - Churg и Strauss, грануломатоза с полиангиит-Вегенер, микроскопичен полиангиит)
      • IgA васкулит (ревматоидна пурпура = пурпура на Henoch-Schönlein)
      • Криоглобулинемия
      • Болест на Кавасаки