Тимус невроендокринна неоплазма

Синоними на името на болестта:

  • Тимус карциноид
  • Тимичен карциноиден тумор
  • Тимускарзиноид

Основни данни:

  • Мъж: Може да се появи на всяка възраст
  • Жена: Може да се появи на всяка възраст

Описание на заболяването:

  • Тумор на тимуса, който произхожда от невроендокринни клетки.

Курс на заболяване:

  • Намира се в горната фронтална част на тимусната жлеза (медиастинум), която играе ключова роля в Т-лимфоцитите, които играят ключова роля в имунната функция Те играят роля в диференциацията и селекцията. По време на тимусната функция могат да оцелеят само тези Т-лимфоцити, които са способни да разпознават и да предизвикат имунен отговор на "чуждия" антиген, но не предизвикват имунен отговор срещу собствените им антигени. Този механизъм за подбор се нарича двоен подбор.

гена MEN1

Преди това невроендокринните клетки са били наричани клетки за поглъщане и декарбоксилиране на амин (APUD) поради тяхната биосинтетична активност. Тези клетки са в състояние да произвеждат големи количества биогенни амини: хистамин, серотонин и по-рядко други биоактивни вещества (ACTH, AVP, CGRP, SP, GRP, GHRH, SS, NKA, глюкагон, гастрин, невротензин, някои простагландини). Тези клетки произвеждат големи количества от тези вещества и често се секретират в циркулацията на храсти (ендокринна ендокринна функция). Невроендокринните клетки се образуват от външната зародишна плочка (ектодерма), от която също произхождат клетки на нервната система (неврони). Невроните комуникират с ефекторни молекули (синапси) на местата за комуникация (синапси) с клетки, носещи киселина (ацетилхолин, глутамат, гама-аминомаслена киселина, глицин) и др.

Туморите от невроендокринните клетки се наричат ​​още карциноидни тумори. Една от особеностите на карциноидните тумори е, че веществата, отделяни в храстите и импулсите, причиняват припадъчни симптоми. Такъв синдром е внезапно зачервяване на кожата (с невлажна кожа) (-> зачервяване), гадене, коремна болка, диария. Пулсът обикновено е бърз, кръвното налягане се повишава. Този синдром се нарича карциноиден синдром. Много рядко карциноидният синдром продължава дни, наречен карциноидна криза. Карциноидната криза е животозастрашаващо състояние, което е трудно да се контролира. Карциноидните тумори са приблизително три четвърти не причиняват карциноиден синдром, на. без тонети карциноид!

Карциноидните тумори се срещат предимно в локализации, където невроендокринните клетки, като подути и бронхи, както и стомашни язви, могат да бъдат открити физиологично.

Освободените вещества се съхраняват в гранули преди секрецията. Други вещества, като хромогранините, се отделят по време на секрецията от грануломите. Понастоящем не е известен директният вазоактивен ефект на хромогранините (напр. CgA). По-скоро тяхната антибактериална активност е известна. Значение дава фактът, че дори асимптоматичните невроендокринни тумори са чувствителни маркери на заболяването. Поради своя идеален полуживот и висока чувствителност и специфичност, определянето на CgA в плазмата е широко разпространено при диагностицирането на невроендокринни тумори.

Карциноидът в тимуса е изключително рядък. Тимусната форма се развива от вътрешната зародишна плочка (ендодерма), така че невроендокринните клетки могат да бъдат наречени извънматочни. Описанието на първия карциноид на тимуса през 1972 г. може да бъде свързано с името Росай. Тимусните карциноиди обикновено са асимптоматични. Една трета от тимичните карциноиди също произвеждат CRH (кортикотропен освобождаващ хормон) и/или ACTH (адренокортикотропен хормон). Свръхпроизводството на тези хормони причинява синдром на Кушинг. При физиологични условия, CRH, произведена в хипоталамуса, стимулира производството на ACTH в хипофизната жлеза, която основно участва в производството на клетки в зоналната фасцикулата на надбъбречната жлеза.индуцира синтез и секреция на глюкокортикоиден хормон. Глюкокортикоидните хормони играят съществена регулаторна роля в почти всички клетки. Глюкокортикоидните хормони инхибират клетките в хипоталамуса и хипофизата.

CRH и ACTH, произведени от тимусния карциноид, се произвеждат извънматочно въз основа на горното.

Тимичните карциноиди могат да се появят при множествена ендокринна неоплазия тип 1 (синдром на MEN 1). На фона на синдрома на MEN 1 има мутации на зародишна линия в гена MEN1 (11q13), които водят до неправилно функциониране на менин като тумор-супресорен протеин.

Тимичният карциноид е добре диференциран тумор, класифициран като карцином на тимуса. Клетъчната морфология в класификацията на СЗО за 2004 г., базирана на съотношението на епителните към лимфоидните клетки: категории A, AB, B1, B2, B3, C са разграничени.

Класифицирайте тимусните тумори според етапите на Масаока, размерите на тимусния тумор: I./не достига капсулата; II./ инфилтрира капсулата и/или околната мастна тъкан, околния гръден кош; III./ инфилтрация на околните органи (перикард, тимус, големи съдове); IV./a: плеврални или перикардни лезии; IVb./haematog n tt tek

Масаока етапите са от по-голямо значение за анализа на излишъка. С изключение на етап I, останалите се считат за инвазивни. По време на откриването половината от пациентите вече са диагностицирани в инвазивен стадий.

Туморът се диагностицира най-често в зряла възраст, обикновено на възраст около 45 години. Няма разлика между половете. В 40% от случаите е свързано с миастения гравис.

В зависимост от локализацията на тумора могат да се появят гръдна болка, суха кашлица, задух, нарушения на преглъщането или нарушения на лимфната система и синдром на горната куха вена (VCSS). При VCSS горната куха вена (vena cava superior), която доставя венозна кръв от горната стена на тялото до сърцето, се компресира. Симптомът на това е локализация на горния крайник и областта на главата и шията. Шийните кръвоносни съдове са особено подути дори в изправено положение, може да се появи главоболие, загуба на съзнание, замаяност, зрителни нарушения, много трудно Дразнене с болка в гърдите.

Симптомите на синдрома на Кушинг са често срещани в една трета от случаите: централна аномалия, лицево коремно лице, аменорея, намалено либидо, импотентност, ливиални стрии, принцип Увиснала кожа, акне, лунно лице, мазна кожа, хирзутизъм, високо кръвно налягане, хиперлипидемия намален глюкозен толеранс, диабет, евентуално психиатрична промяна.

Диагнозата се основава на определянето на плазмените нива на хормоните и произвеждания CgA. Сутрешните нива на кортизол са високи и не трябва да бъдат потискани нито от ниски дози, нито от високи дози дексаметазон. Ако туморът произвежда ACTH, тогава нивото на CRH е ниско, ако туморът произвежда CRH, тогава нивото на ACTH също е повишено. Урината, използвана за диагностика на карциноидни тумори, е хидроксииндол ацетат (от 24-часова събрана, предварително обработена урина), който обикновено е краен продукт на метаболизма на серотонина. В референтния диапазон (тъй като серотонинът рядко се произвежда от тимусния карциноид). Сред образните изследвания КТ и МР на гръдния кош дават ценни резултати. Сцинтиграфията на октреотид може да показва невроендокринен произход на туморния тумор (експресия на соматостатин (SS) рецептор), но тимусните тумори от друг произход също могат да показват значително обогатяване на октреотид според тимуса. Нямате достатъчно опит с 18FDG-PET.

Лечението е предимно рана. В случай на ранно хирургично лечение, степента на препълване е най-благоприятна. Във всички случаи трябва да се отстрани и околната мастна тъкан. На етапи II-III-IV трябва да се обмисли периоперативно облъчване и/или химиотерапия (на основата на цисплатин). В I етап не се препоръчва различна от радикална хирургична терапия. Химиотерапията може да бъде циклофосфамид-доксорубицин-винкристин-цисплатин, 5-флуороурацил-етопозид-цисплатин, ифосфамид-етопозид-цисплатин. 5-годишният извънреден труд във всеки етап е 100-90-75%, докато на 4-тия етап средният извънреден труд е малко над 2 v. V.

Ако миастенията е свързана, може да се очаква отслабване на симптомите или тяхното излекуване с отстраняване на тимусния тумор.

Диагнозата не е пълна, но в случай на други ендокринни тумори, особено тумори на щитовидната жлеза и хипофизата, е оправдано генетично изследване за синдром на MEN 1. Ако може да се идентифицира мутация в гена MEN1, скринингът за кръвни роднини също е оправдан. Разбира се, не всички тимусни карциноиди се срещат при синдром на MEN 1, тъй като по-висок дял от случаите са спорадични.