Тежко белодробно засягане при хипокомплементемичен уртикарен васкулит

Мохамед Рауфи

1 Пневмологично отделение, Военна болница Мохамед V, Рабат, Мароко

Мустафа Вълна

1 Пневмологично отделение, Военна болница Мохамед V, Рабат, Мароко

Хичам Наджи Амрани

1 Пневмологично отделение, Военна болница Мохамед V, Рабат, Мароко

Хичам Сухи

1 Пневмологично отделение, Военна болница Мохамед V, Рабат, Мароко

Хичам Джана

1 Пневмологично отделение, Военна болница Мохамед V, Рабат, Мароко

Ханане Елуазани

1 Пневмологично отделение, Военна болница Мохамед V, Рабат, Мароко

Исмаил Абдерахмане Рорфи

1 Пневмологично отделение, Военна болница Мохамед V, Рабат, Мароко

Ахмед Абид

1 Пневмологично отделение, Военна болница Мохамед V, Рабат, Мароко

обобщение

Белодробното участие при хипокомплементемичен уртикариален васкулит (VUH) или синдром на Mc duffie е много рядко и с лоша прогноза. Ние съобщаваме за случая на 55-годишен пациент, проследен за VUH в продължение на 20 години. Диагнозата е поставена върху уртикарни лезии, очно възпаление, положителен C1q-p тест чрез имунодифузия, с ниско ниво на C1q. Пациентът е бил лекуван с цикли на циклофосфамид, кортикостероиди и лечение с ритуксимаб, когато е развила диспнея, понастоящем клас III (класификация по NYHA). Клиничната, рентгенологична и функционална оценка показват раздуване на гръдния кош и тежка обструктивна белодробна болест, които не са подобрени при системно лечение. Започна аерозолна терапия и пациентът показа значително клинично подобрение. Белодробното участие при хипокомплементемичен уртикарен васкулит на Mc duffie обуславя жизнената прогноза в краткосрочен план. Познаването на различните форми на това заболяване отваря нови терапевтични перспективи.

Резюме

Белодробното засягане при хипокомплементемичен уртикарен васкулит (HUV) или синдром на Mac Duffie е изключително рядко с лоша прогноза. Ние съобщаваме за случая на 55-годишна пациентка, лекувана за HUV за период от 20 години. Диагнозата беше потвърдена на базата на уртикарни лезии, очно възпаление, положителен C1q-p тест чрез имунодифузия, с нисък процент на C1q. Пациентката е била лекувана с цикли на циклофосфамид, кортикоиди и ритуксимаб, тъй като е развила диспнея клас III (класификация по NYHA). Клинико-рентгенологичната и функционална оценка показват раздуване на гръдния кош и тежка обструктивна белодробна болест, които не установяват значително подобрение при системно лечение Аерозолната терапия е започнала и пациентът има значително клинично подобрение. Белодробното участие в хипокомплементемичния уртикариален васкулит на Mac Duffie влошава краткосрочната жизнена прогноза на пациента. Познаването на различните видове белодробно засягане отваря нови терапевтични перспективи.

Въведение

Хипокомплементемичният уртикарен васкулит (UHV) или синдромът на McDuffie е сравнително рядко заболяване, което се съобщава предимно през четвъртото десетилетие от живота. Характеризира се с повтарящ се уртикарен васкулит, артралгия и ниски нива на серумен комплемент. По време на това заболяване могат да се наблюдават ангиоедем, възпаление на очите, гломерулонефрит и обструктивна белодробна болест.

---