Тежка остра недохранване, следствие от лош социално-икономически статус - поредица от клинични случаи
Тежка остра недохранване, в резултат на нисък социално-икономически статус - серия от клинични случаи
Първо публикувано: 28 май 2019 г.
Редакционна група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Pedi.54.2.2019.2434
Резюме
Силното недохранване в детска възраст се счита за глобална тежест. Недостигът на микроелементи и протеини и калории обхваща клиничен спектър от незначителен хранителен проблем до безброй животозастрашаващи нарушения. Представяме поредица от три клинични случая на тежко остро недохранване с често срещани усложнения и специфично лечение. 14-месечно момче (случай 1), 16-месечно момиче (случай 2) и 19-месечно момиче (случай 3) бяха приети в нашата болница за генерализиран оток. Физикалният преглед разкрива силно закъснение и загуба (Въведение по Z-score
Тежкото остро недохранване засяга 19 милиона деца по целия свят, причинявайки приблизително 400 000 смъртни случая годишно. Протеиново-калоричното недохранване и дефицитът на микроелементи могат да включват различни клинични прояви, вариращи от прост хранителен дефицит до заболяване с лоша прогноза. При деца на възраст от 6 месеца до 59 месеца тежкото остро недохранване се определя от Z-резултат по-малък от -3 (тегло за височина/тегло за дължина), много малка обиколка на ръката (по-малко от 115 mm) или наличие на оток.
Хроничното недохранване е свързано с ипостас и загуба на тегло и често има припокриващи се остри прояви на недохранване. Тежкото остро недохранване (Таблица 1) може да бъде класифицирано като маразъм (консумативен синдром) и квашиоркор (оточна дистрофия) (1). Причината за недохранването е недостатъчният прием на хранителни вещества и калории, по-често грешки в храненето, свързани с лош социално-икономически статус (2). Маразъм (тегло за височина/тегло за дължина, Z резултат по-малко от -3 или много малка обиколка на ръката, под 115 mm) е най-честата форма на протеиново-калорично недохранване. Едематозната дистрофия се характеризира със симетричен периферен оток, който започва в полегатите участъци и постепенно се изкачва до анасарка (3) .
Отоците присъстват в широк спектър от патологии и често могат да бъдат причина за адресиране към лекаря. Натрупването на течности в интерстициалното пространство се открива при заболявания като сърдечна недостатъчност, бъбречни заболявания, чернодробни заболявания, протеиново-калорично недохранване, ентеропатии със загуба на протеин, ангиоедем и дисфункция/обструкция на лимфните съдове (4) .
Представяне на поредицата от казуси
Представяме три случая, хоспитализирани в нашата клиника между януари 2017 г. и януари 2018 г. с диагноза тежко остро остро недохранване и оточна дистрофия. Става въпрос за 14-месечно мъжко дете и две 16-месечни и 19-месечни женски деца, всички от селските райони. Те идват от непълнолетни майки с лоши социално-икономически условия и са изпратени в нашата клиника за оценка и лечение на генерализиран оток. Симптомите започват в рамките на една седмица с оток, който постепенно прогресира, свързващ треска, намален апетит, затруднения в храненето и повръщане.
14-месечно момче е хоспитализирано за висока температура, продуктивна кашлица, повръщане и генерализиран оток. Детето идва от непроменена бременност, родено в срок, естествено, с по-ниско тегло при раждане (2200 g), оценка по Apgar 9, кърмено и неправилно разнообразено. От личните патологични предшественици посочваме множество инфекциозни епизоди на горните дихателни пътища. При обективния преглед беше засегнато настоящото общо състояние, упорита фация, хипотрофия с тегло на ръста (оценка Z -4, според СЗО), бледа, импрегнирана кожа, персистираща гънка на кожата, оток на лицето и крайниците, с положителен знак на кладенеца, челни кости и рани в гърдите в основата, хиперпигментирани зони на гърдите и корема, глутеален еритем, признаци на рахит, запушване на носа, продуктивна кашлица, затегнат везикуларен шум, двустранно базално пращене, хрипове, балансирано сърдечно-съдово, кълбовидно коремче, черен дроб на 2 см под ребрения ръб, непроницаема далака, неврологично изоставане.
16-месечна жена е хоспитализирана за треска, суха кашлица, дисфония, диария, повръщане и генерализиран оток.
От личните физиологични предшественици си спомняме, че тя идва от непроменена бременност, родена в срок, естествено, с тегло при раждане 2500 g, оценка по Apgar 10, кърмена и неправилно разнообразена. От личните патологични предшественици посочваме множество епизоди на остър гастроентероколит. Обективният преглед при хоспитализация в нашата клиника разкри повлияно общо състояние, с психомоторна възбуда, раздразнителност към манипулация, хипотрофия на тегло (оценка Z -4, според СЗО), оток на лицето и горните и долните крайници, персистираща кожна гънка, намален тургор, еритематозен обрив по бедрата и перинеума, дифузна алопеция, признаци на рахит, запушване на носа, дисфония, суха кашлица, балансирана сърдечно-съдова болест, систоличен шум от лява парастернална степен II, ъглов хейлит, хиперемичен фаринкс, кълбовиден корем, черен дроб на 2 см под крайбрежния ръб, непроницаем далак, диария изпражнения със слуз, забавяне на неврологичните придобивания за възрастта, стереотипи в главата и горните крайници.
19-месечно момиче е хоспитализирано за висока температура, продуктивна кашлица, мътна урина, лош дъх, повръщане и генерализиран оток. Детето идва от непроменена бременност, ражда се в срок, естествено, с тегло при раждане 2450 g, оценка по Apgar 9, кърмено и неправилно разнообразено. От личните патологични предшественици посочваме множество инфекциозни епизоди на инфекции на горните дихателни пътища и пикочните пътища. Клинично при постъпване е имало повлияно общо състояние, хипотрофия на тегло на ръста (оценка Z -3, според СЗО), значителен генерализиран оток, бледа кожа и лигавици, много сухи, булозни лезии в гънките на горните и долните крайници, с хиперпигментирани области покрита с люспи, седалищна еритема и улцеративни лезии в областта на слабините и перинеума, чуплива коса с области на алопеция; фронтални кости, слабо представена подкожна клетъчна тъкан, балансиран сърдечен, дихателен и хемодинамичен баланс, обширен гръден кош в основата с инфундибулиформна гръдна кост, широк корем, депресия, неудържимост на черния дроб и далака, мътна урина, неврологично забавяне.
Извършените параклинични изследвания разкриха във всички случаи: рН Astrup с декомпенсирана метаболитна ацидоза, умерена или тежка нормохромна микроцитична анемия, синдром на хепатоцитолиза, синдром на холестаза, синдром на хепатоприв с модифицирана коагулограма, хипоалбуминемия сколестеролемия, хипопротеинемия, хипопротеинемия, хипокалциемия, хипомагнезиемия, ниско съдържание на желязо и феритин, ниско съдържание на витамин D, нормална бъбречна функция, ниско ниво на 1-антитрипсин, умерен дефицит на имуноглобулин А (IgA). Функцията на щитовидната жлеза е променена само в случай 2. IgA и антиендомизиевите антитрансглутаминазни антитела са отрицателни. Изключени са вирусни причини за чернодробно увреждане (вирус на хепатит А, вирус на хепатит В, вирус на хепатит С, вирус на Епщайн-Бар, цитомегаловирус, ХИВ и парвовирус).
Във втория случай е установено ниско ниво на церулоплазмин и серумна мед и урина в мед с нормални стойности, което се нормализира при втората реколта. Анализът на плазмените аминокиселини не разкрива никакви патологични промени. Йонофорезата, извършена във втория случай, открива при първото определяне повишена стойност (77 mmol/l), по-късно нормализирана. Промените, свързани със синдрома на малабсорбция, са описани при изследването на изпражненията. Изследването на урина разкрива инфекция на пикочните пътища в третия случай. Коремната ехография описва гранулиран черен дроб, нормално изглеждащ далак и преходна еластография (Fibroscan) показва промени, които биха съответствали на фиброза в стадия на Metavir F1. Дерматологичната консултация, извършена в третия случай, повдигна подозрението за синдром на Netherton. Този синдром се предава автозомно рецесивно и засяга кожата (ихтиозиформната еритродермия), фоликула на стълба (tragorexis invaginata) и имунната система (повишено ниво на имуноглобулин Е) и може да бъде свързан с хипотрофия на тегло, инфекции и дехидратация (5) .
И в трите случая интравенозно лечение с албумин и рехидратационна инфузия с глюкоза, електролити, калций, магнезий и аминокиселини, орални витамини (А, комплекс В, С, D, Е, фолиева киселина), перорални минерали (желязо, мед, цинк), хепатопротектор (силимарин), урсодезоксихолева киселина за синдром на холестаза и пробиотик за промени, открити при изследване на изпражненията.
Поради модифицираните стойности на коагулограмата, витамин К се прилага интравенозно, след което параметрите на коагулацията се нормализират (положителен тест на Koller). Поради общото състояние, повлияно при тежка дефицитна анемия, е приложен еритроцитен концентрат на изо-Rh изогруп левкоцит, с последващо нормализиране на хемоглобина. В случаи 1 и 2 се прилага антибиотично лечение с цефуроксим за остри респираторни симптоми, а в третия случай цефтриаксон се прилага за инфекция на пикочните пътища.
Майките са инструктирани да спазват правилна диета, която съдържа разнообразна, висококалорична диета и която осигурява подходяща за възрастта нужда от протеини, с постепенно увеличен прием, за да се предотврати появата на синдром на зареждане с гориво. За кожни лезии върху суперинфектираните лезии се прилага крем с кортизон и цинков оксид, антибиотик и противогъбичен крем.
При първоначалното тълкуване на случаите беше повдигнато подозрението за хронична хепатопатия, случаи 1 и 3 като възможен дефицит на 1-антитрипсин и случай 2 като възможна муковисцидоза. Също така, в случай 2, кожните промени са включени в синдрома на Netherton, според дерматологичната консултация. Въз основа на клинични данни са изключени лабораторни изследвания и благоприятния отговор на установеното лечение, довело до подобряване на общото състояние, ремисия на отока и нормализиране на тестовете, други причини за хипопротеинемичен оток (сърдечни, бъбречни, ентеропатии със загуба на протеин). . Подозрението за хронична хепатопатия (дефицит на 1-антитрипсин, муковисцидоза) беше опровергано, като промените се дължат на тежко остро недохранване поради грешки в храненето в несигурен социално-икономически статус. Увреждането на кожата е вторично вследствие на протеиново-калоричното недохранване и недостига на цинк, като по този начин се изключва диагнозата на синдрома на Netherton.
Храненето заема важно място в растежа и развитието на детето, а недохранването е инкриминирано в около половината от смъртните случаи на деца на възраст под 5 години в целия свят, което е свързано с повишена честота на тежки инфекции (6). Дисфункцията на имунната система при протеиново-калориен дефицит се основава на атрофия на лимфната тъкан, сливиците и тимуса, с намален клетъчно-медииран имунитет, нива на IgA и комплемент, което води до повтарящи се инфекции и повишена заболеваемост и смъртност (7) . Най-чести са епизодите на диария и остра пневмония, които изискват хоспитализация, като изолирани бактерии като Pseudomonas spp., Enterobacter spp. И Staphylococcus aureus, с ограничена чувствителност към ампицилин и гентамицин (8) .
Недохранването през първите 1000 дни от живота на детето също влияе върху увеличаването на ръста, с намалена когнитивна способност и намалена училищна успеваемост (6). Сърдечно-съдовата дисфункция, свързана с недохранване поради дисбаланс на течности, е противоречива (9). Също така увреждането на храносмилателния тракт може да включва екзокринна панкреатична недостатъчност, намалена чревна подвижност, атрофия на ворсите, намалена лигавица и повишена чревна пропускливост, с намалено производство на храносмилателни ензими и променен трансмембранен транспорт на хранителни вещества. Повишеното интралуминално производство на бактерии, заедно с променената чревна бариера, води до бактериална транслокация, с бактериемия и сепсис (10). Наличието на диария често е фатално събитие поради тежка дехидратация, като за това се обвиняват инфекции на Shigella и Campylobacter. Препоръчваното лечение за шигелоза е с цефтриаксон или ципрофлоксацин, а за инфекция с Campylobacter с азитромицин (11) .
Ендокринният компонент участва, като засяга нормалната функционалност на оста GH/IGF-1 (растежен хормон - GH/инсулиноподобен растежен фактор-l - IGF-I), намаленото количество протеини и калории, което води до намалени нива на IGF-1 и резистентност при GH, което се нормализира с прилагането на подходяща диета (12). Дисфункцията на бета-панкреатичните клетки се обяснява с мастна инфилтрация на панкреаса, която причинява атрофия и фиброза, при наличие на повишен оксидативен стрес. Глюкозната непоносимост се дължи на нисък глюкозен клирънс, вторичен за хипоалбуминемията, което води до нарушена концентрация на глюкоза и секреция на инсулин. Това трябва да се има предвид при зареждане с гориво, тъй като вливанията на глюкоза могат да причинят хипергликемия, с повишена заболеваемост и смъртност (13). .
Вторично в сравнение с хипопротеинемията, чернодробната глюконеогенеза е намалена, произвеждайки хипогликемия, повишен оксидативен стрес, провъзпалителни маркери и профиброгенеза, мастна чернодробна инфилтрация, което в крайна сметка води до чернодробна стеатоза и хепатомегалия (14) .
Недостигът на хранителни вещества включва дефицит на витамин А, с очни увреждания (увреждане на роговицата, улцерация, ксероза), витамин D, с рахит и цинк, с увреждане на кожата (булозен дерматит, особено в периоралната и перианалната област). Намалената абсорбция на тиамин е свързана с неврологична патология, периферна невропатия, нистагъм, офталмоплегия, церебеларна атаксия, объркване и кома (3) .
Тежкото остро недохранване се проявява с появата на периферни отоци, симетрични, с прогресивно разширение до анасарка. Отокът е често срещан при други заболявания, като сърдечна недостатъчност, бъбречно заболяване (гломерулонефрит, нефротичен синдром, бъбречна недостатъчност), чернодробно заболяване (defici 1-антитрипсинов дефицит, билиарна атрезия, болест на Уилсън, муковисцидоза, синдром на Alagille), ентеропатия загуба на протеини (цьолиакия, възпалителни заболявания на червата, хранителни алергии), ангиоедем и дисфункция/обструкция на лимфните съдове (4). Тези заболявания трябва да бъдат взети предвид при диференциалната диагноза, за точността на окончателната диагноза и установяването на правилно лечение.
Тежкото остро недохранване е свързано с неблагоприятна прогноза, намалява когнитивните способности и оказва влияние върху икономическата производителност и оцеляване. Въпреки че разпространението на тежкия протеиново-калориен дефицит е намаляло през последното десетилетие, социално-икономическият статус продължава да бъде криминализиран в развиващите се страни. Системното увреждане поради недохранване, наличието на периферен оток и променени чернодробни проби може да бъде объркано с хронично чернодробно заболяване. Следователно диференциалната диагноза с чернодробно заболяване е важна, но също и с бъбречни, сърдечни или лимфни дисфункции. Много е важно да се обучават младите майки за правилните грижи и хранене на кърмачетата, ролята в предотвратяването на тези ситуации при семейния лекар, който се грижи за семейството, както и обгрижващите в общността.
Конфликт на интереси: Авторите не декларират конфликт на интереси.