Тежка лекарствена жълтеница от туберкулостатичен хидрозид на изоникотинова киселина (INH) в едно
Клиничен ход и ултраструктурни находки в черния дроб
Тежка лекарствена индуцирана жълтеница поради хидрозин на изоникотинова киселина (INH) при фенилкетонурично момче
Клиничен ход и находки от електронен микроскоп в черния дроб
Резюме
След лечение с хидрозин на изоникотинова киселина (INH) в продължение на 3 месеца, 3-годишно йорданско момче с фенилкетонурия развива тежка хепатоцелуларна жълтеница. В допълнение към INH пациентът е получавал Primidone и Ospolot ® в продължение на 1 година и PKU диета в продължение на 7 месеца без никакви странични ефекти. Чернодробната биопсия 2 седмици след пика на жълтеница не разкрива признаци на хепатит при светлинна микроскопия. Изследване с електронен микроскоп показа дефект във вътреклетъчната транспортна система на билирубин; жлъчният пигмент се съхранява в перибилиарни лизозоми по същия начин, както при синдрома на Дъбин-Джонсън. Гладкият ендоплазматичен ретикулум беше увеличен и вакуолизиран, докато грубият ендоплазматичен ретикулум, митохондриите и гликогенът бяха намалени. При контролна биопсия близо 6 месеца след жълтеница морфологичните изменения на черния дроб са се нормализирали с изключение на лизозомните промени.
Обобщение
Йорданско прохождащо дете, което е било лекувано с Примидон и Осполот в продължение на 1 година за фенилкетонурия с церебрални гърчове и е било хранено с ниско-фенилаланинова диета с добавка на аминокиселинна смес в продължение на 7 месеца, е развило хепатоцелуларна лекарствена жълтеница след 3 месеца лечение с INH. Клинично и хистологично това се оказа чиста форма на токсична хепатоза без никакви възпалителни симптоми. Електронно-микроскопското изследване на чернодробния биопсичен материал 2 седмици след пика на жълтеница (28 mg% общ билирубин в серума) позволи откриването на вътреклетъчен транспортен дефект на вече конюгирания билирубин в чернодробния епител. Пигментът се съхранява в перибилиарни лизозоми по подобен начин на синдрома на Dubin-Johnson. Допълнителни находки, информативни за патогенезата, бяха получени върху органелите на хепатоцитите: Хидропично подуване на хипертрофирания гладък ендоплазматичен ретикулум с едновременно намаляване на грубия ендоплазмен ретикулум, гликогенова атрофия и дегенерация на митохондриите. При контролната биопсия след 1/2 година всички находки бяха нормализирани, с изключение на лизозомното съхранение.
Това е визуализация на абонаментното съдържание, влезте, за да проверите достъпа.