Тетралогия на Фало - причини, симптоми, лечение Д-р
21 ноември 2019 г.
Тетралогия на Fallot - причини, симптоми, лечение
съдържание
Това е медицинска статия
Прочетете за разследванията: Сърдечен ултразвук
Статия, написана от д-р Елиза Cinteză, първичен кардиолог - детска кардиология в Ares Centers Bucharest
Той присъства от раждането, а цианозата включва необичайно синкаво оцветяване на кожата поради ниските нива на кислород в кръвта. Заболяването се дефинира от появата на четири основни дефекта на сърцето и кръвоносните съдове, а именно инфундибуларна стеноза (възпрепятстване на притока на кръв от дясната камера), дефект на вентрикуларната преграда, декстропозиция на аортата и хипертрофия на дясната камера. Всичко това причинява кръвта, която не носи достатъчно кислород, за да достигне до останалата част на тялото от сърцето. По този начин, кислородната и безкислородна кръв се смесва в лявата камера през дефекта на преградата.
Тетралогия на Фало - причини
В случай на Fallot Tetralogy заболяването се открива както по време на бременност, така и в ранна детска възраст, а в някои случаи дори и по-късно. Причината за вродени сърдечни малформации не е известна, но има изследвания, които предполагат, че тя има многофакторна етиология. По този начин съществува повишен риск от Tetralogia Fallot по време на бременност, ако майката е алкохолик, диабетик, над 40 години, ползва се от лоша диета по време на бременност или страда от морбили или други вирусни инфекции при майката. Други състояния на майката, които могат да бъдат рискови фактори, са синдром на фетален хидантоин, синдром на фетален карбамазепин или фенилкетонурия при майката. Също така, децата със синдром на Даун или синдром на DiGeorge - аномалии, които включват съществуването на сърдечни малформации, хипокалциемия и имунодефицит, имат много по-висок риск от асоцииране с Tetralogy Fallot.
В повечето случаи на Fallot Tetralogy това е спорадичен външен вид, който няма семеен характер. Всъщност честотата на заболяването при деца, родени от родители, които са имали Fallot Tetralogy, варира между 1 и 5% и се среща по-често при момчетата, отколкото при момичетата.
Тетралогия на Фало - симптоми
Основният симптом, който показва Tetralogy Fallot, е цианозата, т.е. натъртване на крайниците, ноктите и устните, дори малко след раждането. Има обаче случаи, когато бебето изглежда нормално при раждането и не показва такива признаци, а състоянието настъпва по-късно, първоначално чрез преходни епизоди, свързани с прекомерен плач или трудно хранене.
Тежестта на симптомите е свързана със степента на запушване на кръвта в дясната камера. Повечето новородени с Fallot Tetralogy не наддават на тегло според възрастта си, имат липса на апетит, тежка остра дихателна недостатъчност, хипоксия в покой, влошена при натоварване. В случай на по-големи деца, характерен начин за подчертаване на заболяването е да се заеме клекнало положение, т.е. седнало върху вените, по време на цианотични епизоди. Други симптоми на деца с Fallot Tetralogy включват хипократови пръсти, раздразнителност, диспнея, която се влошава с възрастта, припадък или хемоптиза.
Съществуват и редица фактори, които могат да влошат симптомите на пациентите с Tetralogy Fallot, включително стрес, ацидоза, дехидратация, упражнения, инфекции, стойка, плач или прием на бета-адренергични лекарства.
Fallot тетралогия - лечение
За да се установи диагноза Тетралогия на Фало, в допълнение към обективния и физически преглед със стетоскоп, тестовете включват рентгенография на гръдния кош, електрокардиограма, магнитен резонанс, ехокардиография или кръвни изследвания. Лечението на това заболяване е хирургично, може да има коригиращи или палиативни показания и рано или късно всички деца с Tetralogy Fallot се нуждаят от операция.
При новородени и деца до 3 месеца е показана временна палиативна интервенция, съответно системно-белодробен шунт тип Blalock Taussig, който включва поставяне на присадка на Gore-Tex между субклавиалната артерия и белодробната артерия. Операцията се извършва от дясната страна на гръдния кош, като през това време сърцето не трябва да се спира.
В случай на много болни пациенти, балонната белодробна валвулотомия е успешна в увеличаването на насищането с кислород, което също е палиативна процедура. През вена на нивото на костура в тясната част на белодробната артерия се вкарва балон и след това се надува, като по този начин се компресира белодробната клапа и част от отвора под нея.
Коригиращото хирургично лечение е идеално, практикува се при по-голямото дете, над 5-6 месеца, когато сърцето ще бъде спряно и отворено и неговата дейност ще бъде поета от байпасно устройство. По време на операцията се поставя пластир върху DSV, за да се затвори дупката между вентрикулите. Той също така разширява стеснената област около белодробната клапа, за да увеличи притока на кръв към белите дробове. Операцията зависи от интензивността на симптомите и свързаните с тях дефекти, но специалистите считат, че операцията трябва да се извърши преди навършване на 1 година.
Децата с Fallot Tetralogy могат да развият много усложнения като сърдечни аритмии, гърчове, ендокардит, инсулт, забавяне на растежа и внезапна сърдечна смърт. Ако бъдат диагностицирани навреме и оперирани, пациентите, страдащи от това състояние, могат да водят относително нормален живот.
Не са известни превантивни мерки за това състояние, но бременните жени трябва да бъдат много внимателни през този период. Въпреки че тетралогията на Fallot се счита за сравнително рядко състояние, тя остава най-честата цианогенна вродена аномалия и нейното присъствие може да бъде показател за риск за съществуването на други вродени малформации без сърдечна връзка.