Терапия със системна склеродермия; аптечно списание

Лечението се основава на симптомите и обикновено се състои от комбинация от различни методи

склеродермия

Всеки със системна склеродермия трябва постоянно да предпазва ръцете си от студа

  • Общ преглед
  • причини
  • Симптоми
  • диагноза
  • терапия
  • Автор и експерт

Не е известно лечение, което да елиминира причината за системна склеродермия и да позволи лечение. От друга страна, комбинираната терапия, която се основава на симптомите на засегнатия индивид, се оказа успешна. Лечението започва с трите вида патологични промени, които характеризират системната склеродермия. Това са увреждане на малки съдове, възпалителна реакция в съединителната тъкан и отлагане на колагенови влакна.

Лечение с UVA светлина

Лекото лечение (фототерапия) с UVA светлина помага срещу възпалението, втвърдяването и удебеляването на кожата. За това дерматологът използва особено дълги вълни UVA лъчение (UVA-1) или алтернативно UVA светлина с много различни дължини на вълната (UVA широк спектър). Преди излагане на UVA широк спектър, дерматологът повишава чувствителността на кожата към светлина с помощта на активна съставка от групата на псоралените. Тази комбинация от псорален и UVA се нарича накратко PUVA. В зависимост от това кои кожни участъци трябва да се третират във всеки отделен случай, лекарят ще приложи псоралена под формата на крем (крем PUVA), вана (баня PUVA) или таблетка (системна PUVA).

Важна забележка за PUVA терапията
Има различни форми на PUVA терапия, включително PUVA терапия с вана/крем или прием на таблетки и UV-A лъчение (орална PUVA терапия, системна PUVA терапия).
Дали задължителните здравноосигурителни компании покриват разходите, може да зависи и от формата на PUVA терапия. Ако се съмнявате, най-добре е предварително да попитате Вашия лекар или вашата здравноосигурителна компания.
Вашият лекар ще Ви информира подробно и за възможните рискове и странични ефекти от лечението с PUVA преди започване на терапията.

Екстракорпоралната фотофереза ​​(ECP) е много специален и много сложен вариант на PUVA терапия.Това лечение инактивира възпалителните клетки в кръвта. Подобно на измиването на кръвта (диализа), кръвта непрекъснато се подава от вена в специално устройство. Там се смесва с разтвор на псорален и след това се излага на UVA. След това псораленът отново се филтрира от кръвта и кръвта се връща във вената.

При пациенти с ранен стадий на системна склеродермия от дифузен тип, вътрешното лечение с метотрексат може също да подобри втвърдяването на кожата. Това вещество се използва успешно за лечение на различни възпалителни заболявания от десетилетия, но все още не е официално одобрено специално за лечение на системна склеродермия. Следователно лекарят и пациентът трябва да обсъдят подробно дали терапията все още е възможна в отделни случаи, какви рискове съществуват и какви нежелани реакции могат да възникнат.

За да поддържат гъвкавостта на ставите на пръстите, пациентите със системна склеродермия обикновено трябва да изпълняват физиотерапевтични упражнения всеки ден. Ако пръстите са подути и възпалени, допълнителен лимфен дренаж може да бъде полезен. Месенето на топли парафин или нагрети зърна просо поддържа подвижността и същевременно подобрява кръвообращението. Тъй като никотинът е силен съдов токсин, засегнатите не трябва да пушат при никакви обстоятелства.

Предпазвайте ръцете от студа

Пациентите със системна склеродермия трябва постоянно да предпазват ръцете си от студа. За целта трябва да избягват контакт със студена вода и да носят особено дебели ръкавици през зимата. Топлите чорапи и ботушите с дебела подплата трябва да се подразбират през зимата. До края на май и отново от септември сутрешните външни температури в Германия често са толкова ниски, че престоят на открито може да предизвика атаките на Рейно.

Следователно засегнатите трябва поне да носят кожени ръкавици с тънка подплата през пролетта и есента. Студените волани на автомобила могат да бъдат покрити с изкуствена кожа. Други помощни средства са специални загряти ръкавици и подметки за обувки, но също така и така наречените джобни нагреватели. Това са малки топлинни възглавници, които се вписват добре в джоба на палтото и отделят топлина поради химически или физични процеси.

Ако тези мерки не са достатъчни за предотвратяване на атаките на Рейно, лекарят ще предпише допълнителни лекарства. Таблетките калциев антагонист имат съдоразширяващ ефект и намаляват честотата и тежестта на гърчовете. Веществото илопрост също е противовъзпалително. Позволява отворените зони на върха на пръстите да се лекуват по-бързо и предотвратява повторното им образуване, но може да се прилага само като инфузия.

Активната съставка силденафил, която е известна като сексуален подобрител, както и други вещества от групата на инхибиторите на фосфодиестераза 5 имат подобен ефект на илопрост. Те могат да се приемат под формата на хапчета, но все още не са официално одобрени за лечение на системна склеродермия. Лекарят и пациентът трябва да обсъдят подробно дали терапията все още е възможна в отделни случаи. Таблетките, съдържащи бозентан и ситаксентан от новата група ендотелинови рецепторни антагонисти, са одобрени за профилактика на нови отворени зони на върха на пръстите при системна склеродермия.

Лекувайте индивидуални оплаквания

Така наречените Н2-рецепторни антагонисти като ранитидин и инхибитори на протонната помпа като пантопразол помагат срещу киселини в контекста на системна склеродермия. Тези активни съставки намаляват производството на киселина в стомаха и подобряват рефлуксния езофагит. Домперидон помага, ако имате затруднения с преглъщането или ако се чувствате подути или ви прилошава след хранене. Това лекарство насърчава транспорта на хранителната каша към червата.

При белодробна артериална хипертония антагонистите на ендотелиновите рецептори понижават кръвното налягане в белодробните артерии и подобряват физическите показатели на засегнатото лице. Острото възпаление в съединителната тъкан на белите дробове (алвеолит) трябва да се лекува със силно противовъзпалителни лекарства като циклофосфамид или азатиоприн в комбинация с кортизонов препарат (глюкокортикоид).

Ако са засегнати бъбреците, АСЕ инхибиторите като рамиприл могат да предотвратят допълнително увреждане на бъбреците. Ако обаче бъбречната функция внезапно се влоши (бъбречна криза) и кръвното налягане се повиши рязко, лекарят ще назначи АСЕ инхибитори в особено високи дози и ще организира интензивно медицинско обслужване. В особено тежки случаи той извършва кръвно измиване (диализа) за няколко дни, докато бъбречната функция се възстанови.

Препаратите на кортизон (глюкокортикоиди) в комбинация с метотрексат помагат срещу възпаление на скелетните мускули (миозит). Последното вещество все още не е официално одобрено за лечение на системна склеродермия.

Тъй като системната склеродермия може да засегне много различни системи от органи, засегнатото лице в идеалния случай трябва да бъде лекувано съвместно както от дерматолог, така и от ревматолог. Ако заболяването засяга определени вътрешни органи, интернисти от други специалности като гастроентеролози (стомашно-чревен тракт), пулмолози (бели дробове), кардиолози (сърце) и нефролози (бъбреци) също трябва да помагат в медицинското обслужване.