Терапия на вроден хиперинсулинизъм д
терапия
Целта на терапията при ХИ е (1) остро стабилизиране на кръвната захар, (2) ранна хирургия за фокални форми, ако е възможно, и (3) стабилен лекарствен контрол за всички нефокални форми. Основната цел на терапията е възможно най-добрият контрол на нивата на кръвната захар чрез медикаментозна терапия (или хирургическа интервенция), която може да бъде допълнена с обогатяване на въглехидрати в храната (напр. Малтодекстрин).
Храненето на дете, страдащо от ХИ, е от централно значение. Хиперинсулинизмът често се свързва с нарушено хранително поведение. Много родители съобщават за отказ от ядене, често повръщане и/или глад. Променливите нива на кръвната захар изискват адаптирана диета. Всяко дете е различно и толерира периоди на гладуване с различна продължителност. Някои деца могат да се хранят с сонда само през първите няколко месеца/години от живота, докато други могат сами да регулират нуждите си от въглехидрати чрез храната. Като помощно средство, напр. Малтодекстрин (полизахарид) може да се добави към диетата или временно използваната висококалорична храна. Децата с HI често страдат от наднормено тегло, тъй като хипогликемията често се противодейства с храни, богати на въглехидрати.
Тези обстоятелства превръщат храненето в централен проблем в семейството. Хранителната ситуация вече не е необременена и може да причини големи психологически проблеми. По-специално родителите се подлагат на голям натиск, когато детето откаже да яде. От основно значение е да се премахне този натиск от семействата, в противен случай хранителните разстройства ще се проявят неволно.
Цел на терапията: избягвайте хипогликемия !
Медикаментозна терапия (конвенционална)
Диазоксид
Това е агонист на K + канал, който се счита за предпочитано лекарство за дългосрочно лечение. Комбинация с нифедипин или хидрохлоротиазид показва подобрен ефект върху секрецията на инсулин в няколко и много малки проучвания. Едно от предимствата е възможността за орален прием. Описаните странични ефекти включват развитие на задържане на течности (задържане на течности), особено при новородени, и развитие на повишено окосмяване по тялото. Това е дозозависимо и обратимо след края на терапията.
Като цяло отговорът на диазоксида е много различен и не може да бъде надеждно предвиден, дори ако генетичната причина е известна.
Аналози на соматостатин (окретотид, ланреотид)
Аналозите на соматостатин инхибират секрецията на инсулин. Началото на действието настъпва бързо дори при подкожно приложение; при продължително лечение терапевтичният ефект може да бъде отслабен, което при необходимост може да бъде компенсирано с по-високи дози. Една - макар и технически по-сложна - алтернатива на подкожното приложение като спринцовка (инжекция) е непрекъснатото приложение (например чрез помпена система). Недостатъците (особено честите инжекции) при използването на октреотид доведоха до опити за терапия с ултра-дългодействащия депо препарат Lanreotide® при деца с ХИ. Lanreotide® има предимството, че стабилни ефекти върху нивата на кръвната захар могат да бъдат постигнати с една инжекция на всеки 4 седмици. Освен отделни доклади, понастоящем все още няма контролирани проучвания за приложение, които позволяват сравнение на различните аналози на соматостатин.
Глюкагон
Бързият ефект на глюкагона се медиира от увеличаване на рециклирането на глюкоза в черния дроб. Глюкагонът се използва по-специално като спешно лекарство при тежка хипогликемия и може да се прилага подкожно. Използва се и за дългосрочна терапия при пациенти с ИХС (помпа).
Сиролизъм
Напоследък употребата на сиролимус е описана като ефективна терапия при пациенти с ХИ. Понастоящем обаче няма проучвания с голям брой пациенти с ИХС и дългосрочни наблюдения при тази терапия.
Оперативна терапия
Хирургично отстраняване (резекция) е желателно за фокални форми. С пълна резекция на фокуса може да се постигне излекуване на HI.
Ако конвенционалната терапия не работи при дифузна форма на HI, трябва да се обмисли хирургична терапия. За да се постигне задоволителен резултат, трябва да се извърши почти пълна резекция (95-98%) на панкреаса, което значително увеличава риска от по-късен диабет.