Терапевтични стратегии при възпалителни миопатии - Swiss Medical Review
обобщение
Възпалителните миопатии, като полимиозит и дерматомиозит, обикновено се проявяват като прогресивна пареза предимно в долните крайници, понякога свързана с миалгия. Повишената стойност на креатин киназата (CK) и типичната мускулна биопсия поставят диагнозата. Трябва да се извърши голяма оценка, за да се изключи свързаната патология. Търсенето на автоантитела помага за по-точна класификация на възпалителните миопатии и понякога дава прогностични елементи. Кортикостероидите са основното лечение за миозит. За да се спести възможно най-много кортикостероидна терапия, лесно се използва имуносупресор, като азатиоприн или метотрексат. В случай на терапевтична резистентност могат да се обмислят спасителни лечения (циклоспорин, имуноглобулини, ритуксимаб, циклофосфамид).
Въведение
Клиничният случай по-долу, представен като въведение, добре илюстрира типичните признаци на възпалителни миопатии, като същевременно посочва диагностичните и терапевтични трудности. Всъщност, докато в този случай клиниката, резултатите от параклиничните изследвания и мускулното засягане са доста типични за възпалителните миопатии, мускулното засягане е по-често проксимално и кожните лезии лесно се появяват едновременно с мускулни лезии. В този случай също виждаме трудността на диагнозата, която се колебае между полимиозит и дерматомиозит, и необходимостта винаги да се търси основна патология. И накрая, добър класически отговор на кортикостероидите се наблюдава доста класически, но в същото време зависимостта на кортикостероидите от лезиите и рецидивите, които възпрепятстват дългосрочната прогноза.
В останалата част на тази статия първо предлагаме да се дефинират и класифицират възпалителните миопатии и след това да се обсъдят самите терапевтични стратегии.
Клиничен случай
Клинично представяне
Г-жа X., на 65 години, хипертоник и пушач, която проявява грипен синдром със субфебрилно състояние, прогресираща астения, затруднено ходене и изкачване по стълби, както и болки в раменете и лактите.
Клиничен статус
Г-жа X. е пациент в добро общо състояние, който при състояние има само дискретна пареза на долните крайници (MI), по-важна на дистално ниво (което не е типично!).
Параклинични изследвания
Ако пълната кръвна картина е незабележима, възпалителен синдром се открива чрез ESR при 60 mm/h. Клинично предполагаемото засягане на мускулите се потвърждава от креатин киназите (CK)> 70 000 U/l. Подозираната диагноза полимиозит се потвърждава от електро-невро-миограма (ENMG) и мускулна биопсия; ENMG показва потенциали на трептене и твърдо разтоварване с нервна проводимост, иначе нормална; докато мускулната биопсия показва ендо- и перимизиален възпалителен Т лимфоцитен инфилтрат.
Изследването на автоантитела (AAC) разкрива петнисти и хомогенни антинуклеарни антитела (ANA) при 1/320 (1,2 Европейският невромускулен център (ENMC) 3 предложи класификация въз основа на клинични, параклинични критерии и хистопатологични (Таблица 2).
Етиологии на възпалителните миопатии
Опростени критерии за класификация на възпалителните миофтии, взети от Европейския нервно-мускулен център (2003) 3
Синдромът на припокриващия се миозит се дефинира като асоциация на дисимумна възпалителна миопатия и заболяване на съединителната тъкан или системно заболяване. Според Троянов и сътр., Той представлява 967% от миозита, докато „чистите“ МД представляват 18%, „чистите“ РМ 9% и паранеопластичният миозит 6% от случаите. 9,10 Scleroderma сам представлява почти половината от припокриващите се синдроми (около 40%). Той може да предизвика или лезии от типа PM, често чувствителни към кортикостероиди, или лезии, свързани с микроангиопатия и перимизиална фиброза, често устойчиви на кортикостероиди, тъй като е трудно да се обърнат. Също така има сравнително честа връзка с ревматоиден артрит, смесен коннективит и синдром на Sjögren. Системният лупус еритематозус, свързан със синдром на припокриване в около 3% от случаите, често има лезии, неразличими от лезии при СД, понякога прави диагнозата много трудна.
И накрая, нека споменем накратко инклюзионния миозит, който се откроява хистологично и клинично от други възпалителни дисимунни миопатии. Представя се по много коварен начин чрез пареза и асиметрична атрофия на долните крайници, по-специално чрез увреждане на предната пищяла и квадрицепсите. Има и увреждане на дисталните мускули на горните крайници (флексорни и палмарни мускули). Често се проявява чрез засягане на хранопровода (присъства в повече от 50% от случаите) 10, отговорно за аспирационната пневмония. Устойчив на имуносупресивно лечение, неговото развитие е бавно и неумолимо. Хистологично отбелязваме наличието на инфилтрати от тип PM, но свързани с еозинофилни тубулофиламентни включвания, амилоидни отлагания, което предполага фибро-мастна дегенерация. 1.6