ТЕХНИЧЕСКИ УНИВЕРСИТЕТ В МЮНХЕН

TECHNISCHE UNIVERSITÄT MÜNCHEN Клиника по нефрология, II. Медицинска клиника Болест на Ормонд Общ преглед на заболяването и актуална терапевтична стратегия Стефани Г. Лодермайер Пълно копие на дисертацията, одобрена от Медицинския факултет на Техническия университет в Мюнхен за придобиване на академична степен на доктор по медицина (д-р мед.) . Председател: Унив.-проф. Д-р Д. Ноймайер Изпитващ дисертацията: 1. Унив.-проф. Д-р U. Heemann 2nd Priv.-Doz. Д-р Chr. P. Schuhmacher Дисертацията е подадена в Техническия университет в Мюнхен на 1 септември 2009 г. и приета от Медицинския факултет на 27 януари 2010 г.

технически

Откъси от тази дисертация са предварително публикувани през октомври 2008 г. в списание Rheumatology (Оксфорд, Англия). Кратък доклад, озаглавен „Успешна терапия с микофенолат мофетил“ при девет пациенти с идиопатична ретроперитонеална фиброза. Предварителната версия беше показана правилно.

Съдържание Списък на съкращенията. 3 1 Преглед на болестите. 4 1.1 Въведение. 4 1.2 История. 4 1.3 Епидемиология. 5 1.4 Етиология, патогенеза и свързани заболявания. 5 1.4.1 Идиопатична ретроперитонеална фиброза. 5 1.4.1.1 Възпалителен генезис. 5 1.4.1.2 Автоимунен генезис. 6 1.4.1.3 Генетика. 7 1.4.2 Вторична ретроперитонеална фиброза. 9 1.5 Патология и хистология. 11 1.6 Клинични симптоми. 13 1.7 Лабораторна диагностика. 14 1.8 Изображения. 15 1.8.1 Сонография. 15 1.8.2 Компютърна томография. 1.8.3 Магнитен резонанс. 17 1.8.4 Позитронно-емисионна томография. 18 1.8.5 Биопсия. 18 1.9 Диференциални диагнози. 19 1.10 Терапия. 19 1.10.1 Хирургична терапия. 20 1.10.2 Медикаментозна терапия. 21 1.11 Курс, прогноза и проследяване 24 2 Пациенти и методи. 25 2.1 Методи за диагностика. 27 2.1.1 Радиологична диагностика. 27 2.1.2 Биопсия. 28 2.2 Терапия. 28 2.2.1 Шина на уретера. 28 2.2.2 Лекарствена терапия. 28 1

2.3 Последващи действия.24 2.4 Резултати. 29 2.4.1 Специални курсове на заболяване. 31 2.4.2 Странични ефекти. 32 3 Дискусия. 33 3.1 Диагностика. 33 3.2 Подходи за лекарствена терапия. 34 3.2.1 Имуносупресия. 34 3.2.1.1 Монотерапия. 35 3.2.1.2 Комбинирана терапия. 37 3.2.2 Тамоксифен. 39 3.3 Пациентски колектив. 39 3.4 Outlook. 43 4 Резюме. 45 5 Списък на фигурите. 46 6 Списък на таблици. 46 7 Благодарности. 47 8 Библиография. 48 2

Списък на съкращенията доц. свързана BAA аневризма на коремна аорта ESR скорост на утаяване или съответно CRP C-реактивен протеин CT компютърна томография FDG 18F-флуородеоксиглюкоза FNB тънка игла биопсия irpf идиопатична ретроперитонеална фиброза ИБС коронарна артериална болест М. болест на Норбус MMF микофенолат morbus некротична болест Позитронно-емисионна томография RPF ретроперитонеална фиброза Va Подозрението на З.н. Състояние след 3

Има доказателства за връзка с инфекции, например в контекста на туберкулоза, хистоплазмоза или гъбички. Съществуват също изолирани съобщения за фиброзни реакции след изтичане на урина или контрастни вещества, съдържащи барий [30] (стр. 235). Таблица 2: Възможни задействания/диференциални диагнози за вторични RPF лекарства - производни на Secale алкалоиди (ерготамин, метисергид, бромокриптин, перголид) - метилдопа - хидралазин - фенацетин - ß-блокери - болкоуспокояващи тумори - карциноми - лимфоми (Ходжкин) и неходжкин - саркоми - карциноми на гърдата, белите дробове, щитовидната жлеза, стомашно-чревния тракт, пикочно-половата система Облъчване в - тестикуларен семином - дебело черво и панкреас Ca ретроперитонеално кървене - спонтанно - травматично - хирургични операции - лимфаденектомия - операции на големи коремни съдове - колектомия инфекции - туберкулоза - сифилис Актиномикоза/гъбични инфекции Други - изтичане на урина и контрастно вещество, съдържащо барий - хистиоцитоза - амилоидоза - болест на Ердхаймер-Честър, модифицирана от Amis [4] (стр. 322), Moroni [20] (стр. 797), Vaglio [29] (стр. 243) 10