Съвременният подход към бронхиалните карциноидни тумори - Swiss Medical Review
обобщение
Типичните и атипични бронхиални карциноиди са сред невроендокринните тумори на белия дроб, както и дребноклетъчният карцином и невроендокринният едроклетъчен карцином. Те обаче се отличават от последните по клинично, рентгенологично, хистологично и прогностично представяне.Рентгенологичното изображение може да подскаже диагнозата, която обикновено се поставя чрез биопсия по време на бронхоскопия. Мястото на новите методи за изобразяване като PET все още трябва да бъде изяснено. С променлива прогноза в зависимост от хистологичния подтип, лечението по избор е операция, докато адювантните лечения имат малък ефект.
Класификация и хистопатология
Терминът карциноид е въведен от Обендорфер, който преди сто години за първи път описва набор от тънкочревни новообразувания с ниска степен на злокачествено заболяване. 1 Впоследствие тази номенклатура се прилага и за белодробни тумори с еднакъв хистологичен, имунохистохимичен и ултраструктурен външен вид.
Бронхиалните карциноиди (CB) се получават от невроендокринни клетки, физиологично присъстващи в дихателните пътища. По този начин те могат да бъдат интегрирани в подгрупата на невроендокринните белодробни тумори, която включва четири обекта: типичният карциноид, атипичният карциноид, едроклетъчният невроендокринен карцином и дребноклетъчният (невроендокринен) карцином, класифицирани от най-малко агресивния до най-агресивния.
Тези четири единици споделят определени морфологични, имунохистохимични (позитивност към невроендокринни маркери като хромогранин А, синаптофизин.) И ултраструктурни аспекти (вътреклетъчни секреторни гранули, които могат да съдържат серотонин или други вещества).
Основните хистологични елементи, позволяващи да се разграничат тези обекти един от друг, са от една страна морфологията, с типичен хистологичен вид за дребноклетъчен карцином, митотичния брой и наличието или не на некроза (фигура 1 и таблица 1).
Типичните и атипичните карциноиди имат идентична морфология. Те обикновено се състоят от еднородни, многоъгълни клетки с фино гранулиран хроматин с малко, незабележимо ядро и малко до умерено изобилна еозинофилна цитоплазма. Клетките са най-често подредени в заливи или гнезда.
Само митотичният брой, с най-много една митоза за десет полета с голямо увеличение (x400) (бивши до четири митози) 2-4 за типичния карциноид (две до десет митози за атипичния карциноид) и липсата на некроза могат да различат типичен карциноид от атипичния карциноид. Това повдига диагностичния проблем върху биопсичния материал, окончателната диагноза може да бъде поставена само в повечето случаи на хирургичния образец.
И накрая, трябва да се отбележи, че типичните карциноиди по-малки от 0,5 cm се наричат тумори. Те могат да се развият в близост до хронични възпалителни процеси (бронхиектазии, фиброза) или белодробни тумори. От друга страна, СЗО определя с термина DIPNECH (дифузна идиопатична белодробна невроендокринна клетъчна хиперплазия) генерализирана пролиферация на невро-ендокринни клетки на бронхиално и бронхиоларно ниво, включително тумори и карциноиди.
Епидемиология
BC е най-честият рак на белия дроб при деца, докато той представлява само 1 до 5% от всички видове рак на белия дроб при възрастни.
BC засяга мъжете и жените еднакво, 5 с преобладаване на мъжете (2: 1) за атипичния карциноид. Типичните карциноиди, които представляват 90% от бронхиалните карциноиди, достигат пик на честота през петото десетилетие, докато по-късно е при атипични карциноиди. 6.7
Няколко автори споменават тютюнопушенето като рисков фактор, по-специално за атипични карциноиди: всъщност 30 до 33% от пациентите с типичен карциноид и 64 до 80% с атипичен карциноид са пушачи. 8.9
Около 5% от пациентите със синдром на множествена ендокринна неоплазия тип (MEN1) развиват, в допълнение към класическите прояви на този синдром, CB, които понякога могат да бъдат множество.
Клинични проявления
По-голямата част от пациентите с БК са симптоматични и могат да се проявят с хемоптиза, хронична кашлица, треска, болка в гърдите, диспнея, едностранно хриптене или повтарящи се инфекции. Симптоматиката е по-богата, колкото повече туморът е проксимален. Въпреки това, в зависимост от поредицата, 20 до 50% от BC са асимптоматични и открити случайно.
Най-честият паранеопластичен синдром, свързан с CB (1-2% от случаите) е синдром на Cushing, причинен от ектопична секреция на ACTH (адренокортикотропен хормон). 10