Съвременна представа за клиниката и диагностика на миастения гравис, статия в списание "Млад учен"
Библиографско описание:
Миастения гравис (myasthenia gravis) е автоимунно заболяване, което клинично се проявява под формата на слабост и патологична мускулна умора, причинени от образуването на антитела, повечето от които са насочени към ацетилхолиновия рецептор на постсинаптичната мускулна мембрана.
Честотата на миастения гравис в момента е около 5 случая на 100 000 души годишно. По-често жените са болни от мъжете в съотношение 3: 2. Болестта може да дебютира на всяка възраст, но има модел, при който има два пика в честотата. Първият се появява на 30-40 (на тази възраст се разболяват предимно жените), вторият - на 50-60 (предимно мъжете се разболяват). Миастения гравис е прогресивна и преди да се появи ефективна имунотерапия и механична вентилация, приблизително 25% от пациентите са починали поради дихателна недостатъчност, 25% са имали персистиращи симптоми, 25% са показали спонтанно подобрение, а останалите 25% са имали спонтанна ремисия. Понастоящем, в ерата на високите технологии, доброто познаване на клиниката и диагностиката на миастения гравис ще намали смъртните случаи и при правилно управление на пациентите болестта ще регресира.
Ключови думи: миастения гравис, клиника, диагностика.
Класификация на миастения гравис. Има много класификации на миастения гравис, но основните две.
Първият, общоприет, според Osserman (1959):
Група I - Очна форма на миастения гравис
Група IIA - умерено изразена генерализирана форма на миастения гравис, висока чувствителност към инхибитори на холинестеразата
Група II B - тежка генерализирана форма на миастения гравис
III група - остра миастения с фулминантно протичане, ниска чувствителност към холинестеразни инхибитори, чести кризи, булбарна парализа и дихателна недостатъчност, висока честота на тимома и чест летален изход
IV група - хронична тежка генерализирана форма на миастения гравис, която обикновено се развива в резултат на прогресията на умерено тежка форма
Вторият, по-удобен, клиничен, според Хехт (1965):
По естеството на потока:
1. Миастенични епизоди.
2. Миастенични състояния.
3. Прогресивна форма.
4. Злокачествена форма.
По степента на обобщение:
1. Локални процеси - очни, булбарни, лицеви, черепни, стволови.
2. Генерализирани процеси.
Според тежестта на двигателните нарушения:
По степен на компенсация за двигателни нарушения при прием на антихолинестеразни лекарства (ACHEP):
2. Достатъчно (за самообслужване).
3. Лошо (има нужда от поддръжка).
Клиника по миастения гравис от съвременна гледна точка. Миастения гравис се проявява с различна степен на слабост и умора на набраздените мускули, които водят до затруднение или невъзможност за извършване на определени движения. Мускулната слабост може или не може да присъства при нормална ежедневна активност, но обикновено се появява или увеличава след продължителна физическа активност и намалява след почивка или прием на антихолинестеразни лекарства. В ранните етапи е характерно засягането на външните мускули на окото (страбизъм), булбарни мускули (дизартрия, дисфагия), мускули на крайниците, мускули на тазовия пояс (поради слабост на мускулите на тазовия пояс, пациентът ходи олюлявайки се от едната страна на другата, така наречената походка на патица) [1, 2].