СТАБИЛИЗАЦИЯ НА ATROPHIA GYRATA ПРИ ДЪЛГОСРОЧНА ДИЕТА

97-та годишна среща на DOG 1999

G. Jaissle, M. Seeliger, D. Besch, E. Apfelstedt-Sylla

Заден план: Atrophia gyrata е автозомно-рецесивна наследствена дистрофия на ретината и хориоидеята. Типични находки са нощна слепота и дефицити на периферно зрително поле поради периферна центростремителна прогресивна хориоретинална атрофия, късогледство и задна субкапсулна катаракта (PSC). Метаболитната основа е 10-20 пъти повишено ниво на орнитин (OS) в плазмата поради дефектна орнитин амино трансфераза. Ефектът от диетичното намаляване на аргинин (прекурсор) се оценява по различен начин в литературата. Целта на това проучване е да се оценят ефектите от дългосрочната диета, започнала рано в хода на заболяването.

Методология: При пациент с АГ, който е бил на 6 години в началото на проучването, курсът е следван за период от 12 години на диета с ниско съдържание на аргинин. Осемте прегледа през този период включват i.a. Медицинска история, основен преглед, периметрия на Goldmann, краен праг на адаптация на тъмнината, електроретинография (ERG) и контрол на ОС.

Резултати: При първия преглед зрителната острота беше 0,1 от двете страни. Фундусният аспект показва типичната хориоретинална атрофия с форма на гирлянд от периферията до големите съдови арки. Зрителното поле беше концентрирано концентрично и ERG беше значително намален. OS беше значително увеличена при 773 µmol/l (норма: 24-132 µmol/l) и може да бъде намалена до нормални стойности чрез диета в рамките на няколко месеца, съчетано с повишаване на зрителната острота до 0.4. В резултат (поради спазване?) ОС се увеличи до около 2-3 пъти нормата. През това време зрителната острота и зрителното поле останаха повече или по-малко постоянни. Около 10 години след началото на терапията настъпи забележим спад в зрителната острота, който беше придружен от развитието на ясен PSC. При последното представяне зрителната острота беше 0,1 с постоянна констатация на GF и фундуса.

Дискусия: При относително добро придържане към диетата с ниско съдържание на аргинин в продължение на 12 години, повечето от параметрите на клиничния курс на пациента, по-специално зрителното поле и морфологичната степен на лезиите, останаха приблизително постоянни. Въпреки това, зрителната острота на пациента е намаляла значително през последните 2 години, което ние особено отнесени към катарактата. Поради положителния резултат, ние вярваме, че трябва да се препоръча диетична терапия за атрофия гирата.

Университетска очна клиника, отдел II, Schleichstr. 12-16, 72076 Тюбинген

Поддържа се от DFG (SFB 430, проект C2) и fortüne програма № 517