Сребърен синдром - Детски лекар - сайт за педиатри, стажанти, студенти по медицина

Медицински сайт за студенти, стажанти и практикуващи педиатри от Русия, Украйна! Детски легла, статии, лекции по педиатрия, бележки, книги по медицина!

Сребърен синдром

лекар
Синдромът, описан от Силвър през 1953 г., се характеризира с наличието на множество вродени аномалии в телесната симетрия, неуспех в растежа и преждевременен пубертет. През 1954 г. Ръсел добавя, че ниският ръст е придружен от повишаване нивото на гонадотропините в урината.

Етиопатогенеза на синдрома на Сребро.

Етиологията не е напълно изяснена, но е известно, че синдромът на Сребро се наследява в автозомно-рецесивен тип.

Синоними на синдром на сребро:

  • Синдром на Ръсел-Сребро;
  • Ръсел-Сребърен нанизъм;

Симптоматика на синдрома на Сребро.

  • ниско тегло при раждане;
  • забавено соматично и умствено развитие;
  • зъбите се появяват късно;
  • несигурно ходене и бягане;
  • асиметрия в структурата на тялото, изразена чрез хемихипертрофия, асиметрия на лицето и крайниците.
  • Лицето е триъгълно, брадичката съответства на върха на триъгълника, долната устна е силно висяща и устата е във формата на обърната Y;
  • преждевременен пубертет: момичетата имат преждевременна менструация, за разлика от забавеното развитие на теглото и ръста; при момчетата вторичните полови белези се откриват много рано;
  • изкривяване на гръбначния стълб - най-често сколиоза.