Сърдечно-съдови заболявания на синдрома на Марфан. Възможности за хирургично лечение
Хайнеман, Маркус; Борст, Георг
Аортна дисекация
Аортната дисекация е образуването на процеп в средата на главната артерия, който засяга ограничени участъци от съдовата стена или води до образуването на втори лумен на големи разстояния. Мястото, където двата лумена комуникират, се нарича вход, връзките, отдалечени от най-близките, се наричат повторни влизания. "Станфордската класификация" на дисекциите е разделена на дисекция от тип А и тип Б (6). При тип А има двоен лумен в областта на възходящата аорта, който е ограничен там, но може да бъде разширен и до цялата аорта. Дисекцията от тип В започва дистално от лявата субклавиална артерия; Ascendens не е засегнат. Този тип е по-рядко срещан при синдром на Марфан. В рамките на първите две седмици след началото на заболяването се говори за остра дисекция, след това за хронична дисекция.
Остра аортна дисекация тип В
Острата аортна дисекация тип В е предимно сферата на консервативната антихипертензивна терапия. Целта му е да го доведе до хроничен стадий с фиксирани състояния на аортната стена. Спешните операции са показани в случай на (предстояща) руптура, симптоми на неправилно вливане на аортни клони или прогресивна дилатация по време на лекарствената терапия. Спускащата се аорта се заменя със съдова протеза чрез лява торакотомия (Фигура 6). За да се намали рискът от параплегия поради прекъсване на кръвоснабдяването на гръбначния стълб по време на притискане на аортата, тази процедура се извършва с частичен байпас на лявото сърце (ляво предсърдие - arteria femoralis retrograde).
Хронична аортна дисекация
Принципите на хирургичната терапия за хронична аортна дисекация съответстват на тези на острата. Ако обаче дисекцията е налице от дълго време, по-специално пациентът на Марфан има генерализирана ектазия на все още дисектираната аорта, така че е необходима поетапна подмяна на няколко аортни участъка до пълна аортна подмяна (аортна клапа към илиачната артерия). Една процедура, която се е утвърдила за улесняване на последващите операции, е така наречената „техника на слоновия хобот“. В случай на дистална анастомоза на аортен заместител, в естествената, увеличена дистална аорта се оставя издатина на протеза. След това следващата протеза може да бъде свързана с това без обширна и рискована безплатна подготовка на старата анастомоза нагоре по веригата. Този метод се използва за заместване на аортната дъга (с издатина в низходящата аорта) и за низходяща подмяна (издатина в гръдно-коремната аорта) (14, 15).
Пролапс на митралната клапа
Миксоидната дегенерация на фиброзата на корпуса на митралната клапа може да доведе до пролапс с недостатъчност на клапата. Резултатът е хемодинамичен стрес върху сърцето и аритмии. Поради променената морфология на клапанната структура, смяната на митралната клапа с механична клапна протеза се счита за избрана терапия за дълго време (5). Въпреки това, по-нови техники за реконструкция на митралната клапа с комбинирано пръскане на пръстени и пластика на платна също са обещаващи при пациенти с Marfan (11). Ако е необходимо, обикновено се извършва процедура с митрална клапа заедно с планова аортна подмяна. Регургирането на митралната клапа, което изисква терапия, може да се появи още в детството (9, 10, 19).
Прояви в дясното сърце
Разширение на белодробната артерия може да се наблюдава и при синдрома на Марфан. Дисекции или разкъсвания не възникват поради ниското налягане в малката циркулация. Хирургично лечение на тази дилатация или недостатъчност на белодробната клапа обикновено не е необходимо (4, 23). Същият механизъм като при митралната клапа също може да доведе до недостатъчност на трикуспидалната клапа. Индикация за хирургична реконструкция се дава рядко, обикновено свързана с интервенция на митралната клапа.
Консервативна терапия
Скоростта на повишаване на налягането в лявата камера и по този начин върховото натоварване под налягане върху аортата, особено във възходящата област, се намалява от бета-блокери, например атенолол. Доказано е, че това може да забави прогресията на аортната дилатация (1, 21, 25). Ранното започване на такава терапия и нейното последователно прилагане са от съществено значение. Профилактиката с кардиоселективна бета блокада също трябва да се извършва с аорта с нормален калибър, при условие че няма противопоказания като астма или AV блок. Няколко състезателни спортисти със синдром на Марфан претърпяха драматични аортни усложнения, водещи до смърт, докато играеха волейбол и баскетбол. Поради това пациентите със синдром на Марфан не трябва да се занимават с високоефективен спорт с пикови натоварвания под налягане. Спортовете за издръжливост, от друга страна, са позволени и желани.
Как се цитира тази статия:
Dt Дrztebl 1996; 93: A-1182-1189
[Брой 18]
Цифрите в скоби се отнасят до библиографията в специалния печат, която се иска от автора.
Адрес за авторите:
Д-р мед. Маркус Хайнеман,
Старши лекар,
Отделение по гръдна, сърдечна и съдова хирургия
Хирургична клиника на Университета в Тюбинген
Hoppe-Seyler-Strasse 3
72076 Тюбинген