Спленомегалия стъпки в педиатрията
В. Барлогис
Диагностично дърво - Коментари
Определението за спленомегалия (SMG) е клинично: всяка осезаема далака всъщност трябва да се счита за патологична. При 5% от здравите деца обаче долният полюс на далака може да се види под крайбрежния ръб.
Положителната диагноза SMG не изисква допълнително изследване, освен ако клиничният преглед не е труден (затлъстяване) или ако продължава да съществува съмнение относно далаковия произход на голяма коремна маса (лимфом, левкоза, нефробластом, невробластом). Коремната ехография ще потвърди SMG.
Етиологичната диагноза ще се ръководи от прецизен разпит, клиничен преглед и проста биологична оценка. Разпитът уточнява възрастта, етническата принадлежност, възможното кръвно родство, концепцията за пътуване, фамилната анамнеза за спленектомия. Клиничният преглед търси свързана треска, туморен синдром, хепатомегалия, признаци на портална хипертония или хепато-клетъчна недостатъчност, неврологични признаци, дисморфичен синдром или забавяне на височината. Биологичната оценка от първа линия включва: хемограма, кръвна цитонамазка с морфология на червените кръвни клетки, VS, CRP, фибрин, PT, LDH, чернодробна оценка.
(1) В случай на изолиран GMS, трябва да се направи абдоминална ехография с доплер. Ултразвукът определя дали SMG е хомогенен или не. Доплер ще покаже съдова малформация на далака (хемангиом, лимфангиом) и ще провери пропускливостта на порталния ствол. По този начин ултразвукът открива порталната хипертония (виж по-долу).
(2) Когато SMG се свързва с висока температура, препоръчително е да се търси бактериална инфекция (салмонелоза, бруцелоза ...). В случай на сепсис трябва да се изключи ендокардит.
Паразитни инфекции трябва да бъдат споменати при престой в ендемичен район: малария, билиарзия или висцерална лайшманиоза; това е често в югоизточната част на Франция. И накрая, първичната EBV инфекция е най-честата причина за вирусен GMS. Диагнозата му се потвърждава от MNI-теста или наличието на IgM тип VCA. По-рядко морбили, вирусен хепатит, ХИВ, CMV и коксаки инфекции могат да бъдат придружени от GMS.
(3) Някои първични имунни дефицити (PID) са придружени от GMS. Тяхното изследване изисква оценка от втора линия: определяне на теглото на имуноглобулините, брой Т, В, NK и NKT лимфоцити и функционални тестове (цитотоксичност на лимфоцитите):