Спина бифида при деца - причини и лечение - Майка и дете

Спина бифида при деца - причини и лечение

Спина бифида е вроден дефект, който възниква, когато гръбначният стълб на детето не се формира нормално. Следователно, гръбначният мозък и нервите, които се простират от това ниво, могат да бъдат засегнати.

Какво означава спина бифида?

През първия месец след зачеването ембрионът развива примитивна тъканна структура, известна като нервна тръба. Тази структура постепенно се развива в костите, нервите и тъканите. В крайна сметка те формират нервната система и гръбначния стълб. В случай на спина бифида, нервната тръба и гръбначният стълб не се развиват правилно.

Терминът spina bifida идва от латински и означава „отворен гръбнак“. Този дефект възниква в края на първия месец от бременността, когато гръбначният и гръбначният мозък на бебето се развиват. Понякога, вродена малформация причинява отвор в областта на гърба, който е видим. Spina bifida може да повлияе на всички органни системи на тялото и изисква пълен набор от специализирани лечения.

Видове спина бифида

Има 2 основни типа спина бифида:

1. Spina bifida oculta е най-лесната форма. Повечето пациенти нямат неврологични признаци или симптоми. Човекът може никога да не знае, че има този проблем, освен ако тестът за друго състояние също случайно не открие този проблем.

2. Spina bifida отворена („Отворено“ = „отворено“, на латиница) - в тази версия може да има различни възможни дефекти в мастната тъкан, костите или менингите. В много случаи няма симптоми; обаче при някои има частична парализа и уринарна инконтиненция.

Отворената спина бифида включва:

менингоцеле: Гръбначният мозък се развива нормално, но мозъчните обвивки или защитните мембрани около гръбначния мозък се притискат към отвора на прешлените.
миеломенингоцеле: е най-тежката форма на спина бифида. При това състояние гръбначният мозък е изложен, причинявайки частична или пълна парализа.

Също така е обичайно бебето да има хидроцефалия, натрупване на цереброспинална течност около мозъка. Това увеличава размера на черепа.

менингоцеле

Менингоцеле е вроден дефект, при който има торбичка, която излиза от гръбначния стълб. Сакът включва гръбначна течност, но не съдържа нервна тъкан. Може да бъде покрита с кожна тъкан или менинги (мембраната, която покрива компонентите на централната нервна система). Това е дефект на нервната тръба и форма на спина бифида, може би дори най-често срещаната форма на спина бифида. Обикновено се диагностицира преди раждането чрез ултразвук, амниоцентеза, тестване на алфа-фетопротеин през втория триместър и др.

За лечение на този проблем се използват минимално инвазивни техники на гръбначния стълб.

хидроцефалия

Хидроцефалията е хронично неврологично състояние, причинено от a необичайно натрупване на цереброспинална течност (CSF), което води до натиск върху мозъка. Бебето може да се роди с този проблем или да бъде придобито поради мозъчни нарушения или като част от процеса на стареене.

Вродена хидроцефалия това е формата, присъстваща при раждането, причинена най-често от спина бифида, стеноза на акведукта, черепни малформации и др. Когато говорим за придобитата форма, причините обикновено включват черепно-мозъчни травми, мозъчни тумори, интравентрикуларни кръвоизливи, мозъчни инфекции и т.н. Хидроцефалия с нормално налягане (NPH) се среща при възрастни възрастни. Това е натрупване на цереброспинална течност, което причинява увеличаване на лобовете в мозъка, понякога с малко или никакво повишаване на вътречерепното налягане (PCI).

При дете най-очевидният признак на хидроцефалия е необичаен растеж на главата. Допълнителните симптоми включват повръщане, сънливост, проблеми с очите - проблеми с фиксирането на точки с двете очи. При по-големи деца може да причини нарушения на походката, когнитивни проблеми, силно главоболие, проблеми с контрола на пикочния мехур и др.

миеломенингоцеле

Миеломенингоцеле е дефект на гръбначния стълб и гръбначния мозък. В този случай преди раждането гръбначният, гръбначният и гръбначният канал на бебето не се образуват и не се затварят нормално. Това е най-сериозната форма на спина бифида.

При деца с миеломенингоцеле костите на гръбначния стълб (прешлените) не се образуват нормално. Сак се простира през отвор в гръбначния стълб. Сакът е покрит от мембрана, която съдържа цереброспинална течност (CSF) и тъкани, които предпазват гръбначния мозък (менинги). Проблемът обикновено се развива през третата седмица от бременността на жената.

Може да доведе до мускулна слабост и/или парализа, проблеми с червата и пикочния мехур, прекомерна течност в мозъка (хидроцефалия), промени в положението на мозъка, гърчове и ортопедични състояния (сколиоза, проблеми с тазобедрената става и деформации на краката).

Точната причина е неизвестна, но се подозира дефицит на фолиева киселина, излагане на вируси, радиация и/или генетика.

Симптоми на спина бифида

Дете, родено с тази малформация, може да има или да развие:

Когнитивни симптоми

Засяга се мисленето, ученето, способността за концентрация и разбиране. Проблемите с нервната тръба могат да имат негативно влияние върху развитието на мозъка. Ако мозъчната кора и особено предната част не се развият правилно, могат да възникнат когнитивни проблеми.

Малформация на Арнолд-Киари тип 2

Това е необичайна еволюция на мозъка, която включва част от мозъка, известна като малкия мозък. Това може да причини хидроцефалия. Може да повлияе на обработката на езика и физическата координация.

Учебни затруднения

Хората със спина бифида имат нормален коефициент на интелигентност и интелигентността не е засегната. Вместо това обаче могат да възникнат учебни затруднения, водещи до проблеми с вниманието, затруднения при решаване на проблеми, проблеми с четенето, затруднения с разбирането на говоримия език, проблеми с планирането и разбиране на абстрактни понятия.

Координация

Възможно е също да има проблеми с визуалната и физическа координация. Бутоните за затваряне или връзването на връзки са дейности, които могат да бъдат трудни за дете със спина бифида.

парализа

Повечето пациенти имат някаква степен на парализа в краката си. В случаите на частична парализа може да са необходими пръчки. Човек с пълна парализа ще се нуждае от инвалидна количка.

проблеми с уплътнението на урината и фекалиите;
по-висок риск от менингит;
алергии или депресивни състояния;
кожата е по-чувствителна към лезии.

Нервната система също ще бъде по-податлива на инфекции, някои от които могат да бъдат животозастрашаващи.

Гръбначно-мозъчна течност е водна течност, която тече през кухините вътре в мозъка, а също и около повърхността на мозъка и гръбначния мозък. Ако има твърде много такава течност, това може да доведе до хидроцефалия, натиск върху мозъка и в крайна сметка мозъчно увреждане.

Причини за спина бифида

Ниските нива на фолиева киселина по време на бременност са свързани със спина бифида. Фолиева киселина играе важна роля в растежа и развитието на клетките, както и в образуването на тъкани. Липсата на фолиева киселина в диетата преди и по време на бременност може да увеличи риска на жената от бременност със спина бифида и други дефекти на нервната тръба. Някои данни сочат, че гените могат да играят роля, но повечето деца, родени със спина бифида, нямат фамилна анамнеза за това състояние.

недостатъчен прием на фолиева киселина;
фамилна анамнеза за спина бифида;
майчина треска по време на бременност;
някои лекарства по време на бременност - като антиепилептици;
предишна бременност, засегната от спина бифида;
възрастта на майката - спина бифида е по-често при майките в юношеска възраст;
история на спонтанен аборт.

Фолиева киселина и Spina bifida

Смята се, че Spina bifida се предотвратява най-добре чрез приемане на 400 μg (еквивалентно на 4 mg) фолиева киселина всеки ден по време на бременност.

Фолиева киселина Това е водоразтворим витамин, който помага за изграждането на здрави клетки, но не се задържа дълго в тялото. Важно е жените да получават необходимите дози фолиева киселина всеки ден, за да намалят риска от дефекти на нервната тръба. Важно е не само да приемате фолиева киселина по време на бременност, но и преди да забременеете.

„Водоразтворим“ означава, че не остава в тялото твърде дълго, така че трябва да се приема всеки ден, за да се предотвратят дефекти на нервната тръба в бъдеще.

Има две различни форми на фолиева киселина:

синтетична форма - от мултивитамини, обогатени храни и лекарства;
естествена форма - фолиева киселина - от естествени храни като зелени листни зеленчуци или портокалов сок.

Телата ни усвояват синтетичната форма на фолиева киселина по-лесно от естествената форма, така че не можете просто да разчитате на храната, за да получите фолиевата киселина, от която се нуждаем. Въпреки че фолиевата киселина може да намали риска от спина бифида, това не е гаранция.

Всички жени с детероден потенциал трябва да получават 400 μg фолиева киселина всеки ден.

Диагностика на спина бифида

Обикновено окултна спина бифида се открива едва след раждането на бебето. Повечето случаи се откриват с течение на времето скринингови тестове в средата на бременността, между 18 и 21 седмица от бременността. В повечето случаи на отворена спина бифида лекарите могат да видят дефекта при ултразвук. Амниоцентезата също може да определи дали детето има този проблем. През утробата на майката се вкарва игла в матката, за да се събере течност за изследване на нивата на AFP. Алфа-фетопротеиновият тест (AFP) е кръвен тест, извършен между 16 и 18 седмици от бременността. Този тест измерва колко AFP, произведен от плода, е преминал в кръвта на майката.

След като бебето се роди, могат да се направят няколко теста, за да се оцени тежестта на състоянието и да ви помогне да решите кои лечения са подходящи.

наблюдение на растежа на главата на детето и извършване на мозъчно сканиране, използвайки мозъчен ултразвук, CT или MRI сканиране, за да се анализира излишната течност в мозъка;
ултразвук на пикочния мехур и бъбреците, за да се провери дали бебето обикновено съхранява урина;
оценка на движенията на детето за проверка за парализа.

Усложнения, причинени от спина бифида

Гръбначният мозък действа като телефонен кабел, предавайки съобщения между мозъка и различни части на тялото. Когато костният мозък е повреден, могат да възникнат проблеми и сигналите не се пренасочват или предават напълно. По този начин могат да възникнат следните видове усложнения:

парализа или изтръпване в областта на седалището, крайниците, пикочния мехур или аналния сфинктер;
уринарна инконтиненция или фекална инконтиненция;
хидроцефалия;
проблеми с движението;
трудности при организиране, планиране, мислене, решаване на проблеми, ако хидроцефалията също е свързана.

Лечение на спина бифида

Тъй като спина бифида може да включва много различни телесни системи, като нервната система и костната система, децата може да се нуждаят от подкрепа от мултидисциплинарен екип, който може да включва неврохирург, уролог, ортопедичен хирург, но също и физиотерапевт или психолог.

Хирургия

Бебетата с менингоцеле се нуждаят от операция, за да изтласкат менингите обратно в тялото и да затворят отвора на гръбначно или черепно ниво - обикновено през първите няколко месеца от живота. Бебетата с миеломенингоцеле се нуждаят от операция 1-2 дни след раждането, за да защитят откритата зона и централната нервна система и да предотвратят инфекцията на тези области. Ако миеломенингоцеле бъде открито достатъчно рано по време на бременност, плодът може да бъде опериран, за да се коригира дефектът през 25-та седмица от бременността. По време на операцията лекарите отделят гръбначния мозък от кожата, натискат гръбначния мозък на място и затварят дупката.

Бебетата, които имат хидроцефалия, също се нуждаят от операция за намаляване на натрупването на течност около мозъка. Това може да изисква ендоскопска процедура за вентрикулостомия.

Физиотерапия

Физическата терапия е жизненоважна, защото помага на детето да стане по-независимо и предотвратява отслабването на мускулите на долните крайници. Понякога са необходими ортези, които помагат за стабилизиране на мускулите в долните крайници.

Помощни технологии

Пациент с тотална парализа на краката ще се нуждае от инвалидна количка. Електрическите инвалидни колички са удобни, но ръчните помагат за поддържане на силата на горната част на тялото и цялостното движение.

Други техники за лечение и терапия включват:

Специални програми, които могат да бъдат полезни при учебни проблеми;
Ерготерапия - може да помогне на детето да изпълнява по-ефективно ежедневни дейности, като връзване на връзки за обувки, превръзка и др .;
Психологична терапия.

Той също така ще се намеси, като лекува усложнения:

лечение на уринарна инконтиненция - катетеризация, антихолинергици, инжекции с ботокс и др .;
лечение на фекална инконтиненция - диетични промени, клизми, операция, колостомия и др.

Съвети за грижи за дете със спина бифида

Алергия към латекс - Децата със спина бифида често са алергични към латекс. Най-често се развива поради чести контакти с продукти, съдържащи латекс. Ако имате дете със спина бифида, трябва да сте наясно с признаците на алергична реакция. Честите признаци на алергична реакция включват сърбеж, зачервяване, дразнене на кожата и др. Тежка алергична реакция, наречена анафилаксия, може да се развие по всяко време. Признаците на анафилаксия включват задух, подуване на устните или езика, световъртеж и др. Латексът може да бъде в медицински ръкавици и неща като превръзки, балони и залъгалки.
Кожна чувствителност - Децата със спина бифида могат лесно да развият лезии, мазоли, мехури и други кожни проблеми. Често децата не усещат тези проблеми. Периодично проверявайте своевременно кожата на бебето си за тези проблеми. Защитете добре кожата на бебето си от слънцето и внимавайте за гореща вода - тъй като усещането за допир често може да бъде засегнато, увеличавайки риска от изгаряния.
Прекарвайте качествено време с детето си, показвайки му цялата любов, грижи и внимание, от които се нуждае.
Насърчавайте детето си да открива нови неща, нови дейности, които да ви помагат в ежедневните дейности, като например събиране на играчки. Това е полезно за подобряване независимост и увереност на детето, като същевременно внимавате да не давате на детето задачи, които не могат да бъдат изпълнени разумно - които биха могли да понижат самочувствието.
Редовната физическа активност е важна за всички деца, но особено за тези със състояния, които затрудняват движението, като спина бифида. Има много начини децата с този проблем да бъдат активни. Например, те могат да участват в игри с приятели, разходки и много важно: следвайки упражненията, препоръчани от физиотерапевта.

Завършил Факултета по медицинско биоинженерство - Университет по медицина и фармация в Яш и магистър по клинична биоинженерия.