Специализирана информация за обща медицина По следите на феохромоцитома GFI Der Medizin Verlag
Феохромоцитомите, произвеждащи катехоламин, възникват от аффинни от хром клетки на надбъбречната медула (80 до 85%) или от параганглия (15 до 20%), като последните обикновено са в корема. Разпространението при амбулаторни пациенти с хипертония е 0,1 до 0,6%, при аутопсични проучвания 0,05%, което предполага, че много тумори остават неоткрити и водят до преждевременна смърт.
Наследствените феохромоцитоми са част от множествена ендокринна неоплазия тип 2 (със С-клетъчен карцином и паращитовидна хиперплазия), болест на фон Hippel-Lindau тип 2, неврофиброматоза тип 1 и фамилни параганглиоми. Спорадичните случаи се диагностицират предимно при 40 до 50-годишни; наследствените случаи обикновено се разпознават под 40-годишна възраст. Туморите са редки при децата и обикновено са извънбъбречни, мултифокални и наследствени.
Симптоми
Повечето, но не всички симптоми са пряк резултат от повишената секреция на катехол амин. Най-честите са хипертония (при 30% гърчове, при 50 до 60% персистиращи; между атаките налягането може да бъде повишено или нормално), тахикардия (50 до 70%), бледност (40 до 45%), главоболие (60 до 90%) ), както и пристъпи на страх и паника (20 до 40%). Метаболитните последици са хипергликемия (40%), лактатна ацидоза и загуба на тегло (20 до 40%). Малко по-рядко са u. а. Гадене, треска и зачервяване, доста често ортостатична хипотония.
Диференциална диагноза
Ендокринни заболявания (хипертиреоидизъм, карциноид, хипогликемия, медуларна CA на щитовидната жлеза, мастоцитоза, синдром на менопаузата), сърдечно-съдови заболявания (сърдечна недостатъчност, аритмии, исхемична болест на сърцето, нарушен барорефлекс) и неврологични нарушения (мигрена, инсулт) понякога предлагат подобни изображения, Менингиом, синдром на ортостатична тахикардия в зависимост от позицията). В допълнение, различни други заболявания като порфирия, тревожност и разстройства на паниката, изкуствени разстройства като прием на симпатомиметици като ефедрин или лекарства като кокаин и лекарства, напр. Б. с МАО инхибитори или оттегляне на клонидин.
диагноза
Всички пациенти с V. a. Феохромоцитомът трябва да бъде изследван биохимично. Те включват тези с пароксизмални симптоми, с новоразработена, устойчива на терапия или интермитентна хипертония, с парадоксални реакции на кръвното налягане по време на операция или анестезия, с наследствено разположение за феохромоцитом и пациенти с надбъбречни инциденталоми или внезапни тревожни атаки. Не е показан скрининг при пациенти с хипертония без други симптоми.
В миналото катехоламините се определят в плазмата и урината и норметанефрин, метанефрин и ванилин-манделова киселина в урината. Днес свободните метанефрини в плазмата също могат да бъдат открити. Те или фракционираните метанефрини в урината вероятно са най-чувствителните параметри. Избраният метод за изобразяване е ЯМР, което е еквивалентно на КТ. Сцинтиграфията 123 I-MIBG (123 I-мета-йод-бензилгуанидин) може да се използва за изясняване на масите. От пациентите с биохимично доказан феохромоцитом, тези с екстраадренални или големи тумори и V. a. мултифокално заболяване. PET също понякога може да свърши добра работа.
Подготовка на ОП
Предварителното лечение с лекарства е необходимо за предотвратяване на интраоперативни усложнения, предизвикани от катехоламин, като хипертонични кризи, аритмии, белодробен оток и сърдечна исхемия. При адекватно предварително лечение периоперативната смъртност вече е под 3%. Няма по-големи проучвания за премедикация. Традиционните режими включват алфа блокада, напр. Б. с феноксибензамин, празозин, доксазозин или урапидил.
Феноксибензаминът често се предпочита, тъй като неконкурентно инхибира алфа рецепторите; някои групи предпочитат доксазозин. Предварителното лечение с алфа-блокер в нарастващи дози обикновено може да се извърши амбулаторно. След няколко дни терапия (никога преди!) Може да се добави бета-блокер (особено за пациенти с тахиаритмии). Преди процедурата трябва да бъдат изпълнени определени критерии за кръвно налягане и ЕКГ.
ОП и злокачествено заболяване
Феохромоцитомите могат да бъдат резецирани лапароскопски или конвенционално. Наблюдателни проучвания показват, че лапароскопският подход намалява следоперативната заболеваемост.
Прогнозата за изолирани спорадични тумори е много добра, но хипертонията продължава в половината от случаите. Рецидивите са по-чести при екстраадренални феохромоцитоми, отколкото при надбъбречни, и по-чести при фамилни случаи, отколкото в спорадични случаи (съответно 33 и 13%).
Всички пациенти трябва да бъдат проследявани ежегодно в продължение на поне десет години и за извънбъбречни или фамилни феохромоцитоми през целия живот.
Преди беше правило, че около 10% от туморите са злокачествени заболявания. Днес знаем, че честотата е около 33% в извънбъбречна ситуация (пропорция до 20%) и дори по-висока в случай на параганглиомни синдроми на някои генетични фактори. Дали злокачествено състояние ще се развие от тумора не може да се определи хистологично; диагнозата злокачествен феохромоцитом се поставя само въз основа на метастази. (UB)