Sora aoi9a Чревна неврална дисплазия - Уикипедия
Thứ Sáu, 15 март 2, 2019
Чревна неврална дисплазия - Уикипедия
Чревна неврална дисплазия (или неврална чревна дисплазия или NID ) е наследствено заболяване на червата, което засяга едно на 3000 деца и възрастни. Червата използва перисталтика, за да изтласка съдържанието си към ануса; Пациентите с IND имат проблем с двигателните неврони, които водят до червата, като инхибират този процес и по този начин предотвратяват храносмилането.
Често може да се обърка с болестта на Hirschsprung, тъй като и двете имат сходни симптоми. [1]
Класификация [редактиране
IND може да се групира с NID A и NID B "A" форма, която засяга симпатиковата инервация, и версията "B", която засяга парасимпатиковата инервация. [2] [3]
През 2002 г. Martucciello G et al. публикува първия анализ на свързани аномалии в популацията IND е важен клиничен подход за изследване на възможни патогенетични корелации. Идентифицирани са два рецесивни синдрома (3 семейства). Първият се характеризира с NID B, малротация на червата и вродено късо черво; вторият се характеризира с NID B, нисък ръст, умствена изостаналост и дисморфизъм на лицето. В това проучване стомашно-чревните аномалии представляват 67,4% от всички свързани заболявания. Тези данни предполагат силна връзка между IND и развитието на червата. [4]
Диагноза [редактиране]
Лечение [редактиране]
Консервативното лечение включва продължителна употреба на лаксативи и клизми и има ограничен успех. Диетичните промени са неефективни при управлението на болестта и диетите с високо съдържание на фибри често влошават симптомите при децата. В краен случай се използва хирургично лечение (миектомия на вътрешния сфинктер или резекция на червата). [5] В екстремни случаи единственото ефективно лечение е пълната трансплантация на засегнатите части.
Забележителни случаи [редактиране]
Известен случай на IND е този на Адел Чапман, която е получила тройна трансплантация на тънките черва, панкреаса и черния дроб, първата по рода си във Великобритания; Следователно, официалната благотворителна организация на IND е фондацията Adele Chapman.