Смесена болест на съединителната тъкан - BMTC
Смесено заболяване на съединителната тъкан - BMTC - е синдром на автоимунно припокриване, характеризиращ се с признаци и симптоми на други заболявания на съединителната тъкан, например: системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, полимиозит, анкилозиращ спондилит.
Параклинично свързани с повишен титър на циркулиращите автоантитела към ядрен антиген, известен като анти-U1RPN, те правят BMTC признат като отделна клинична единица.
BMTC признаците и симптомите не се появяват едновременно, което затруднява диагностиката. Началото на началото е през второто десетилетие от живота, обикновено с признаци на СЛЕ или склеродермия. Жените са предимно засегнати.
Причините за този синдром са неизвестни.
симптоми
Симптомите на появата на BMTC са най-вече:
- Феномен на Рейно, миалгии, артралгии, треска
- мускулна слабост, подуване на ставите и пръстите
- астения, тригеминална невралгия, септичен менингит.
Различни прояви на заболявания на съединителната тъкан, срещани при BMTC, се развиват за месеци и години.
Късно може да се появи:
- склеродактилия, телеангиектазия, калциноза, фоточувствителност
- малариен еритем, алопеция, безболезнена орална язва.
Около 85% от пациентите имат увреждане на белите дробове - фиброза - с диспнея. Белодробната хипертония е най-честата причина за смърт.
25% от пациентите развиват бъбречно заболяване, мембранозният гломерулонефрит е най-често срещан и е лек, но може да причини и нефротичен синдром.
Стомашно-чревни увреждания се наблюдава при 70% от пациентите, като най-честите прояви са нарушена езофагеална подвижност, отпуснатост на долния езофагеален сфинктер и гастроезофагеален рефлукс.
Перикардит се среща при 30%, заедно с миокардит, аритмии, нарушения на проводимостта и пролапс на митралната клапа.
Диагностична
След физически преглед за определяне на инкриминиращите симптоми и симптоми на BMTC се използват кръвни тестове:
- анти-U1RPN Ac откриване,
- кръвна картина: положителен тест на Кумбс, левкопения, тромбоцитопения, хипергамаглобулинемия
- наличен ревматоиден фактор
- генетично тестване - наличие на HLA-DR4.
Лечение
Няма лечебно лечение за BMTC, използваните могат да облекчат симптомите.
Най-използваният е този с кортикостероиди, като преднизон.Половината от пациентите имат благоприятна еволюция, преживяемостта над 10 години е 80%.