Сладък синдром диагноза, която не трябва да се пропуска - Swiss Medical Journal

обобщение

Въведение

Синдромът на Sweet, известен също като остра фебрилна неутрофилна дерматоза или болест на Gomm-Button, е описан за първи път през 1964 г. от д-р Робърт Дъглас Суит. 1 Това е рядко заболяване. Характеризира се със съзвездие от клинични симптоми, лабораторни и хистологични аномалии. Пациентите обикновено имат внезапна поява на болезнени кожни лезии под формата на асиметрични папули, възли или еритематозни плаки, за предпочитане разположени на горните крайници, лицето и шията, свързани с висока температура, неутрофилия, с хистология, дифузен инфилтрат от зрели неутрофили, обикновено разположени в повърхностната дерма. Ще илюстрираме тази патология с два клинични случая.

Клиничен случай № 1

32-годишна пациентка, бременна в 30-та седмица, има внезапна поява на болезнени лезии на лявото ухо и бързо нарастваща лява скула. Няма скорошни инфекциозни епизоди или нови лекарства. Пациентът е афебрилен и клиничният преглед е незабележим. Лабораторията показва CRP при 44 mg/l и ESR при 50 mm/h, без левкоцитоза. Няма палпирана лимфаденопатия, кръвната картина е подравнена и имунофиксацията не показва моноклонален пик. Клиничният преглед показва сочещи се еритематозни възли в центъра на лявото ухо и буза (Фигура 1). Хистологията показва плътен дермален инфилтрат, съставен от полиморфонуклеарни неутрофили. Синдромът на Sweet, свързан с бременността, се запазва и резултатът е благоприятен при локални кортикостероиди.

Много подути и просмукващи се еритематозни възли на лявото ухо и бузата

пропуска

(Снимки от José Fraga, HUG).

Клиничен случай № 2

Еритематозни папулонодули и подуване на деколтето, шията и гръдния кош

(Снимки от José Fraga, HUG).

Патофизиология

Патофизиологичните механизми на синдрома на Sweet са слабо разбрани. Свързването на тази патология с инфекции, автоимунни заболявания, неоплазии и лекарства предполага хиперреактивност на имунната система, вероятно медиирана от цитокини, което води до приток на IL-1 активирани неутрофили. Като участници в този синдром се предлагат циркулиращи автоантитела, цитокини, дермални дендритни клетки, HLA серотипове, имунни комплекси и левкотактични механизми. Наличието на IL-1, IL-2 и интерферон-гама, но не и IL-4, предполага, че Т1 помощни лимфоцити играят роля в патогенезата на идиопатичните варианти на този синдром. 4