Склероза
Склероза в чинии е описан за първи път клинично и анатомопатологично през 1866 г. от Шарко и Вулпиан. Синонимни термини за описание на множествена склероза са: множествена склероза, островна склероза, мултиокуларна склероза, левконевраксита. Е хронично автоимунно възпалително заболяване на централната нервна система, характеризиращ се с демиелинизация локализиран, мултифокален невронал, развиващ се с образуването на склерозни плаки. Това е основното демиелинизиращо заболяване при млади възрастни.
настъпване това е около възраст 20-30 години. Състоянието е по-често при жените.
симптоми варира в зависимост от местоположението на лезиите. В рамките на заболяването има зрителни нарушения, прогресивна мускулна атрофия с центростремителна еволюция в горните крайници, сензорни нарушения като парестезии или диестезии, двигателни нарушения като пареза, спастична парализа. Други клинични прояви на заболяването са церебеларни разстройства като атаксия, нистагъм, умишлено треперене, очни нарушения от увреждане на зрителния нерв, сфинктерни разстройства и психични разстройства. Болест еволюира бавно, белязани от обостряния и временни ремисии.
етиопатогенеза
Има няколко теории за причината за това състояние. В момента се смята, че множествената склероза е резултат от невроинфекция, причинена от неидентифициран вирус, който действа чрез невроалергичен механизъм. Инфекцията обикновено се случва по време на детството, като клинично се проявява в зряла възраст. Забелязано е, че в цереброспиналната течност на пациенти с множествена склероза съществува антитела срещу морбили. От това се стигна до заключението, че причинителят на това заболяване е вирусът на морбили.
Склероза има като патогенен механизъм автоимунен невроалергичен механизъм, от забавен и медииран тип. След инокулиране на вируса, вирусната инфекция има проникваща роля върху кръвно-мозъчната бариера. След разпадането на миелиновите обвивки в циркулацията се освобождава антигенен фактор. В отговор на това имунната система на организма синтезира хуморални и клетъчни антитела. Тези антитела инфилтрират централната нервна система, където предизвикват втори етап на демиелинизация, миелиновите обвивки се разпадат и се образуват плаки.
Макроскопски, плочите могат да имат различни размери и възраст. По-старите плочки имат сив цвят и повишена консистенция. Най-новите имат червеникав оттенък, по-ниска консистенция, но не са добре разграничени. Размерът на плаките на склерозата варира от няколко милиметра до 4-5 cm.
Микроскопски, се наблюдава увреждане на миелиновата обвивка, като демиелинизацията е несистематизирана и прекъсната. Аксиалната нишка не е засегната. Клетките, образуващи миелин, олигодендроглията, изчезват доста бързо след началото на заболяването. Глиалната пролиферация следва процеса на демиелинизация, включваща микро и макроглия. Микроглиите участват в процеса на фагоцитоза на продуктите от липоидно разрушаване на миелина и образуват гранулирани тела. Те почистват огнищата на демиелинизация. Макроглията има ролята да замества разрушените тъкани и ограничава плаките от склероза. При последните форми на заболяването има възпалителни лезии, особено в нервния паренхим, в бяло вещество, под формата на инфилтративни процеси, около малките прекапиларни и капилярни съдове и около венулите. По-новите плаки със склероза показват инфилтрация на плазмени клетки.
Клинични проявления
Склероза клинично се проявява при повечето пациенти в напълно привидно здраве. Можете също така да се срещнете с продромален етап характеризираща се с астения, главоболие, раздразнителност, миалгии, артралгии.
Може да се появи симптоматика внезапно, след няколко дни или може да бъде инсталиран бавно прогресивно, след седмици или месеци.
Началото на множествена склероза обикновено е свързано с младата възраст. При повечето пациенти болестта започва на възраст между 20 и 30 години, но може да започне и по-късно, на 30, 40 или дори 50 години. Има и случаи, които са започнали в млада възраст, между 10 и 20 години. Началото може да бъде предизвикано от някои благоприятни фактори, като преумора, травма, инфекциозни заболявания, бременност.
Симптомите на началото могат да бъдат много променливи, като симптоматични групи като:
- очни нарушения: страбизъм, диплопия, амблиопия или амавроза
- двигателни нарушения: спастичност в походката, координационни нарушения, парализа, сфинктерни нарушения, умора, умора, преходна пареза
- парестезии, замаяност, изтръпване в крайниците, изтръпване
Има и форми на заболяването брутално начало и бърза еволюция, началото се характеризира с различна парализа на крайниците, явни нарушения на координацията, зрителни нарушения и дисфункции на сфинктера на пикочния мехур. Тези форми с брутално начало обикновено имат резервирана прогноза.
симптоми период на статуса тя се определя от общо сложна симптоматика, образувана в резултат на многократни изблици.
Ако плаките на склерозата са разположени в областта на моторната кора, възникват епилептични припадъци.
По време на заболяването рядко се появяват екстрапирамидни симптоми и мускулна атрофия.
Лабораторна диагностика
Гръбначно-мозъчна течност има ясен външен вид. По време на еволюционните периоди се установява хиперпротеинурия (40-50 mg%), както и намалена плеоцитоза с лимфоцитоза. Това е характерен аспект позитивизация на бензоеколоидната реакция. Реакцията на Борде-Васерман е отрицателна. Има намаляване на албумина в кръвта и намаляване на съотношението албумин/глобулин, алфа2-глобулини и гама-глобулини се увеличават. Вестибуларните изследвания обективизират вестибуларното страдание.
Изследване на очното дъно обикновено е нормално, но има леко обезцветяване на зрителната папила, резултат от ретробулбарен оптичен неврит.
Еволюция и прогноза
Склероза има дълга еволюция с обостряния и временни ремисии. Към всяко обостряне се добавят нови симптоми. Ремисиите нямат фиксиран период, те варират от пациент на пациент. Съществува и форма на множествена склероза с брутално начало и бърза еволюция, без ремисии.
Продължителност на заболяването тя е много променлива. Ако симптомите започнат в млада възраст, еволюцията е по-добра, ремисиите са по-дълги. Ако началото настъпи в по-напреднала възраст, болестта прогресира по-бързо.
Няма лечение за болестта, симптомите могат само да се подобрят. Смъртта възниква чрез булбарни явления или чрез интеркурентни инфекции поради по-ниската устойчивост на тялото.
Клинични форми на множествена склероза
След еволюция има:
- хронична циклична форма,
- прогресивна хронична форма,
- фиксирана форма,
- остра форма.
След възраст:
- множествена склероза при деца и
- късна склероза на плаките, която настъпва на 40-50 години.
След симптоми:
- обща форма,
- пирамидална форма,
- форма на малкия мозък,
- вестибуларна форма.
След земно притегляне:
- форма на камшик,
- лесна форма,
- гробна форма.
След топография на лезиите:
- форма на ецефаломиелит,
- енцефалитна форма,
- миелитна форма,
- амиотрофна форма,
- форма на багажника.
След етиология:
- спорадична множествена склероза и
- множествена склероза в семейството.
Диагностична
Положителна диагноза Множествената склероза се основава на тетрада Шарко който се състои от:
- нистагъм,
- умишлени трусове,
- резкия говор и
- церебеларно-спастична походка.
Диагнозата може да се постави и на базата триадата Марбург:
- битемпорално обезцветяване на оптичните папили,
- коремен рефлекс на кожата и
- спастичност.
Лечение на множествена склероза
Хигиенно-диетично лечение
Медикаментозно лечение
Целта му е да засече алергичния възпалителен механизъм и да стимулира процеса на ремиелинизация. Излекуването на Kreindler се състои от серия десенсибилизиращи лекарства: глюкозалил, натриев тиосулфат, пирамидон, хистамин. Лечението се извършва в няколко серии от 14 дни.
Имуносупресивна терапия прави се с кортизон и ACTH.
Лекарства с ремиелинизиращ метаболитен ефект използвайте витамини от B-комплекс, особено B12. За борба със спастичността се използват мускулни релаксанти или невролептици с мускулно релаксиращ ефект (диазепам). За борба със световъртежа се прилага еметирал.
Физиотерапевтично лечение
Състои се от физикална терапия: масаж, медицинска гимнастика. Трансцеребромедуларните йонизации на калциев хлорид се използват за лечение на спастичност.
Не на последно място, той също се използва средства за превъзпитание и социално-фамилна реинтеграция.
Проучване, проведено от университета Мигел Хернандес и Неврологичния отдел на болницата в Елче (Span.
Мета-анализ, публикуван наскоро в Journal of Neurology Neurosurgery & Psychiatry, изследва влиянието на консумацията.
Скорошно проучване показва, че дълбоката транскраниална магнитна стимулация може да намали симптомите на умора .