Склеродермия - причини, симптоми, лечение

склеродермия това е автоимунно заболяване, при което кожата и съединителните тъкани се удебеляват и укрепват. Научете повече за склеродермия от следващия материал.

Съдържание:

Какво е склеродермия?
Видове склеродермия
причини
симптоми
Системна склеродермия при деца
Склеродермия и бременност
Диагностична
Лечение
Живот на пациенти със склеродермия

Какво е склеродермия?

Склеродермията е група от кожни заболявания рядко. Състоянието се характеризира с укрепване и удебеляване на кожата и съединителните тъкани.

Склеродермията засяга жените повече от мъжете и се среща най-често при хора на възраст между 30 и 50 години. За съжаление няма лечение за това заболяване, а само разнообразни терапии, които могат да облекчат симптомите и да подобрят качеството на живот.

Склеродермията е една от най-редките системни заболявания, като прогресивно дългосрочно заболяване. Това означава, че постепенно се влошава.

Как се появява склеродермия?

Счита се за ревматично заболяване и състояние на съединителната тъкан. Също така се смята, че е автоимунно състояние, при което имунната система атакува тъканите на тялото.

Това води до свръхпроизводство на колаген, протеинът, който формира основата на съединителната тъкан. Резултатът е удебеляване, фиброза и белези на тъканта.

Склеродермията не е заразна. Може да се появи сред членове на едно и също семейство, но често се развива при пациенти без фамилна анамнеза за заболяването. Тя варира от много лека до потенциално смъртоносна. До 1 на 3 души със състоянието развиват тежки симптоми.

Заключения на изследователите

За съжаление причината за състоянието все още е неизвестна. Според изследванията в основата на интензивната фиброза на тъканите се крие автоимунно заболяване.

Основните симптоми на заболяването са: нарушения на напояването на пръстите, лезии на върховете на пръстите, кожата се втвърдява, става восъчна, болка, оток и маскоподобно лице.

Видове склеродермия

При склеродермия кожата и съединителната тъкан под кожата се подуват, еластичната, влакнеста тъкан се удебелява, кожата атрофира. Еластичността на кожата и съединителната тъкан се осигурява от еластичните влакна в тъканта. В случай на проблеми тези влакна се сгъстяват, укрепват, еластичността им се губи и еластичността на стените на кръвоносните съдове може да се втвърди. Кожата на засегнатите области се удебелява, втвърдява се, засегнатата повърхност става лъскава, напрегната, неподвижна. Стените на кожните и подкожните кръвоносни съдове също се втвърдяват.

Засяга се напояването на кръвта на тъканите, кожата става бяло-лилава поради недостатъчност на кръвообращението. В зависимост от местоположението на състоянието, то може да бъде от няколко вида: ограничено до определени области, локализирано (локализирана склеродермия), което постепенно се разпространява по цялата повърхност на тялото (системна склеродермия), дифузно, внезапно начало или ограничена кожа.

Където болестта може да се разпространи?

При някои хора склеродермията засяга само кожата. Но при много хора склеродермията засяга и структури извън кожата, като кръвоносни съдове, вътрешни органи и храносмилателния тракт (системна склеродермия). Признаците и симптомите варират в зависимост от вида на склеродермия, който имате.

Локализирана склеродермия

В случай на локализирана склеродермия, кожните промени се локализират в определени области на кожата. На багажника, вероятно на крайниците, се появяват малки кръгли петна, бели, плътни, 5-10 см в диаметър, гладки. Петна могат да се появят и на крайниците, лицето, скалпа под формата на прави и дълги вдлъбнатини, подобни на порязвания (линейна склеродермия).

Ограничена кожна склеродермия

Ограничената системна кожна склероза е най-малко тежкият вид системна склеродермия. Засяга кожата на ръцете, краката, лицето, ръцете и долната част на краката. Проблеми могат да възникнат с кръвоносните съдове, белите дробове и храносмилателната система.

Понякога е известен като CREST синдром.

Първият признак често е болестта на Рейно, при която кръвоносните съдове се стесняват в ръцете и краката, което води до проблеми с кръвообращението в крайниците. Пациентите могат да получат изтръпване, болка и обезцветяване в отговор на стрес или студ.

Кожата на ръцете, краката и лицето може да се удебели.

За много хора с ограничена склеродермия прогнозата е добра, но болестта има тенденция да се влошава с течение на времето. Понякога болестта може да засегне сърцето и да повиши кръвното налягане в белите дробове - въпреки че това може да се лекува.

Генерализирана склеродермия

В случай на генерализирана склеродермия, цялата фиброзна тъкан е хронично засегната. Отначало се засяга само кожата, след това фиброзната тъкан на вътрешните органи. Пациентът показва чувствителност към студ, кръвоносните съдове се свиват спазматично. Кожата става все по-подута, напрегната, плътна. Подвижността на пръстите става ограничена, кожата е напрегната върху костите.

Изразът на лицето е намален, ноздрите и устните изтъняват. При тежки случаи се засяга и кожата на гърдите. Напрегнатата кожа затруднява дишането. Натрупването на фиброзна тъкан в храносмилателния тракт причинява проблеми с преглъщането, диария. В резултат на белодробна фиброза възниква дихателна недостатъчност и поради бъбречна фиброза се проявява бъбречна недостатъчност. Пациентът може да проявява и ревматични симптоми.

Дифузна склеродермия

Започва бързо. Кожата в средата на тялото, бедрата, горната част на ръцете, ръцете и краката може да се удебели. Тази форма засяга и вътрешните органи като сърцето, белите дробове, бъбреците и стомашно-чревния тракт.

причини

Не е известно какво причинява склеродермия. Смята се обаче, че това е автоимунно състояние, което кара тялото да произвежда твърде много съединителна тъкан. Това води до удебеляване, фиброза и образуване на белези на тъканта.

Съединителната тъкан образува влакната, които изграждат структурата, поддържаща тялото. Те се намират под кожата, около вътрешните органи и кръвоносните съдове и спомагат за поддържането на мускулите и костите.

Смята се, че генетичните фактори играят роля и евентуално фактори на околната среда, но това не е потвърдено. Също така, според други специалисти, хората със склеродермия често идват от семейства, чиито членове са страдали или страдат от друго автоимунно заболяване. Склеродермията не е заразна.

симптоми

Признаците и симптомите на склеродермия варират в зависимост от засегнатата област:

кожата

Почти всеки, който страда от склеродермия, се сблъсква с появата на твърди и удебелени петна по кожата. Тези петна могат да бъдат овални или прави или да обхващат големи области на багажника и крайниците. Техният брой, местоположение и размер варират в зависимост от вида на склеродермия. Кожата може да изглежда блестяща, тъй като е толкова стегната и движението на засегнатата област може да бъде ограничено.

Пръсти или пръсти

Един от първите признаци на системна склеродермия е болестта на Рейно, която кара малките кръвоносни съдове в пръстите на ръцете и краката да се свиват в отговор на ниски температури или емоционален шок. Когато това се случи, пръстите на ръцете и краката могат да посинеят или да бъдат болезнени или изтръпнали. Болестта на Рейно се среща и при хора, които нямат склеродермия.

Храносмилателната система

Склеродермията може да причини различни храносмилателни симптоми, в зависимост от това коя част от храносмилателния тракт е засегната. Ако хранопроводът страда, пациентът може да получи киселини или затруднено преглъщане. Ако червата са засегнати, те могат да имат спазми, подуване на корема, диария или запек. Някои хора със склеродермия също могат да имат проблеми с усвояването на хранителни вещества, ако чревните им мускули не преместват правилно храната през червата.

Сърце, бели дробове или бъбреци

Болестта може да засегне функционирането на сърцето, белите дробове или бъбреците в различна степен. Ако не се лекуват, тези проблеми могат да станат животозастрашаващи.

Системна склеродермия при деца

Заболяването е по-често при възрастни, отколкото при деца. Само 2% от хората със склеродермия развиват болестта преди 10-годишна възраст, а 7% я развиват на възраст между 10 и 19 години.

Точната причина за педиатричната системна склеродермия е неизвестна. Изглежда, че се характеризира с нарушение на клетките, които покриват малките кръвоносни съдове.

Може да бъде причинено и от дефектна имунна система, при която нормалната защитна система на организма причинява увреждане на собствените тъкани.

Поради факта, че малкото не страда много болка, болестта обикновено е налице известно време преди родителят или детето да се притесни.

Децата със системна склеродермия често трябва да бъдат изследвани за високо кръвно налягане, както и за белодробни, бъбречни, стомашно-чревни и сърдечни проблеми.

Склеродермия и бременност

Деветте месеца на бременността могат да бъдат сред най-красивите месеци в живота на всяка жена. Но ако имате склеродермия, ентусиазмът може да бъде облекчен от притеснения за болестта.

Ако искате да създадете семейство, важно е да изчакате поне три години след потвърждаване на диагнозата си склеродермия, докато забременеете. През първите три години развитието на болестта може да бъде непредсказуемо. Най-добре е да обсъдите тези подробности за семейното планиране с вашия ревматолог възможно най-скоро.

Ефектите на лекарствата върху детето

Планирането на бременността винаги ще включва дискусия за лекарствата, които можете и не можете да приемате по време на бременност. Метотрексат и циклофосфамид трябва да се преустановят преди започване на бременността поради ефекта им върху фертилитета и възможния риск от вродени малформации.

Предаване на болестта на детето

Автоимунните заболявания, като склеродермия, имат генетичен компонент. Бебето може да развие склеродермия или друго автоимунно заболяване. Много жени с автоимунни заболявания обаче имат здрави деца, които не са развили артрит или друг вид автоимунно заболяване.

Ако болестта е стабилна, когато забременеете, изследванията показват, че е вероятно да остане такава по време на бременност. Ако лекарствата, които приемате по време на зачеването, държат заболяването под контрол, Вашият лекар ще Ви помоли да продължите лечението по време на бременност, стига лекарствата да са съвместими с бременността.

Диагностична

Тъй като склеродермията може да приеме толкова много форми и да засегне толкова много различни области на тялото, може да бъде трудно да се диагностицира.

След задълбочен физически преглед, Вашият лекар може да Ви предложи кръвни изследвания, за да проверите за високи нива на определени антитела, произведени от имунната система. Лекарят може също така да вземе малка проба от засегнатата кожа, за да може тя да бъде изследвана в лабораторията.

Вашият лекар може също да предложи други кръвни тестове и образни тестове, за да определи дали храносмилателната ви система, сърцето или белите дробове са засегнати.

Лечение

В някои случаи кожните проблеми, причинени от склеродермия, изчезват сами за две до пет години. Склеродермията, която засяга вътрешните органи, обикновено се влошава с времето.

Открития при склеродермия

Наркотици

Няма лекарство, което да лекува или да спре свръхпроизводството на колаген, което е характерно за склеродермията. Съществуват обаче редица лекарства, които могат да контролират симптомите на заболяването и да предотвратят усложнения. Например, Вашият лекар може да препоръча лекарства за:

Лечение или забавяне на кожни промени

Стероидните кремове или хапчета могат да помогнат за намаляване на отока и болките в ставите, да излекуват скованата кожа и да забавят развитието на нови кожни промени.

Разширяване на кръвоносните съдове

Лекарствата за кръвно налягане, които разширяват кръвоносните съдове, могат да помогнат за предотвратяване на белодробни и бъбречни проблеми и могат да помогнат за лечението на болестта на Рейно.

Потискане на имунната система

Лекарствата, потискащи имунната система, като тези, давани след трансплантация на органи, могат да помогнат за намаляване на симптомите на склеродермия.

Облекчаване на храносмилателните симптоми

Хапчетата от стомашна киселина могат да помогнат за облекчаване на киселини. Антибиотиците и лекарствата, които помагат за придвижването на храната през червата, могат да помогнат за намаляване на подуването на корема, диарията и запека.

Профилактика на инфекции

Антибиотичните мехлеми и защитата срещу настинка могат да помогнат за предотвратяване на инфекция с язви, причинени от болестта на Рейно.

Облекчаване на болката

Ако болкоуспокояващите не са достатъчни, можете да помолите Вашия лекар да Ви предпише по-силни лекарства.

терапии

Хирургия

Използвана в краен случай, операцията за лечение на усложнения на заболяването може да включва:

Ако нараняванията на пръстите, причинени от тежка болест на Рейно, са прогресирали до степен, в която тъканта на върха на пръстите започва да умира, може да се наложи ампутация.
Белодробна трансплантация. Хората, които са развили тежки белодробни проблеми, могат да имат трансплантация на белия дроб.

Живот на пациенти със склеродермия

Останете активни

Спортът поддържа тялото гъвкаво, подобрява циркулацията и облекчава сковаността. Упражненията за движение могат да помогнат за поддържане на гъвкавостта на кожата и ставите.

Защитете кожата си

Погрижете се за суха или скована кожа, като използвате слънцезащитни лосиони. Избягвайте горещите вани и душове и излагането на силни сапуни и домакински химикали, които могат допълнително да раздразнят и изсушат кожата.

Да не се пуши

Никотинът кара кръвоносните съдове да се свиват, което влошава болестта на Рейно. Пушенето може също да причини трайно стесняване на кръвоносните съдове и може да причини или да влоши белодробни проблеми.

Управлявайте киселини

Избягвайте храни, които причиняват киселини или газове. Избягвайте и късните хранения. Антиацидите могат да помогнат за облекчаване на симптомите.

Защитете се от студа

Носете топли ръкавици, за да защитите ръцете си, дори когато се разхождате във фризера. Когато сте навън на студа, покрийте лицето и главата си и облечете няколко слоя топли дрехи.

Колко дълго живеете със склеродермия?

Този аспект се различава от пациент на пациент. Въпреки че много хора със склеродермия живеят дълъг, пълноценен живот, смъртността се увеличава до осем пъти в случай на дифузна форма и два пъти в случай на ограничена. Белодробната хипертония и дифузното кожно заболяване са рискови фактори за неблагоприятна прогноза.