Системна склероза SpringerLink

Обобщение

Системната склероза е рядко автоимунно заболяване - една от колагенозите. Васкулопатията, фиброзата на кожата и засягането на вътрешните органи са изключително хетерогенни и генезисът на тези клинични картини все още не е разбран. През последните няколко десетилетия са постигнати известни постижения в управлението и терапията, при което все още може да се постигне стабилизиране и избягване на симптомите на заболяването, а не подобрение и постигане на ремисия. В този преглед бихме искали да разгледаме актуални важни клинични и терапевтични възможности.

Резюме

Системната склероза е рядко автоимунно заболяване, което принадлежи към групата на заболяванията на съединителната тъкан. Васкулопатия, фиброза на кожата и фиброза на вътрешните органи са хетерогенно изразени и генезисът на заболяването не е напълно изяснен. През последните десетилетия е постигнат известен напредък в управлението на заболяванията и възможностите за лечение, докато терапевтичната цел все още е стабилизиране на заболяването и контрол на симптомите, а не подобряване или ремисия на заболяването. Тази прегледна статия представя актуална перспектива за важните клинични и терапевтични възможности.

Това е визуализация на абонаментното съдържание, влезте, за да проверите достъпа.

Опции за достъп

Купете единична статия

Незабавен достъп до пълната статия PDF.

Изчисляването на данъка ще бъде финализирано по време на плащане.

литература

Gabrielli A, Avvedimento EV, War T. Scleroderma. N Engl J Med. 7 май 2009 г .; 360 (19): 1989-2003.

Wigley FM, Flavahan NA. Феномен на Рейно. Campion EW, редактор. N Engl J Med. 11 август 2016 г .; 375 (6): 556-65.

Coghlan JG, Denton CP, Grünig E, Bonderman D, Distler O, Khanna D et al (2014) Базирано на доказателства откриване на белодробна артериална хипертония при системна склероза: проучването DETECT. Ann Rheum Dis 73 (7): 1340-1349

Jaeger VK, Wirz EG, Allanore Y, Rossbach P, Riemekasten G, Hachulla E et al (2016) Инциденти и рискови фактори при прояви на органи в ранния курс на системна склероза: Надлъжно проучване на EUSTAR. PLoS ONE 11 (10): e163894

Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, Böhm M. Sildenafil при лечението на феномена на Raynaud, устойчив на съдоразширяваща терапия. Тираж. 8 ноември 2005 г .; 112 (19): 2980-5.

Shenoy PD, Kumar S, Jha LK, Choudhary SK, Singh U, Misra R et al (2010) Ефикасност на тадалафил при вторичен феномен на Raynaud, устойчив на вазодилататорна терапия: двойно-сляпо рандомизирано кръстосано проучване. Ревматол Oxf Engl 49 (12): 2420-2428

Pope J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells G et al (2000) Iloprost и cisaprost за феномена на Raynaud при прогресивна системна склероза. Cochrane Database Syst Rev 2: CD953

Wigley FM, Wise RA, Seibold JR, McCloskey DA, Kujala G, Medsger TA, u. а. Интравенозна инфузия на илопрост при пациенти с феномен Raynaud, вторичен за системната склероза. Мултицентрово, плацебо контролирано, двойно-сляпо проучване. Ann Intern Med. 1 февруари 1994 г .; 120 (3): 199-206.

Scorza R, Caronni M, Mascagni B, Berruti V, Bazzi S, Micallef E et al (2001) Ефекти от дългосрочната циклична терапия с илопрост при системна склероза с феномена на Рейно. Рандомизирано, контролирано проучване. Clin Exp Rheumatol 19 (5): 503-508

Matucci-Cerinic M, Denton CP, Furst DE, Mayes MD, Hsu VM, Carpentier P et al (2011) Бозентан лечение на дигитални язви, свързани със системна склероза: резултати от RAPIDS - 2 рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо контролирано проучване . Ann Rheum Dis 70 (1): 32-38

Kuhn A, Haust M, Ruland V, Weber R, Verde P, Felder G, u. а. Ефект на бозентан върху фиброза на кожата при пациенти със системна склероза: проспективно, отворено, несравнително проучване. Ревматология. 1 юли 2010 г .; 49 (7): 1336-45.

Del Papa N, Di Luca G, Andracco R, Zaccara E, Maglione W, Pignataro F, u. а. Регионалното присаждане на автоложна мастна тъкан е ефективно за предизвикване на бързо заздравяване на лениви дигитални язви при пациенти със системна склероза: резултати от моноцентрично рандомизирано контролирано проучване. Arthritis Res Ther [Интернет]. Декември 2019 г. [цитирано на 12 октомври 2019 г.]; 21 (1). Достъпно на: https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-018-1792-8

Jaafar S, Visovatti S, Young A, Huang S, Cronin P, Vummidi D et al (2019) Въздействие на ревизираната хемодинамична дефиниция върху диагнозата на белодробна хипертония при пациенти със системна склероза. Eur Respir J 2019 22 август; 54 (2). https://doi.org/10.1183/13993003.00586-2019

Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, Becker M, Kulak A, Allanore Y et al (2017) Актуализация на препоръките на EULAR за лечение на системна склероза. Ann Rheum Dis 76 (8): 1327-1339

Kuzuya K, Tsuji S, Matsushita M, Ohshima S, Saeki Y. Системна склероза и системен синдром на припокриване на лупус еритематозус с белодробна артериална хипертония, успешно лекувана с имуносупресивна терапия и Riociguat. Кюреус. 26 март 2019 г .; 11 (3): e4327.

Humbert M, Coghlan JG, Ghofrani H - A, Grimminger F, He J - G, Riemekasten G et al (2017) Riociguat за лечение на белодробна артериална хипертония, свързана със заболяване на съединителната тъкан: резултати от PATENT - 1 и PATENT - 2. Ann Rheum Dis 76 (2): 422-426

Ngian G - S, Stevens W, Prior D, Gabbay E, Roddy J, Tran A, u. а. Предиктори на смъртността при свързана с болестта на съединителната тъкан белодробна артериална хипертония: кохортно проучване. Артрит Res Ther. 5 октомври 2012 г .; 14 (5): R213.

Morrisroe K, Stevens W, Huq M, Prior D, Sahhar J, Ngian G - S et al (2017) Оцеляване и качество на живот при свързана със системна склероза белодробна артериална хипертония. Артрит Res Ther 19 (1: 122

Galiè N, Barberà JA, Frost AE, Ghofrani H - A, Hoeper MM, McLaughlin VV, u. а. Първоначална употреба на Ambrisentan плюс Tadalafil при белодробна артериална хипертония. N Engl J Med. 27 август 2015 г .; 373 (9): 834-44.

Hassoun PM, Zamanian RT, Damico R, Lechtzin N, Khair R, Kolb TM, u. а. Амбрисентан и тадалафил Предварителна комбинирана терапия при свързана със склеродермия белодробна артериална хипертония. Am J Respir Crit Care Med. 1 ноември 2015 г .; 192 (9): 1102-10.

Willems LM, Vriezekolk JE, Schouffoer AA, Poole JL, Stamm TA, Boström C et al (2015) Ефективност на нефармакологичните интервенции при системна склероза: систематичен преглед. Грижа за артрит Res 67 (10): 1426-1439

Pope JE, Bellamy N, Seibold JR, Baron M, Ellman M, Carette S et al (2001) Рандомизирано, контролирано проучване на метотрексат спрямо плацебо при ранна дифузна склеродермия. Ревматик за артрит 44 (6): 1351-1358

Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, Maher TM. Настоящи и бъдещи перспективи за управление на системна склероза свързана интерстициална белодробна болест. Експерт Rev Clin Immunol. 2019 октомври; 15 (10): 1009-1017. https://doi.org/10.1080/1744666X.2020.1668269

Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, Furst DE, Khanna D, Kleerup EC et al (2016) Микофенолат мофетил срещу орален циклофосфамид при свързана със склеродермия белодробна болест (SLS II): рандомизирано контролирано, двойно-сляпо, паралелно групово проучване . Lancet Respir Med 4 (9): 708-719

Moazedi-Fuerst F, Kielhauser S, Brickmann K, Hermann J, Lutfi A, Meilinger M et al (2014) Ритуксимаб за системна склероза: спиране на прогресията на белодробното заболяване в пет случая Резултати от по-ниска доза и по-кратък интервал от режим. Scand J Rheumatol 43 (3): 257-258

ван Лаар JM, Farge D, Sont JK, Naraghi K, Marjanovic Z, Larghero J, u. а. Автоложна трансплантация на хематопоетични стволови клетки срещу интравенозен импулсен циклофосфамид при дифузна кожна системна склероза: рандомизирано клинично проучване. ДЖАМА. 25 юни 2014 г .; 311 (24): 2490-8.

Автоложна трансплантация на стволови клетки при тежка склеродермия. N Engl J Med. 15 март 2018 г .; 378 (11): 1066-7.

Poormoghim H, Rezaei N, Sheidaie Z, Almasi AR, Moradi-Lakeh M, Almasi S et al (2014) Системна склероза: сравнение на ефикасността на перорален циклофосфамид и азатиоприн върху кожния резултат и белодробно засягане - ретроспективно проучване. Ревматол Int 34 (12): 1691-1699

Distler O, Highland KB, Gahlemann M, Azuma A, Fischer A, Mayes MD, u. а. Нинтеданиб за системна склероза - асоциирана интерстициална белодробна болест. N Engl J Med. 27 юни 2019 г .; 380 (26): 2518-28.

Rice LM, Padilla CM, McLaughlin SR, Mathes A, Ziemek J, Goummih S, u. а. Лечението с фрезолимумаб намалява биомаркерите и подобрява клиничните симптоми при пациенти със системна склероза. J Clin Invest. 1 юли 2015 г .; 125 (7): 2795-807.

Lee ATY, Burnet S. Бъбречна криза, предизвикана от кортикостероиди, склеродермия. Med J Aust. 21 октомври 2002 г .; 177 (8): 459.

Vignaux O, Allanore Y, Meune C, Pascal O, Duboc D, Weber S et al (2005) Оценка на ефекта на нифедипин върху миокардната перфузия и контрактилитет с помощта на сърдечно-магнитен резонанс и тъканна доплер ехокардиография при системна склероза. Ann Rheum Dis 64 (9): 1268-1273

Allanore Y, Meune C, Vignaux O, Weber S, Legmann P, Kahan A (2006) Bosentan увеличава миокардната перфузия и функция при системна склероза: ядрено-магнитен резонанс и изследване на тъкан-доплер ехография. J Ревматол 33 (12): 2464-2469

Valentini G, Huscher D, Riccardi A, Fasano S, Irace R, Messiniti V, u. а. Вазодилататорите и ниските дози ацетилсалицилова киселина са свързани с по-ниска честота на отделни първични прояви на миокардно заболяване при системна склероза: резултати от кохортното проучване на DeSScipher. Ann Rheum Dis. 2019 ноември; 78 (11): 1576–1582. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-215486

De Luca G, Bosello SL, Gabrielli FA, Berardi G, Parisi F, Rucco M et al (2016) Прогностична роля на вентрикуларни ектопични удари при системна склероза: Проспективно кохортно проучване показва ЕКГ индекси, предсказващи най-лошия резултат. PLoS ONE 11 (4): e153012

Pieroni M, De Santis M, Zizzo G, Bosello S, Smaldone C, Campioni M et al (2014) Разпознаване и лечение на миокардит при наскоро възникнала сърдечна болест на системната склероза: потенциална полезност на имуносупресивната терапия при прогресия на сърдечно увреждане Рев на семенния артрит 43 (4): 526-535

Fernández-Codina A, Simeón-Aznar CP, Pinal-Fernandez I, Rodríguez-Palomares J, Pizzi MN, Hidalgo CE et al (2017) Сърдечно участие в системната склероза: разлики между клиничните подгрупи и влияние върху оцеляването. Ревматол Int 37 (1): 75-84

Fernández-Codina A, Walker KM, Pope JE, Scleroderma Algorithm Group. Алгоритми за лечение на системна склероза според експерти. Артрит Ревматол Hoboken NJ. (2018) 70 (11), стр. 1820-1828

Furnari M, Savarino V, de Bortoli N, Savarino E (2016) Интерстициалната белодробна болест при пациенти със системна склероза може да се възползва повече от антирефлуксни терапии, отколкото от имуносупресори. Автоимунно Rev 15 (12): 1208-1209

Vigone B, Caronni M, Severino A, Bellocchi C, Baldassarri AR, Fraquelli M et al (2017) Предварителен профил на безопасност и ефикасност на прукалоприд при лечение на чревна ангажираност, свързана със системна склероза (SSc): резултати от отвореното кръстосано над проучване PROGASS. Артрит Res Ther 19 (1: 145

Pittman N, Rawn SM, Wang M, Masetto A, Beattie KA, Larché M. Лечение на тънкочревен бактериален свръхрастеж при системна склероза: систематичен преглед. Ревматология. 1 октомври 2018 г .; 57 (10): 1802-11.

Traineau H, Aggarwal R, Monfort J - B, Senet P, Oddis CV, Chizzolini C, u. а. Лечение на калциноза cutis при системна склероза и дерматомиозит: преглед на литературата. J Am Acad Dermatol [Интернет]. Юли 2019 г. [цитирано на 12 октомври 2019 г.]; Достъпно на: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0190962219323187

Allanore Y, Devos-François G, Caramella C, Boumier P, Jounieaux V, Kahan A (2006) Фатално обостряне на фиброзиращ алвеолит, свързан със системна склероза при пациент, лекуван с адалимумаб. Ann Rheum Dis 65 (6): 834-835

Valenzuela A, Calcinosis CL (2015) патофизиология и управление. Curr Opin Rheumatol 27 (6): 542-548

Coleiro B, Marshall SE, Denton CP, Howell K, Blann A, Welsh KI et al (2001) Лечение на феномена на Raynaud със селективен инхибитор на обратното поемане на серотонин флуоксетин. Ревматол Oxf Engl 40 (9): 1038-1043

Информация за автора

Принадлежности

Клиника по ревматология и имунология, Университетски медицински център Шлезвиг-Холщайн Любек, Ratzeburger Allee 160, Къща А, 23538, Любек, Германия

Д-р H. Findeisen, H. Grasshoff и проф. Д-р G. Кутия за колан

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Автора за кореспонденция

Етични декларации

Конфликт на интереси

H. Findeisen, H. Grasshoff и G. Riemekasten заявяват, че нямат конфликт на интереси.

Авторите не са провели проучвания върху хора или животни за тази статия. Дадените там етични насоки се отнасят за изброените изследвания.

Допълнителна информация

Известие от издателя

Издателят остава неутрален по отношение на географските задания и имената на области в публикуваните карти и адресите на институтите.