Системна склероза (склеродермия) - дексимирана
Споделете тази информация за пациента
QR код
Направете снимка на този QR код с вашия смартфон
Пряка връзка
"Deximed е голяма помощ за мен, за да мога бързо да потърся текущите познания за терапията или диагностиката в ежедневната практика. Ясната структура дава възможност да се прочете нещо бързо, дори при контакт с пациент." - PD Dr. мед. Гуидо Шмиман, специалист по обща медицина, Бремен
Deximed е независима лекарска информационна система, която се фокусира върху първичната медицинска помощ. Основаните на доказателства и редовно актуализирани статии във всички области на медицината отличават Deximed.
Какво е системна склероза?
Болестта е известна още като склеродермия и представлява системно заболяване на съединителната тъкан (системно = засяга цялото тяло).
Тъй като съединителната тъкан присъства на много различни места в тялото, различни други органи са засегнати при системна склероза в допълнение към кожата и подкожната тъкан. Болестта води до промяна в съединителната тъкан (фиброза, склероза). Основният компонент на съединителната тъкан, колагенът се размножава и в съединителната тъкан се отлагат различни вещества. В хода на това тъканта става все по-твърда/опъната, което води до хронично възпаление и нарушения на кръвообращението. Тези промени водят до значителен дискомфорт и могат да възникнат, ако вътрешните органи, напр. Б. белите дробове, стават животозастрашаващи.
Системната склероза с изразено засягане на различни органи, като хранопровода, сърцето, белите дробове, бъбреците, е по-ограничена форма. Промени могат да се видят само в кожата и подкожната тъкан и в хранопровода. Друга форма е така наречената ограничена склеродермия, която засяга само кожата и подкожната тъкан. В зависимост от характеристиките се определят допълнителни подтипове.
Заболяването е рядко; от 1 милион души в Германия, около 100–150 страдат от системна склеродермия. Системната и ограничена форма на заболяването се среща значително по-често при жените, отколкото при мъжете, системната форма най-вече при 20 до 50-годишните. Ограничената склеродермия може да се появи при деца, въпреки че повечето от засегнатите хора са на средна възраст.
причини
Причината за системната склероза не е ясна. В допълнение към различни промени в имунната система, редица различни фактори допринасят за развитието на болестта, напр. Б. генетично предразположение, условия на околната среда, промени в кръвоносните съдове, отрови или вредни химични вещества, вирусни инфекции, наранявания и промени в нервната система или хормоналния метаболизъм.
Във всички форми има и нарушения на имунната система. Засегнатите сами или близки роднини често страдат от автоимунни заболявания.
През последните години има все повече доказателства, че психологическите фактори (напр. Травматични преживявания, психологически стрес, депресия) могат да окажат значително влияние върху здравето на кожата (така наречената психодерматология). Тези взаимоотношения могат също да играят роля при склеродермия и да повлияят на хода на заболяването.
При склеродермия, от една страна, съединителната тъкан се увеличава и втвърдява (склероза, фиброза), а от друга се развива хронично заболяване на (малките) кръвоносни съдове (васкулопатия). Поради променените и стеснени кръвоносни съдове притокът на кръв към засегнатата кожа и органи все повече се влошава; тялото обаче не е в състояние да произведе достатъчно нови кръвоносни съдове, за да ги замести. Тежките отлагания на колаген също водят до промени в кожата и вътрешните органи (склероза) и са характерни за системната склероза.
Симптоми
Системната склероза е заболяване, което може да се прояви по много различни начини. Той уврежда както кожата, така и многобройните вътрешни органи, а симптомите варират при всеки пациент. Примери за симптоми са:
При ограничената форма на системна склероза промените в кожата са най-важни, вътрешните органи са засегнати значително по-късно в хода.
В случая на ограничената форма трябва да се разграничат различни подформи. Всички те засягат кожата почти изключително и причиняват заоблени или линейни кожни промени, главно по тялото, но също и по лицето или крайниците.
диагноза
Диагнозата се основава на типичните промени, по-специално кожни промени (вж. По-долу), но също така и кръвни тестове (признаци на възпаление, специални така наречени антитела). Рентгеновите и други изследвания са важни, за да се определи под каква форма е налице заболяването и да се изключат други заболявания с подобни симптоми.
В зависимост от симптомите или засегнатия орган се посочват много точни изследвания на белите дробове, сърцето, бъбреците, хранопровода и кръвоносните съдове и др., За да може да се оцени степента на промените. Често се посочва и изследване на тъканни проби. Някои от тези прегледи могат да се извършват само в специализирани практики или клиники.
Кожните промени обикновено преминават през три фази: Първо се характеризират с подуване (оток), след това удебеляване с възпалителен характер и накрая атрофия (разграждане на тъканта) - кожата накрая става гладка, стегната/твърда и удебелена (склеротична) . Типични са и кожни участъци с променена пигментация (кафяво-лилав оттенък), които се разпространяват и в крайна сметка отново избледняват в центъра. Засегнатите райони също са втвърдени. Може да настъпи загуба на коса.
Дифузна системна склероза
Феноменът на Рейно често се случва около година преди кожата да се промени. Кожата на гърдите, ръцете и краката се удебелява и втвърдява. Възможно е да има петна както с повишена, така и с намалена пигментация. Някои пациенти изпитват проблеми със сухожилията, мускулите и ставите. Вътрешните органи като белите дробове, бъбреците, храносмилателната система и сърцето често се увреждат рано.
Ограничена системна склероза
Тук се появяват склеротични промени на ръцете, лицето, стъпалата и предмишниците. Кожата на ноздрите и устните също е тънка и груба. Малките кръвоносни съдове в кожата се разширяват и натрупванията на калций се натрупват върху кожата. Вътрешните органи се засягат само по-късно в хода, напр. Б. белите дробове.
Типичен за ограничената форма е така нареченият CREST синдром, който се характеризира с калциеви отлагания в кожата, феномен на Рейно, затруднено преглъщане поради засягане на хранопровода, нарушения на движението на пръстите поради втвърдяване на кожата и забележимо променени кръвоносни съдове в кожата. Докато хранопроводът често е засегнат, други органи са пощадени в тази форма.
Формуляр за циркустри
Тук има само кожни промени с различна форма и степен. Възможно е да има предимно тъмнолилави петна с втвърдени участъци от кожата по багажника и крайниците, кожните промени също могат да бъдат като втвърдяване, подобно на ивици, v. а. на челото или крайниците. В допълнение към кожата, подкожната тъкан или мускулите са рядко засегнати от този тип.
лечение
Има различни подходи за лечение. Изборът зависи от симптомите и тяхната сложност. Целта е винаги да се спре или забави прогресията на тъканните промени; болестта не може да бъде излекувана.
Използват се различни лекарства, нито едно от които не е официално одобрено за лечение на системна склероза. Въпреки това има опит с тези препарати и методи.
За лечение на кожните промени се предписват кортизонови кремове и овлажняващи кремове. Кортизонът работи тук, защото ограничава прекомерните реакции на имунната система (така наречената имуносупресия); За тази цел се предлагат и допълнителни специални активни съставки. По-нататъшното лечение на кожата може да се извърши с помощта на светлинна терапия (фототерапия).
Симптомите на синдрома на Рейно могат да бъдат облекчени чрез:
- Избягвайте студа или се обличайте топло.
- Спри да пушиш.
- Вземете съдоразширяващо лекарство.
В случай на по-изразени симптоми се използва кортизон под формата на таблетки, като има и имуносупресивни лекарства, които имат още по-специфичен ефект.
В зависимост от фазата на заболяването и тежестта на кожните промени, пластичните/козметични операции могат да коригират промените до известна степен. Физиотерапията се използва и за поддържане на мобилността, v. а. също важно за нарушения на преглъщането.
В отделни случаи се провежда интензивна имуносупресивна терапия с последваща трансплантация на костен мозък. Тази процедура може да има значително положителен ефект върху курса, но е свързана с висок риск.
В зависимост от съпътстващите оплаквания (депресия, изтощение и др.) Се използват допълнителни медикаменти или психотерапия.
Усложнения
За разлика от ограничената форма, прогресиращата форма на склеродермия е свързана с леко повишен риск от рак на белия дроб, черния дроб, пикочния мехур и рак на кръвта. Следователно съответните прегледи са важни, дори ако тези заболявания се срещат рядко.
Тежки курсове или усложнения възникват с прогресиращата форма, тъй като са засегнати жизненоважни органи (бели дробове, бъбреци). Ако бъбреците са засегнати, това може да доведе до така наречената бъбречна криза, бъбречна дисфункция, причинена от увреждане на кръвоносните съдове в бъбреците. Възникват остри нарушения на кръвообращението, които бързо влошават бъбречната функция. Рискът от това увреждане на бъбреците е v. а. повишен при пациенти с прогресивна склеродермия, които може да имат а. кожните промени се влошават много бързо, има значително втвърдяване на ставите (тежки контрактури) и които преди това трябваше да бъдат лекувани с високи дози кортизон в продължение на дълъг период от време. Увреждането на бъбреците се лекува с лекарства (АСЕ инхибитори) и, ако е необходимо, с измиване на кръв (диализа). Хората с това усложнение имат сравнително по-висок риск да умрат от заболяването си. Ранната терапия може да намали този риск.
прогноза
Системната склероза е заболяване, което обикновено се развива бавно и става по-изразено с течение на времето. Може да намали продължителността на живота. В крайна сметка ефектите върху бъбреците, сърцето и белите дробове, по-специално, често причиняват сериозни проблеми. Системната склероза (прогресиращ вариант) също е свързана с повишен риск от различни видове рак.
Прогнозата зависи от какъв тип системна склероза страдат хората. При ограничена системна склероза състоянието може да остане стабилно в продължение на много години. Дифузната системна склероза може да се влоши по-бързо, което изисква интензивно лечение. Прогнозата обаче се подобри значително като цяло поради употребата на имуносупресивни лекарства.
Ограничената форма остава ограничена до кожата и подкожната тъкан, вероятно ставите, и не е животозастрашаваща.
Още информация
- Синдром на Рейно
- Защо трябва да се откажете от пушенето и как става това?
- Системна склероза - Информация за доставчиците на здравни услуги
Автори
литература
Тази статия се основава на специализираната статия системна склероза (склеродермия). Списъкът с литература от този документ може да бъде намерен по-долу.