Системен лупус - причини, симптоми, лечение

Системният лупус еритематозус е заболяване, причинено от възпаление в една или повече части на тялото. Научете повече за системен лупус еритематозус от следващия материал.

Съдържание:

Какво е лупус?
Причини и рискови фактори
Симптоми на лупус
Диагностична
Лечение на лупус
Начин на живот и хранене

Какво е лупус?

Лупус (лупус болест) е автоимунно заболяване, незаразно, невъзможно да се предотврати и трудно за диагностициране, поради прякора „болестта с хиляда момичета“ поради множеството и разнообразието от симптоми.

Проявите на лупус варират значително от човек на човек, така че профилът на всеки пациент е различен. За да се повиши степента на информираност на населението относно симптомите и въздействието на болестта върху живота на пациентите, всяка година, на 10 май, в света и в Румъния се отбелязва Световният ден на лупуса.

Ръководството за пациенти с лупус

През 2013 г., на Световния ден на лупус, у нас стартира първото ръководство, написано от пациенти с лупус в Румъния. Озаглавен „25 отговора, които търся, когато имам лупус“, ръководството включва информация, която да помогне на пациентите да контролират по-добре заболяването си, да намерят отговори на най-трудните въпроси и да разберат по-добре как лупусът им влияе физически, психически и социална. Ръководството е разработено от Асоциация Лупус Румъния и Асоциацията на пациентите с автоимунни заболявания (APAA). Освен това беше прегледано от д-р Родика Олтеану, първичен дерматолог, доктор на медицинските науки, доц. Д-р Михай Божинка, вътрешни болести и ревматология и д-р Адриана Михалас, общопрактикуващ лекар, също диагностицирана с лупус.

Видове лупус

Лупус еритематозус системната е най-честата и най-сериозна форма на заболяването. Но има и други форми на заболяването, като напр кожен лупус еритематозус. Дискоидният лупус еритематозус е най-честата форма на хроничен кожен лупус еритематозус. Дискоиден лупус (Дискоиден лупус еритематозус) е хронично състояние на кожата, което проявява различни симптоми и се причинява от възпаление в една или повече части на тялото.

Лупус болестта е заразна?

Лупусът не е инфекциозно заболяване, така че не е заразно. Лупусът е част от семейството на болестите, които включват ревматоиден артрит, множествена склероза и склеродермия (заболяване, проявяващо се чрез удебеляване на кожата и подкожната клетъчна тъкан).

Причини и рискови фактори

Системният лупус еритематозус (SLE) е заболяване с неизвестна причина, при което тъканите и клетките се разрушават от патогенни автоантитела и имунни комплекси. Жените са особено засегнати.

етиология

Причината за това заболяване е неизвестна, но се наблюдава, че някои индивиди са генетично предразположени към СЛЕ. Под въздействието на множество гени, често задействани от фактори на околната среда и силно повлияни от пола, могат да възникнат различни клинични синдроми, които представляват диагностичните критерии за СЛЕ. При някои пациенти с лупус еритематозус слънчевата светлина може да доведе до появата на лезиите на повърхността.

9 от 10 пациенти с лупус са активни млади жени

Според статистиката в Румъния приблизително 9 000 души страдат от системен лупус еритематозус (СЛЕ). 93% от тях са жени със средна възраст 43 години. Две трети от възрастните пациенти със системен лупус еритематозус (СЛЕ) са на възраст под 45 години.

Освен това почти половината от хората с диагноза лупус са принудени да напуснат работата си поради заболяването. В същото време, въпреки увеличаването на степента на преживяемост, 15-20% от пациентите със СЛЕ умират в рамките на 15 години от поставянето на диагнозата.

Смята се, че в Европа има 500 000 души, страдащи от лупус, а в световен мащаб данните показват 5 милиона пациенти, засегнати от различни форми на заболяването.

Най-честата и тежка форма на лупус, която засяга 70% от пациентите, е СЛЕ (системен лупус еритематозус), при която е възможно да се засегне всяка система или орган на тялото.

Рискови фактори

Въпреки че причините за лупус не са точно известни, по-големият брой случаи при жените, отколкото при мъжете, може да показва, че заболяването се предизвиква от някои хормони, в допълнение към генетичната предразположеност. Освен това има редица фактори на околната среда, които стимулират появата на болестта, като:

стрес
излагане на ултравиолетова светлина, обикновено слънчева светлина
пушене

Специалистите изчисляват, че диагностицирането на лупус изисква средно четири години и консултация с трима различни лекари. Лупусът е труден за диагностициране, тъй като има симптоми, които често имитират характеристиките на други състояния. Освен това те се различават значително при пациентите и могат да се променят с течение на времето.

Излагане на слънце и лупус

Фоточувствителността се проявява при половин до три четвърти от пациентите с лупус, по-често при кожни форми, където може да достигне пропорции между 50-90%. Това е толкова характерно, че фоточувствителността е включена сред критериите за разпознаване на болестта.

Лупусът е заболяване с много форми на проява. Името идва от "ненаситните" язвени кожни лезии, които древните са сравнявали с ухапвания от вълци (лупус, Lat = вълк). Основните форми на лупус са широко разпространени, наречени системни, с увреждане на няколко органа, особено бъбреците и кръвоносната система. Има и предимно или изключително кожни, от които основните са дискоиден лупус и подкожен кожен лупус. Всичко това представя като обща характеристика непоносимост към светлина, особено към слънчевата, която се нарича фоточувствителност.

Трябва да се отбележи, че този симптом се открива и при други обстоятелства, като порфирия и някои лекарства (тетрациклини, амиодарон или сулфонамиди).

Как се проявява чувствителността към светлина

Начинът на изразяване на чувствителността към слънчева светлина има две основни форми на проява при лупус. Това са обостряне на вече съществуващи кожни лезии или поява на нови и болки в ставите, придружени от обща умора.

Сериозни реакции, наречени фототоксични реакции, възникват, когато такъв пациент е изложен на други причини за фоточувствителност. Пример е едновременното лечение с тетрациклин. Предвиждането на тази ситуация изисква допълнителни средства за защита.

UV лъчение и лупус

Факторът, отговорен за фоточувствителността към слънчева светлина в лупуса, е ултравиолетовото (UV) лъчение, което не се възприема от човешкото око. Той е от три типа според дължината на вълната: A, B и C. Първите два са отговорни за анормалните реакции на вълците, докато последните не достигат до земята, абсорбирайки се в атмосферата. В допълнение, ултравиолетовото лъчение А и В причинява стареене на кожата и увеличава риска от рак на кожата.

Облаците само частично абсорбират UVA и UVB радиацията. А прозорците на къщи или автомобили пропускат значително количество UVA. Има и други източници на UV лъчение освен естествените. Те включват флуоресцентни лампи (UVA източник) и копирни машини Xerox в действие. Описани са случаи на фоточувствителност при млади хора, които посещават дансингите в дискотеките със стробоскопска светлина. Тази реакция е наречена "диско-лупус", ситуация очевидно различна от дискоидния лупус.

Обривите се появяват след един ден на плажа

Съвременна теория, основана на научни доказателства, е, че UV светлината кара клетките на кожата да изпращат определени протеини на повърхността си. Тези протеини могат да бъдат мишени на антителата, които се свързват с тях. Счита се, че прикрепените антитела привличат бели кръвни клетки, които атакуват кожните клетки, което води до обриви, които причиняват обриви.

Обикновено кожните клетки, които са значително засегнати, умират в процес, наречен програмирана клетъчна смърт или апоптоза. В този случай тялото премахва мъртвите клетки. Но в случая на лупус, апоптозата на кожните клетки изглежда се случва много по-често, отколкото би трябвало. Това може да доведе до повече възпаление.

Други фактори

Друг фактор, който може да допринесе за появата на обрив в случай на лупус, може да бъде, че твърде много вещество, което генерира възпаление - азотен оксид, се открива в кожата на тези с лупус след излагане на слънце.

Това причинява зачервяване и възпаление. Причините за тези анормални реакции (извън съществуването на генетично предразположение) са неизвестни. В момента обаче има много интересни изследвания в тази област.

Симптоми на лупус

В началото системният лупус еритематозус (SLE) може да засегне един орган или да бъде мултисистемен. Автоантитела се откриват от началото на заболяването. Клиничните прояви на СЛЕ са:

системни: умора, астения, треска, анорексия, загуба на тегло;
мускулно-скелетна: болки в ставите и мускулите, деформации в ръката.
кожа: зачервяване на бузите или "малариен обрив" (червеникав обрив по лицето, особено по бузите и носа), "дискоиден обрив", фоточувствителност (червени петна на слънцето), язви в устата и назално, алопеция (косопад), васкулит.
хематологични: хемолитична анемия, левкопения (намаляване на броя на левкоцитите под 4000/mmm3), лимфопения (намаляване на броя на лимфоцитите под 1500/mm3), увеличаване на далака и лимфните възли.
неврологични: главоболие (главоболие), нарушения на концентрацията и паметта, психоза, периферна невропатия.
кардиопулмонални: плеврит, перикардит, миокардит, плеврит, белодробна хипертония.
бъбречна: протеинурия над 500 mg/24 часа, бъбречна недостатъчност.
стомашно-чревни: асцит (натрупване на течност в коремната кухина), увреждане на черния дроб или неспецифична анорексия, гадене, лека коремна болка, диария.
тромбоза: венозна и артериална.
Аборти - плодовитостта е нормална, но спонтанни аборти или мъртвородени деца се случват често.

Симптоми на лупус

Основните симптоми на това състояние са болки в ставите, повишена температура, умора, често с изключителна интензивност, мускулни болки при липса на физическо усилие. Освен това на откритите участъци или незараснали язви в устата се появяват трайни червеникави лезии.

Лупус еритематозус е автоимунно заболяване с генетичен компонент, при което имунната система погрешно интерпретира здравите клетки, тъкани и органи като чужди на тялото. По този начин той генерира автоантитела, които атакуват и унищожават здрави клетки, тъкани и органи. При системен лупус еритематозус се появяват заболявания на един или повече вътрешни органи, като най-често това са кожата, костно-ставната система, бъбреците, нервната система, белите дробове.

Кожен лупус еритематозус

Името лупус, използвано от тринадесети век, описва кожни лезии, възникващи при болестта, подобно на ухапвания от вълци. Не е заразен, лупус болест не се предава.

Диагностична

Анализ на лупус

Диагнозата на СЛЕ се потвърждава от наличието на антинуклеарни антитела. Тестът обаче е неспецифичен, тъй като тези антитела се увеличават и при вирусни инфекции, хронични възпалителни процеси, някои лекарства и възрастни хора.

Диференциалната диагноза се прави с ревматоиден артрит, различни форми на дерматит, психиатрични разстройства, хематологични заболявания като тромбоцитопенична пурпура и др. Той също трябва да се разграничава от лупус, предизвикан от лекарства. Някои лекарства, които причиняват лупус-подобен синдром, са:

прокаинамид
хидралазин
изониазид
метилдопа
хинидин
орални контрацептиви.

Лечение на лупус

Няма лечебно лечение при СЛЕ. Пълните ремисии са редки. По този начин пациентът и лекарят трябва да приемат терапевтична стратегия за контрол на острите огнища на болестта. Трябва също така да установите стратегии за поддържане, при които симптомите да бъдат потиснати до приемливо ниво. По време на лечението пациентите могат да получат някои странични ефекти.

Лечение на лупус

Почивка

Хората със СЛЕ се нуждаят от повече почивка през активните периоди на заболяването. Изследователите съобщават, че лошото качество на съня е важен фактор за развитието на умора при хора със СЛЕ. Следователно проблемите, свързани с качеството на съня и ефекта от основната депресия, липсата на упражнения и методи за самообслужване трябва да бъдат решени. През тези периоди физическата активност е важна за поддържане на мускулния тонус и обхвата на движение.

Фармацевтично лечение

Тези с леки симптоми обикновено не се нуждаят от лечение. Тези с по-тежки форми на заболяването, при които са засегнати вътрешните органи, могат да приемат високи дози кортикостероиди в комбинация с други лекарства, които потискат имунната система на организма.

Нестероидните противовъзпалителни лекарства (НСПВС) са полезни за намаляване на възпалението и болката в мускулите, ставите и други тъкани. Примерите за НСПВС включват аспирин, ибупрофен, напроксен и сулиндак.

кортикостероиди

Кортикостероидите са по-силни от НСПВС за намаляване на възпалението и възстановяване на функцията, когато заболяването е активно. Кортикостероидите са особено полезни, когато са засегнати вътрешните органи.

плазмафереза

Лекарите могат да използват плазмафереза за лечение на пациенти с тежки форми на системен лупус еритематозус, при които мозъкът или бъбреците са засегнати. Плазмаферезата включва премахване на антитела и други имунни вещества от кръвта за потискане на имунитета. Плазмаферезата е процес на отстраняване на кръвта и преминаване на кръвта през филтрираща машина, след което повторното въвеждане на кръвта в тялото с отстранени антитела.

Лупусната болест е излекувана?

лупус е болест потенциал смъртоносен и изисква специфична медицинска помощ. Преживяемостта на пациентите със СЛЕ е 90-95% на 2 години, 82-90% на 5 години, 71-80% на 10 години и 63-75% на 20 години.

Начин на живот и хранене

Излагането на слънце през летния сезон и не само е забранено на тези, които страдат от всякаква форма на лупус, особено ако имат анамнеза за фоточувствителност. Но независимо от тази предпазна мярка, тяхната защита трябва да се разшири, като се използват кремове с висок защитен фактор. Те трябва да имат предвид, че тяхната оптимална доза трябва да бъде повече от два пъти по-голяма от посочената в листовката. Нанасянето трябва да се повтори, включително в облачни дни и задължително след излизане от водата. Това трябва да се направи, независимо дали етикетът на продукта съдържа водоустойчивост (устойчивост 40 минути) или водоустойчивост (устойчивост 80 минути). Има опасение, че тези споменавания не се спазват точно от производителите.

Трябва да се прилагат защитни кремове, без да се пренебрегват кожните участъци, където пациентите с лупус са по-склонни да развият реакции на фоточувствителност. Това са тилът и страните на врата, слепоочията и ушните миди.

Диета

Няма специална диета за лупус, въпреки многобройни мнения, публикувани в Интернет, в различни книги и други публикации. Като цяло пациентите трябва да избират питателна, балансирана и разнообразна храна, която съдържа много пресни плодове и зеленчуци, пълнозърнести храни и умерени количества птици и риба.