Системен лупус еритематозус SLE LES - CRMR RESO автоимунни заболявания Страсбург
Системният лупус еритематозус (SLE) е a автоимунно заболяване характеризираща се с комбинация от голямо разнообразие от прояви и наличие на антитела, насочени срещу различни съставки на ядрото (антинуклеарни антитела). Болестта е станала по-известна на широката общественост, откакто Селена Гомес обяви, че е имала тази диагноза и дори е била трансплантирана бъбрек. The НА е хронично заболяване, което спада към групата на свързаност и чиято прогноза се подобри значително през последните десетилетия (продължителност на живота надвишава 95% на 10 години в повечето специализирани центрове). Краткосрочната терапевтична цел е лечението на изблици; в средносрочен и дългосрочен план, предотвратяването на рецидиви чрез опит за ограничаване на последствия заболяване и вредните ефекти от лечението, като същевременно се поддържа качество на живот максимално оптимално. Във Франция около 30 000 души са засегнати от системен лупус.
епидемиология
системен лупус
Историята
на systEmic лупус
Открийте историята на думата „лупус“ през вековете, разказана (на английски) от проф. Лоран АРНО (CRMR RESO)
Симптоми на системен лупус
Симптомите на системния лупус са тези на много полиморфно заболяване
Симптомите на лупус варират значително по време на обостряния и пациентите могат да имат много прояви, освен маската на Вълка.
На общи признаци присъстват в 30 до 50% от случаите по време на рецидиви. Те са неспецифични, тип треска (понякога висока), неинфекциозни и могат да бъдат свързани със загуба на тегло или дори астения (много често). Полиаденопатията е често срещана по време на рецидиви, но не е специфична.
Засягане на кожата и лигавицата
Засягането на кожата и лигавицата е налице в 75 до 80% от случаите, а встъпителното в 20 до 25% от случаите. Специфично увреждане на кожата може да бъде остър, подостър или хроничен лупус. Фоточувствителността е класически открит елемент (≈40-50% от случаите).
Остър лупус
Остър лупус се характеризира с макулопапулозен еритем с натрошена граница, с топография във веспертилио (маларен еритем) или засягаща деколтето или задната част на ръцете. Спонтанното развитие настъпва при обостряния, без последствия от белези между обострянията.
Субакутен лупус
Субакутният лупус се характеризира с пръстеновидни, полициклични, понякога телеангиектатични или псориазиформни лезии. Преобладава също и в зони с фото експозиция.
Хронични пристъпи
Тези атаки включват по-специално дискоиден лупус, който съответства на еритематозно-сквамозните лезии, с атрофична и окончателна рубцова еволюция, което е цялата му сериозност поради естетическите увреждания.
Други увреждания на кожата и лигавицата
Другите описани нарушения са алопеция, пурпура, livedo, уртикария, букофарингеални язви, перингвална телеангиектазия или подногтеви кръвоизливи.
Ревматологични нарушения
Участие на ставите
Засягането на ставите е много често (≈60-80% от пациентите) и често разкриващо. Това е главно артралгия и по-рядко артрит или теносиновит. Графикът на болката е възпалителен (нощни събуждания, сутрешна упоритост> 30 минути, не се подобрява от почивка). Участието е най-често двустранно и симетрично и обикновено преобладаващо в пръстите, ръцете и китките, но може да засегне всяка става. Най-често лупусът не причинява деформация. Въпреки това, тя рядко може да бъде свързана с редуцируема деформация на ръцете (ревматизъм на Jaccoud), но тогава класически няма рентгенографска ерозия на ставите, каквато може да се наблюдава при ревматоиден артрит.