сирингомиелия
Името на сирингомиелия (syrinx = тръстика, myelos = костен мозък) се дава на състояние, характеризиращо се с a кухинарно разширение на гръбначния мозък които могат да произведат a прогресивна миелопатия. Тези кухини се развиват главно в периендималната област и в основата на медуларните рога. Сирингомиелията е по-често в долната част на шийката на матката или горната част на гръдния кош и по-рядко в лумбалната област. Ако се намират в горната цервикална област, кухините могат да се разширят в крушката и в моста.
Сирингомиелия обикновено се среща в зряла възраст, между 20 и 40 години. Мъжете са засегнати в по-голяма степен от жените, вероятно защото травмите се появяват по-често при мъжете.
Интрамедуларните кухини също се появяват в резултат на състояния като миелит, арахноидит или глиални тумори. Сирингомиелията може да бъде резултат и от нарушения в развитието на задната ямка или foramen magnum. Други нарушения в развитието, свързани със сирингомиелия, са атрезията на дупката на Магенди или кисти на задната ямка (известен също като синдром на Dandy-Walker). Повече от 50% от случаите на заболяването са свързани с малформации на Chiari тип 1. Тези малформации включват протрузия на малките мозъчни сливици във фораменния магнум и в цервикалния гръбначен канал. Когато има и изпъкналост на мозъчните обвивки или мозъчните обвивки и гръбначния мозък в гръбначния канал, който е напълно затворен, аномалията се нарича Малформация на Арнолд-Киари (или Chiari тип 2).
причини
Клинични проявления
Симптомите при сирингомиелия започват коварно, през юношеството или ранната младост. Еволюира в издънки, като може да регресира спонтанно за известно време.
Проявата на симптомите може да се дължи на травма, удължаване на гърлото или епизоди на кашлица. Лезията произвежда централен медуларен синдром с дисоциирана загуба на чувствителност и арефлексична пареза на горните крайници. Засегната е термичната и болезнена чувствителност, чиито пътища са повредени към пресечната им точка. Тактилната и вибрационната чувствителност не се влияе, тъй като се предава през задните въжета; влакната с тактилна чувствителност, които преминават към спиноталамичния сноп и се пресичат на по-високи нива, заобикалят границите на тази кухина. Чрез разширяване на процеса на глиоза във вегетативната област, към страничния рог и периендипимара, се появяват вегетативни нарушения, а чрез разширяването му до основата на предния рог се получава мускулна парализа и атрофия. В повечето случаи началото на състоянието е асиметрично, с едностранна загуба на чувствителност.
Нарушенията на дисоциацията от дисоцииран тип са подредени на слоеве, над шията, раменете и горните крайници, като лезията се намира по-често в областта на цервикалния оток. В еволюцията страничният връв също е засегнат и спиноталамусният сноп също е повреден. Нарушения на чувствителността се появяват и в долната половина на багажника. Мускулните атрофии се откриват особено в долното цервикално ниво, в раменете, ръцете и ръцете.
Неврологичното изследване разкрива намалени или премахнати остеотендинозни рефлекси. Паравертебралните мускули се интересуват в по-малка степен и се подчертава тенденцията към кифосколиоза.
С прикачването на пирамидалните снопове и с напредването на заболяването се появяват признаци на спастична парапареза, преувеличени остеотендинозни рефлекси, пареза на краката, нарушения на пикочния мехур и червата, синдром на Horner. При някои пациенти има парестезия и загуба на чувствителност в лицето поради увреждане на низходящите пътища на тригеминалния нерв при С2 или по-висока.
Ако сирингомиелия е причинена от малформации на Chiari, има болка във врата и ръката, главоболие, предизвикано от кашлица. Може също да изпитате парализа на небцето и гласните струни, дизартрия, хоризонтален или вертикален нистагъм или пареза на езика.
Поради лезии в предните рога се появяват трофични и вегетативни нарушения. Кожата на пръстите е суха, груба, люспеста, с мехури. Някои пациенти имат болка в пръстите. Понякога кожата може да е блестяща и опъната, както при склеродактилия. Пръстите са инфилтрирани, подути, оточни.
Като следствие от трофични разстройства се появяват области на остеопороза и поради загубата на болезнена чувствителност пациентите могат лесно да счупят крайниците. Зарастването на фрактурите е недостатъчно, тъй като калусът се формира силно.
Артропатията от сирингомиелия обикновено се открива в лопаточно-раменната става и в лакътната става. Артропатията може да достигне големи размери чрез увеличаване на количеството вътреставна течност за кратко време. Артропатията също е безболезнена. Артикуларните повърхности показват деформации, а костните краища показват признаци на резорбция и области от валежи от варовик. Понякога се откриват ставни промени в гръбначния стълб, който става кифосколиотичен. С течение на времето гърдите могат да се променят, горната част се запушва и раменете се проектират отпред.
Клинични форми
- Форма на шийката на матката - е най-често срещаната форма на сирингомиелия. Неговите елементи са описани по-горе.
- Сакролумбална форма - патологичният процес засяга костния мозък от сакролумбалната област. Тази форма има семеен характер, известна още като "семейна осакатяваща акропатия".
- Сиринобулбия - представлява булбарна форма на заболяването. Често черепните нерви в региона също се улавят, появяват се вестибуларни признаци, нистагъм, замаяност. Хватът на тригеминалния нерв води до термични и болезнени нарушения на чувствителността на негова територия. Увреждането на двусмисленото ядро и хипоглосалния нерв причинява фонационни нарушения, нарушения на преглъщането и частична атрофия на езика. Задържането на ядрото на блуждаещия нерв води до нарушено дишане и промени в сърдечния ритъм.
Диагностична
Кухините в сирингомиелия се идентифицират най-добре чрез ЯМР (ядрено-магнитен резонанс). Трябва да се извърши и ЯМР изследване на мозъка, за да се открие евентуално прикрепване на гръбначна крушка и да се оценят структурите на задната ямка. Контрастна ЯМР се извършва, ако подозираме интрамедуларен тумор. Диференциална диагноза се прави със синдром на ретрооливар, хематомиелия, амиотрофична странична склероза, хроничен преден полиомиелит, проказа, болест на Морван, интрамедуларни тумори.