Синя склера (синя)

Медицински експерт на статията

Синята склероза (синя) може да бъде симптом на редица системни заболявания.

Синята склера е най-често признак на синдрома на Lobstein-van der Heve, който принадлежи към групата на конституционните дефекти на съединителната тъкан, поради многобройни генетични лезии. Типът наследство е автозомно доминиращ, с висока продължителност (приблизително 70%). Рядко се случва - 1 случай за 40-60 хиляди новородени.

Основните симптоми на синдрома на синята склера: загуба на слуха, двустранен син (понякога син) цвят на склерата и повишена чупливост на костите. Най-неизменната и отчетлива черта на синьото оцветяване на склерата се наблюдава при 100% от пациентите с този синдром. Sclerotica Blue поради факта, че чрез изтъняване и особено прозрачна склера, излъчвана от хориоидален пигмент. Изследването регистрира изтъняване на склерата, намаляване на броя на колагеновите и еластиновите влакна, метахромно оцветяване на първичното вещество, което показва повишено съдържание на мукополизахариди, което показва незрялост на фиброзната тъкан при синдрома на "синята склера", персистиране на феталната склера. Съществува мнение, че синият цвят на склерата не се дължи на нейната тънкост и повишена прозрачност, поради промени в колоидно-химичните качества на материала. Въз основа на най-надеждните крепостни селяни за индикация на това дългосрочно патологично състояние - "прозрачна склера"

Синята склероза при този синдром се определя веднага след раждането; те са по-интензивни, отколкото при здрави новородени и изобщо не изчезват в периода от 5-6 месеца, както обикновено се случва. Размерът на очите в повечето случаи не се променя. Още сини склероции, може да има и други аномалии на лицето ембриотоксон око, ирис хипоплазия, zonulyarnaya или кортикална катаракта, глаукома, tvtostospota, непрозрачност на роговицата и др.

Вторият признак на синдрома на "синята склера" - крехки кости, който се комбинира със слабостта на лигаментната става, се наблюдава при около 65% от пациентите. Този симптом може да се появи по различно време, въз основа на това, което отличава 3 вида заболявания.

Първият тип е най-сериозната лезия, при която се появяват фрактури в матката, по време на раждането или непосредствено след раждането. Тези бебета умират в утробата или в детството.
При втората форма на синдрома на "синята склера" фрактурите се появяват в ранна детска възраст. Прогнозата за живота в такива ситуации е благоприятна, въпреки че поради многобройните фрактури, които се образуват неочаквано или с леко усилие, дислокации и сублуксации има деформиращи деформации на скелета.
Третият вид се характеризира с появата на фрактури на възраст 2-3 години; броят и опасността от тяхното производство намаляват с времето до пубертета. Основните причини за чупливостта на костите са изключителната порьозност на костта, дефицитът на варовити съединения, ембрионалният характер на костта и други прояви на нейната хипоплазия.

Третият признак на синдрома на "синята склера" е прогресивно намаляване на слуха, което е следствие от отосклероза и недоразвитие на лабиринта. Загубата на слуха се развива при около половината (45-50% от пациентите).

Понякога по време на типичен синдром на "склера" триада, съчетана с различни аномалии на мезодермалната тъкан, от които най-често срещаната вродена сърдечна система "небцето", синдактилия и други аномалии.

Лечението на синдрома на "синята склера" е симптоматично.

Синята склероза може да бъде и при пациенти със синдром на Ehlers-Danlos - заболяване с доминиращ и автозомно-рецесивен тип наследство. Синдромът на Ehlers-Danlos започва на възраст до 3 години и се характеризира с повишена еластичност на кожата, крехкост и уязвимост на съдовете, слабост на ставния апарат. Често тези пациенти имат микрокорнея, кератоконус, сублуксация на лещата и отлепване на ретината. Слабостта на склерата понякога води до нейното разкъсване, включително леки увреждания на очната ябълка.

Синята склероза също може да е признак на окуло-церебро-бъбречния синдром на Lovet - автозомно-рецесивно заболяване, което засяга само момчета. При пациенти с раждане се откриват катаракта с микрофталмия, 75% от пациентите имат високо вътреочно налягане

[1], [2], [3], [4], [5]