Синдромът на Von-Willebrand е заболяване на задръстванията

При много хора симптомите са толкова леки, че дори не подозират за своето разстройство. Въпреки това, при тези с по-тежко начало на синдрома, подходяща диагноза и лечение могат да помогнат за овладяване на проблемите.

Какво представлява синдромът на фон Вилебранд?

Това е едно наследствено заболяване, което а повлиява съсирването на кръвта. Болестта е кръстена на д-р Ерик фон Вилебранд, който за първи път е диагностициран с разстройството през 1926 година.

Групата на нарушенията на кървенето, за които a кървене също принадлежи, доста рядко. Сред тях най-често срещаното наследствено заболяване е Синдром на фон Вилебранд, което засяга около 1-2% от хората. За разлика от кървенето, което засяга само момчетата, синдромът на Von-Willebrand може да засегне както момчетата, така и момичетата.

задръстванията
Обикновено кървенето се случва, когато кръвоносните съдове са повредени, като например срязване или разкъсване. В този случай малки частици, плаващи в кръвта, a тромбоцити (известни още като тромбоцити) запушват тези дупки, за да не може да изтече кръв. Калцият, витамин К и фибриновият невроден протеин помагат на тромбоцитите да изтънят нето формуляр за запълване на областта и затваряне на sebet. Докато тази мрежа изсъхва, тя се втвърдява, белег образува, което предпазва раната по време на зарастване. (Витамин К не участва пряко в процеса на съсирване на кръвта, а само помага на черния дроб да формира окончателната форма на факторите на съсирването, произведени там.)

НА Фактор на фон Вилебранд веществото в кръвта помага на тромбоцитите да се свържат заедно с увредените кръвоносни съдове. Това също изисква специални протеини, които да подпомогнат кръвното съсирване. Факторът на фон Вилебранд се свързва с коагулационния фактор VIII в кръвта и го предпазва от разграждане.