Синдромът на Кон причинява, разбира се, лечение - NetDoktor

The Синдром на Кон - известно още в медицината като първичен алдостеронизъм - е заболяване, при което надбъбречните жлези произвеждат повече от хормона алдостерон. Алдостеронът участва в поддържането на кръвното налягане на определено ниво. При синдрома на Кон кръвното налягане на пациента е постоянно твърде високо. Научете повече тук.

синдромът

Синдром на Кон: описание

Синдромът на Кон (първичен хипералдостеронизъм) е заболяване на надбъбречните жлези, при което кръвното налягане е постоянно твърде високо (хипертония). Хормонът играе важна роля в това Алдостерон - един от хормоните, които регулират нивата на соли като натрий и калий в кръвта. При синдрома на Кон, надбъбречната кора произвежда твърде много алдостерон. В резултат на това по-малко натрий се отделя с урината, но повече калий. Това също означава, че в кръвта остава повече вода - развива се високо кръвно налягане, което е трудно за лечение.

A първичен хипералдостеронизъм - собственото производство на тялото на твърде много алдостерон - е описано за първи път през 1955 г. от американския лекар Джером Кон. Дълго време експертите смятаха синдрома на Кон за много рядко заболяване; но сега се предполага, че това може да е причина за до 13 процента от всички случаи на високо кръвно налягане. При много страдащи обаче синдромът на Кон ще неразпознат, защото нямат необичайно ниски нива на калий.

Синдромът на Кон е най-честата причина за вторична хипертония - тоест за онези случаи на високо кръвно налягане, които са свързани със специфично основно заболяване. Въпреки това най-широко разпространена е все още първичната хипертония, която може да бъде проследена до неблагоприятен начин на живот и наследствени фактори.

Синдром на Кон: симптоми

Основният симптом при синдрома на Кон е измеримото високо кръвно налягане. Първичният хипералдостеронизъм не предизвиква непременно забележими симптоми. Само няколко от засегнатите се оплакват от специфични симптоми на високо кръвно налягане:

  • главоболие
  • червено и топло лице
  • Шум в ушите
  • Епистаксис
  • Зрителни нарушения
  • Задух
  • намалена производителност

При синдрома на Кон постоянното високо кръвно налягане може да увреди различни органи, особено сърцето, бъбреците и очите. Много страдащи развиват бъбречни проблеми или сърдечно-съдови заболявания с течение на времето. Рискът от втвърдяване на артериите (атеросклероза или артериосклероза), инфаркти и инсулти е дори по-висок от този при хора с първична хипертония, т.е. „нормално“ високо кръвно налягане без заболяване на надбъбречните жлези.

Приблизително всеки десети пациент със синдром на Кон също има един Недостиг на калий (Хипокалиемия). Калият е минерал, който изпълнява много важни задачи в тялото, включително мускулите, храносмилането и регулирането на сърдечния ритъм. Твърде ниското ниво на калий в кръвта може да доведе до мускулна слабост, крампи, сърдечни аритмии, запек, повишена жажда (полидипсия) и често уриниране (полиурия) при синдром на Кон.

Синдром на Кон: причини и рискови фактори

Синдромът на Кон се причинява от един Нарушение на надбъбречната кора. Това е външната част на надбъбречните жлези, два малки органа, които седят на върха на двата бъбрека. Кората на надбъбречната жлеза е едно от най-важните места за производство на голямо разнообразие от хормони, сигнални вещества на тялото. Освен всичко друго, той произвежда противовъзпалителния и метаболитно активен кортизол, но също така и различни полови хормони - и алдостерон.

Алдостеронът е отговорен за взаимодействието с други хормони - ренин и ангиотензин - за регулиране на кръвното налягане и водния баланс на организма. Следователно лекарите говорят и за системата ренин-ангиотензин-алдостерон или за кратко RAAS.

Как работи RAAS

Казано по-просто, RAAS работи по следния начин: Ако бъбреците не са снабдени с кръв достатъчно добре по някаква причина (като недостатъчно ниво на натрий, недостатъчен прием на течности), някои клетки в бъбреците произвеждат ренин, ензим с хормонални ефекти. Този ензим разгражда ангиотензиноген, образуван в черния дроб - произвежда се хормонът ангиотензин I. Ангиотензин I се превръща в ангиотензин II от друг ензим, ангиотензин конвертиращият ензим (ACE). Това от своя страна кара кръвоносните съдове да се свиват. Това повишава кръвното налягане. В същото време ангиотензин II стимулира надбъбречната кора да произвежда алдостерон. Алдостеронът гарантира, че повече вода и натрий остават в тялото. Това също повишава кръвното налягане, тъй като обемът на кръвта в съдовете се увеличава. Бъбреците отново се снабдяват с по-добра кръв и отново отделят по-малко ренин.

Нарушения на надбъбречната кора

При синдрома на Кон RAAS става небалансиран, тъй като надбъбречната жлеза произвежда твърде много алдостерон. Това може да има различни причини:

  • доброкачествен тумор (аденом) на надбъбречната кора, който произвежда алдостерон
  • леко увеличение на надбъбречните жлези от двете страни (двустранна надбъбречна хиперплазия)
  • едностранно увеличение на надбъбречната жлеза (едностранна хиперплазия)
  • злокачествен тумор (карцином) на надбъбречната кора, който произвежда алдостерон

Едностранната хиперплазия и надбъбречният карцином обаче са много редки причини за синдрома на Кон.

Семеен хипералдостеронизъм

Много рядко има наследствена причина зад синдрома на Кон, т.е. хронично повишеното производство на алдостерон - тогава се говори за един семеен хипералдостеронизъм Тип I или Тип II.Тип I има дефект в генетичния материал, в резултат на което хипофизната жлеза (хипофизната жлеза) произвежда твърде много от друго вестоносно вещество - адренокортикотропния хормон (ACTH). ACTH стимулира надбъбречната кора да произвежда алдостерон. При фамилен хипералдостеронизъм тип II генетичната причина все още не е изяснена.

Синдром на Кон: прегледи и диагностика

Синдромът на Кон обикновено започва с диагноза високо кръвно налягане. Не е необичайно засегнатите да са били на лечение месеци или години преди да бъде диагностициран синдромът на Conn. Понякога те се забелязват, тъй като високото кръвно налягане е трудно да се контролира с различни лекарства. В повечето случаи обаче се диагностицира първичен алдостеронизъм, независимо дали от типични симптоми или случайно Кръвен тест забелязва се ниско ниво на калий. Други стойности на кръвта също се променят при синдрома на Кон: нивото на натрий се повишава, нивото на магнезий спада и стойността на рН на кръвта леко се измества до основния диапазон (алкалоза).

Първичният хипералдостеронизъм може да бъде диагностициран със сигурност само чрез специфично изследване на Хормонални концентрации в кръвната плазма. Лекарят може да докаже синдром на Кон, ако концентрацията на алдостерон е повишена и съдържанието на ренин е намалено. Двете стойности се сравняват с така наречения коефициент на алдостерон/ренин. Стойност над 50 показва възможен синдром на Кон. Стойностите обаче могат да варират и да бъдат повлияни от лекарства - включително лекарства за високо кръвно налягане като диуретици, бета-блокери и АСЕ инхибитори - така че за диагностицирането често са необходими няколко хормонални теста.

За да потвърдите диагнозата на синдрома на Кон, a Тест за упражнения за трапезна сол бъдете полезни. Засегнатият трябва да лежи спокойно около четири часа и през това време получава инфузия със солев разтвор. При пациенти със здрава надбъбречна жлеза това гарантира, че тялото ограничава производството на алдостерон и нивото на хормона спада наполовина, докато при синдрома на Кон производството на алдостерон почти не се влияе. Понякога ефектът на други активни съставки върху нивата на алдостерон също се тества, например с такъв Тест за потискане на флудрокортизон и едно Тест за каптоприл.

По-нататъшните проучвания имат за цел да открият точните причини за синдрома на Conn, като аденом или увеличена надбъбречна кора. Подходящ за това образни процедури като компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI). На изображенията на напречното сечение лекарят може да идентифицира всички тумори и други аномалии в надбъбречната кора, които причиняват синдрома на Conn.

A също може да бъде полезно при намирането на спусъка за синдрома на Conn Тест за ортостаза бъда. Това измерва как се променят стойностите на ренин и алдостерон, ако засегнатото лице остане в леглото или прекара няколко часа в изправено положение (ходене и изправяне). При увеличена надбъбречна жлеза тялото може да регулира производството на хормони малко по-добре, отколкото при аденом, произвеждащ алдостерон.

Прочетете повече за прегледите

Разберете тук кои тестове могат да бъдат полезни за това заболяване:

Синдром на Кон: лечение

В случай на синдром на Conn на крака, терапията зависи от причината:

При двустранна надбъбречна хиперплазия, т.е. надбъбречна кора, увеличена от двете страни, има различни Лекарства полезно. Преди всичко това включва алдостероновия аналог спиронолактон. Той блокира "местата за докинг" (рецептори) за алдостерон и по този начин предотвратява повишената екскреция на калий и задържането на натрий. Това също намалява обема на течността в съдовете, нивото на калий остава постоянно и кръвното налягане спада. Други антихипертензивни лекарства също могат да се използват за овладяване на хипертонията.

Ако синдромът на Conn се дължи на аденом, произвеждащ алдостерон, лекарите премахват тумора в един хирургия - обикновено заедно с цялата засегната надбъбречна жлеза. След това здравата надбъбречна жлеза поема своите задачи. Докато калиевият баланс обикновено се нормализира незабавно, кръвното налягане спада в дългосрочен план през месеците след операцията. Дори ако злокачествен тумор на надбъбречната кора е зад синдрома на Кон, обикновено трябва да се извърши операция.

В редки случаи фамилният хипералдостеронизъм тип I е причината за синдрома на Conn. В този случай хормонът ACTH гарантира, че надбъбречната кора произвежда повече алдостерон. Кортизоноподобните лекарства (глюкокортикоиди) могат да потиснат ефекта на ACTH при тип I; при тип II те са неефективни.

Синдром на Кон: протичане на заболяването и прогноза

Прогнозата за синдрома на Conn зависи от основната причина, колко добре може да се лекува и дали е възможно да се понижи кръвното налягане до здравословни граници в дългосрочен план. Проблемът е, че синдромът на Conn често не се разпознава, когато нивото на калий е все още в нормалните граници - това често се случва при двустранна надбъбречна хиперплазия. Правилната диагноза и лечение значително ще подобрят прогнозата.

Най-големият проблем със синдрома на Conn не е заболяването на самата кора на надбъбречната жлеза, а последващото увреждане: увеличава се рискът от сърдечно-съдови заболявания, увреждане на очите и бъбреците. Следователно това трябва Синдром на Кон определено се лекувайте.