СИНДРОМИ ЗА ПРЕЕМЯВАНЕ - Encyclopædia Universalis

Психическа карта

синдроми

Разширете търсенето си в Universalis

Недостигът или блокирането на нормалните пътища на метаболизма в човешкото тяло води до щадене и отлагане на определени материали, които в крайна сметка запушват тъканите, където се натрупват.

Черният дроб, центърът на метаболизма, е загрижен преди всичко от тази форма на патология, когато е прекалено натоварен с мастни вещества (стеатоза) или дори гликоген. Претоварването с гликоген може също да повлияе на мускулната тъкан, в която този полизахарид обикновено представлява хранителен резерв. Но в случай на претоварване, неуспехът да се използва мускулен гликоген е придружен от състояние на двигателна функционална недостатъчност. Този синдром на натрупване е резултат от вродени или придобити ензимопатии, които отчитат различните форми на гликогеноза.

Всъщност ензимните дефицити, които характеризират тези заболявания, блокират в една или друга точка метаболизма на гликогена и по този начин причиняват гликогенното натрупване на мускула.

Липидният метаболизъм също може да бъде повлиян от ензимопатиите. Това са вродени дефицити в производството на някои от ензимите, които контролират този метаболизъм. Увреждането на метаболизма на мастните тела засяга или липопротеинемия (след това определяне на претоварване само в случаите, когато липсва HDL: болест на Танжер), или сложни липиди на нервната тъкан (причиняващи различни лизозомни „тезауризмози“ чрез определяне на ниво вътреклетъчно храносмилане структури като лизозоми, мастни натрупвания, типични за невролипидоза) или накрая съдбата на холестерола (ксантоматоза).

Тежестта на нарушенията, причинени от явления на претоварване, зависи до голяма степен от тяхното местоположение и ефекта, който те оказват върху функционалната валидност на засегнатата тъкан. В тази връзка невролипидозата е най-тежките синдроми на претоварване, дължащи се на неврологичните последици (прогресиращи енцефалопатии), причинени от тези вродени заболявания.

- Дидие ЛАВЕРНЕ

Класификация

Други препратки

„СИНДРОМНО ПРЕЗВАРЯВАНЕ“ също се третира в:

БОЛЕСТТА НА АНДЕРСЕН

  • Написано от
  • Universalis
  • • 191 думи

Болестта на Андерсен, наричана още гликогеноза тип IV, е много рядко наследствено заболяване на метаболизма, свързано с дефицита на амило-1: 4,1: 6-трансглюкозидаза, ключов ензим в синтеза на гликоген. Този дефицит води до производството на анормална форма на гликоген, амилопектин, който се натрупва в тъканите, особено на черния дроб и сърдечния мускул. Децата от […] Прочетете повече

ДЕРМАТОЛОГИЯ

  • Написано от
  • Робърт ДЕГОС
  • • 4,579 думи
  • • 1 медии

В главата "Дисметаболитни дерматози": […] Нарушаването на различни общи или локални метаболизми е в основата на „дерматоза от претоварване“ (натрупване), водеща до папулонодули, чрез инфилтрация или от тумори. Това дисметаболично разстройство може да се отнася до муцин (папулозна муциноза, склеромикседем, базирана дермопатия), до амилоид (амилоиден лишей, систематизирана амилоидоза на Lubarsch-Pick), [...] Прочетете повече