Синдром на загуба на CSF - Inselspital Bern - Неврохирургия

Често неразбрани. Пациентите лежат, защото имат главоболие изправено.

Клинично значение

Синдромът на загуба на CSF не е ново заболяване, но е все по-често диагностицирано заболяване. Кардиналният симптом е ортостатично главоболие - това означава главоболие, което започва веднага след смяна на положението в по-изправено положение (от легнало в изправено или от легнало в седнало положение) и бързо се подобрява след легнало положение. Именуването на тази болест вече предизвиква много объркване. Съществуват множество английски и немски термини и съкращения за болестта .

Синоними:

синдром CSF загуба, синдром на CSF отрицателно налягане, hypoliquorrhea, спонтанен интракраниално хипотония (SIH), спонтанен гръбначния CSF фистула, синдром на вътречерепно отрицателно налягане, ниско ICP, синдром на ортостатична главоболие, отрицателен главоболие налягане (спонтанно) цереброспинална течност хиповолемия, хипертрофична главоболие (спонтанно), хипертрофична главоболие, синдром на контрастно средство с ортостатична prophitis, hyprophoric главоболие с ортостатична главоболие

Честота и рискови групи

Смята се, че около 5/100 000 новозасегнати пациенти годишно. Това е почти толкова често, колкото туморите в мозъка. Това не е широко разпространено заболяване, но не е и екзотична рядкост. Знанията за съществуването и значението на това заболяване все още не са широко разпространени. Жените са по-често засегнати от мъжете (около 2: 1), засегнатите пациенти са предимно млади, средно около 40 години и са предимно "в средата на живота".

Пациентите със синдром на Марфан или други форми на заболяване на съединителната тъкан изглежда са изложени на повишен риск. Все още обаче не са идентифицирани ясни рискови групи. Клиничният опит показва, че засегнатите често са високи, слаби или и двете. Интересното е, че вирусните инфекциозни заболявания на дихателните пътища често се предшестват от пристъпи на кашлица. Понякога (незначителна) травма може да доведе до малко разкъсване на гръбначния мозък и по този начин до синдром на загуба на CSF.

Симптоми

Обикновено тежка, разкъсваща и дърпаща болка в главата и шията се появява веднага след заемане на изправено положение (ортостатично главоболие). В зависимост от това колко лошо е заболяването и от колко време съществува и колко CSF се оттича, има и многобройни оплаквания.

Симптоми:

Ортостатично главоболие, болка във врата, скованост на врата, шум в ушите, чувствителност към светлина, гадене, повръщане, двойно виждане, нарушения на слуха, нарушения на зрителното и зрителното поле, хиперпролактинемия (хормонални нарушения), повишен пулс (тахикардия), нарушения на концентрацията и вниманието, чувствителност към шум, нарушения на баланса, нарушено съзнание

Цитати на пациента:

„Издърпваща болка от главата надолу по врата“, „Почувствах се пияна“, „като кубче лед в празна чаша“, „тъпо чувство, сякаш съм под вода“, „Винаги пиша в Възглавничка с мен, за да мога да легна веднага »

причина

Причината е спонтанна фистула на гръбначния ликвор. Кардиналният симптом е ортостатичното главоболие. Така че причината се крие в гърба, но оплакванията и симптомите са в главата.

Как се получава това?

Мозъкът и гръбначният мозък "плуват" вградени и по този начин добре защитени в около 140 ml цереброспинална течност. Около 500 ml от тази течност (ликьор) се образуват на ден главно в церебралните камери и също така се реабсорбират (от специални гранули в менингите). Мембраните на мозъчните обвивки и гръбначния мозък опаковат тази затворена система почти "водонепропускливо".

Най-вече само малка разкъсване на гръбначния мозък по гърба води до внезапно и бързо бягство на алкохол от тази затворена система в околната среда. Околната среда се състои от меки тъкани и мастна тъкан, които обграждат и защитават гръбначния мозък и мембраните.

Изтичането на алкохол сега се забелязва главно в изправено положение, но едва когато е в легнало положение. Ако пациент стои, цялата колона с вода (ликьор) над пукнатината се притиска надолу и много алкохол изведнъж изтича. Когато лежите, няма стояща водна колона и само малко количество алкохол може да излезе през пукнатината.

Това обяснява защо пациентите имат проблеми с изправената си стойка, особено когато стоят прав.

Много различни степени на оплаквания и симптоми

Спектърът на това заболяване е огромен. Тя варира от леко главоболие в края на деня до масивен дискомфорт секунди след седене с абсолютна невъзможност да станете от леглото или дори леко да повдигнете главата си. Засегнат лекар го описа с думите „Бях парализиран“.

Откъде идват всички тези оплаквания?

Когато стои, мозъкът всъщност «се плъзга надолу» в костния череп («увисване на мозъка»). Придърпването на мозъчните обвивки и кръвоносните съдове причинява главоболието. Ако черепните нерви и стъблото на хипофизата участват в придърпването, това също може да предизвика симптоми: двойно виждане, зрителни нарушения, сърдечни аритмии, слухови нарушения и др. (Вж. Симптоми). В екстремни случаи съзнанието е замъглено.

Натрупването на течност (хигрома) между мозъчните обвивки на черепа също може да е резултат от потъването на мозъка. Като страшно усложнение може да се развие кървене в тези пространства (субдурални хематоми).

Диагноза

Поради симптомите (синоними на кутията и симптоми), засегнатите пациенти обикновено се подлагат на изобразяване (MRI) на главата. Ето 5 класически признака на синдрома на отрицателното налягане на CSF:

Субдурално задържане на течности (субдурални хематоми и хигроми)
Подобряване на контраста на твърдата мозъчна обвивка
Застой (натрупване) на венозни структури
Хиперемия (пълнота на кръвта) на хипофизната жлеза
Преместване на мозъка надолу
(Намаляване на супраселарното казанче, препонтинното казанче, депресия на хиазмата, сплескване на понтовете, депресия на сливиците, намалени вътрешни ликьорни пространства)

Тези косвени признаци на заболяването (причината се крие в разкъсването на мембраните на гръбначния мозък в гърба, а не в самата глава) също могат да бъдат обяснени добре, ако човек мисли за изтичането на алкохол и мозъка, който след това отслабва, докато стои.

Издърпайте менингите и кръвоносните съдове: ортостатично главоболие
Разтягане на черепно-мозъчните нерви: парализа на корема с двойно виждане, други разстройства на черепно-мозъчните нерви
Напрежение/разтягане на хиазма/зрителния нерв: синдром на хиазма, зрителни нарушения, намаляване на размера на базалните цистерни и вътрешните ликьорни пространства
Прегъване на хипофизната дръжка: хипофизарна хиперемия, хиперпролактинемия
Симптоми на мозъчния ствол, до нарушено съзнание включително

Сега какви са предизвикателствата при диагностицирането на това състояние?

Първият въпрос е сега: Дали това е синдром на хиполикорея при спинална CSF фистула?

На първо място, трябва да се признае, че причината за това заболяване не е в главата, а в гърба, по-точно в разкъсване на мембраните на гръбначния мозък с изтичане на ликьор (= ликворна фистула).
Тогава вторият въпрос е: къде точно е тази сълза/фистула?

Тогава трудността е да се намери тази пукнатина или фистула.
За да отговорим на двата въпроса, ние разработихме специален йерархичен диагностичен протокол по интердисциплинарен начин в Берн Невроцентър:

Протокол диагноза хиполикварея

ЯМР на гръбначния стълб 3T SPACE
Краниална ЯМР
Въпросник за невропсихологична оценка
Динамично ултразвуково изследване на оптичната обвивка
Лумбална пункция с налягане на отваряне, инфузионен тест и контрастно вещество
ЯМР на гръбначния стълб след експозиция на контраст (непосредствена и късна експозиция)
Динамична миелография
CT след миело на целевия регион

лечение

Консервативен

Първо, консервативен опит за лечение, т.е. H. Почивка в леглото за 3 дни, предприета. Ако симптомите не се подобрят бързо и трайно, терапията постепенно се коригира.

Кръвна лепенка

Следващата стъпка е прилагането на кръвен пластир, т.е. H. Кръв, взета от вена малко преди това, се инжектира в гърба, така нареченото епидурално пространство. Тази по-малко инвазивна терапия често е успешна и помага на много пациенти за постоянно елиминиране на симптомите. Кръвният пластир се прилага първо за кръста, на нивото на LWK 3/4. При необходимост лечението се повтаря.

Ако симптомите продължават, се използва целевият кръвен пластир под рентгенов и КТ контрол. Тук автоложната кръв се прилага специално върху мястото на дуралната фистула (обикновено гръдна или цервикална). Това се повтаря, ако е необходимо.

Оперативен

В случаите, при които изтичането на CSF не се затваря след почивка в леглото и кръвен пластир или при големи фистули с масивни симптоми, CSF фистулата се затваря хирургически. Тук се използват всички съвременни микрохирургични техники. Пациентът се наблюдава постоянно чрез невромониторинг. Ендоскопът помага за локализиране на фистулата. Фистулата се затваря чрез зашиване и маскиране на разкъсване на кожата на гръбначния мозък и премахване на арахноидни издатини. Освен това кръвен пластир може да се приложи хирургически с катетри.

Успех на операцията

Предпоставката за операция е предварителното доказателство за точното местоположение на фистулата. Тогава микрохирургичното лечение е много успешно. По правило симптомите се подобряват значително или изчезват напълно веднага след процедурата.

Усложнение

Честотата на усложненията е много ниска, ако показанието е точно определено и при съвременни неврохирургични методи (микрохирургия, мониторинг, ендоскопия). В допълнение към общите рискове от интервенция, както при всяка неврохирургична интервенция, специално внимание трябва да се обърне на гръбначния мозък и нервните влакна. Най-честото усложнение може да бъде необходимостта от втора процедура за окончателно запечатване на фистулата. Сериозни усложнения не са настъпили в Inselspital при този тип операция.