Синдром на Sjogren • Когато тялото атакува слюнчените и слъзните жлези
Синдромът на Sjogren е хронично прогресиращо заболяване, при което имунната система реагира прекомерно и е насочена срещу образуващи секреция жлези в тялото. Слюнчените и слъзните жлези са особено засегнати, но може да бъде засегнато и цялото тяло. Всичко за симптомите и лечението на автоимунните заболявания.
След ревматоидния артрит синдромът на Сьогрен е второто най-често срещано възпалително ревматично заболяване: четири от 1000 души в Германия са засегнати, 90 процента от тях са жени. Болестта обикновено се проявява на възраст между 40 и 50 години - или като отделно заболяване (първично), или във връзка с други автоимунни заболявания (вторично). Болестта носи името си от шведския офталмолог Хенрик Сьогрен, който за първи път научно описва синдрома.
С един поглед:
Форми на синдрома на Sjogren
Ако синдромът на Sjogren се проявява без други основни състояния, той се нарича първичен синдром на Sjogren. При вторичния синдром на Sjogren заболяването се проявява като страничен ефект от други автоимунни заболявания. Най-често срещаните са лупус еритематозус, ревматоиден артрит, ограничена и прогресивна системна склероза, множествена склероза и миастения гравис.
Причини: Какво представлява синдромът на Sjogren?
Причините за синдрома на Sjogren не са известни. Лекарите подозират, че инфекциите, стресът или промените в хормоналния баланс играят роля. Както при много автоимунни заболявания, се предполага наследствена предразположеност за развитие на синдрома на Sjogren - това показва фактът, че много засегнати имат роднини, които страдат от възпалителна форма на ревматизъм.
Всеки, който е засегнат от възпалително ревматично заболяване, е изложен на висок риск от развитие на синдром на Sjögren. Около една трета от хората с ревматоиден артрит, лупус еритематозус или друга колагеноза (заболяване на съединителната тъкан) също развиват вторичен синдром на Sjogren.
Симптоми на синдрома на Шегрен
Атаката на имунната система върху слюнчените и слъзните жлези причинява възпаление, инхибира образуването на секрет и може да разруши жлезистата тъкан. Хроничното разстройство на функцията на жлезата води до най-забележимия симптом на синдрома на Sjogren: постоянна сухота в очите и устата (симптоми на sicca).
Обаче други жлези и лигавици също могат да бъдат засегнати от свързаната с възпалението дехидратация, особено в стомашно-чревния тракт, в дихателните пътища и влагалището. Липсата на вагинална слуз често прави полов акт болезнен и улеснява попадането на вируси, бактерии и гъбички във влагалището и матката.
При много страдащи от Сьогрен болестта се разпространява и в опорно-двигателния апарат. Резултатът е възпалени стави, както и болки в ставите и мускулите. Временно подути слюнчени жлези и цервикални лимфни възли, кожни промени и нарушения на кръвообращението в пръстите (синдром на Рейно). В редки случаи се засягат и белите дробове, бъбреците, кръвоносните съдове или нервната система. Хората със синдром на Sjogren имат приблизително 40 пъти повишен риск от развитие на екстранодален неходжкинов лимфом, поради което редовните прегледи са много важни.
Повечето от засегнатите обаче страдат от тежка хронична умора, която може значително да влоши качеството им на живот и работоспособността.
Как да диагностицираме синдрома на Sjogren?
Тъй като основните симптоми на синдрома на Sjogren (сухота в устата и сухота в очите) могат да имат множество други причини, болестта често не се разпознава от години. Диагнозата често се поставя само след менопаузата. Предполага се обаче, че синдромът на Шегрен съществува отдавна и обикновено избухва между 20 и 30 години.
Ако се подозира синдром на Sjogren, първо се правят измервания на образуването на сълзи и слюнка. С т. Нар. Тест на Ширмер количеството на произведената слъзна течност се измерва с лента от филтърна хартия под долния клепач - при човек със синдром на Сьогрен това често е с една трета по-малко, отколкото при здрави хора. Така нареченият саксонски тест работи по подобен начин: Тук количеството произведена слюнка се записва с помощта на тампон памучна вата, който трябва да се дъвче.
Ако производството на сълзи и/или слюнка е намалено, следващата стъпка е да се провери дали някои автоантитела (SS-A (Ro) и SS-B (La)) често могат да бъдат открити в кръвта. Те могат да бъдат намерени при много, но не при всички страдащи от Сьогрен. При около 70 процента скоростта на утаяване (ESR) се увеличава, при около 33 процента броят на червените кръвни клетки е намален (анемия), а при до 25 процента броят на някои бели кръвни клетки е твърде нисък (левкопения).
Ако синдромът на Sjögren все още се подозира, въпреки липсата на данни в кръвта, може да се организира биопсия на слюнчените жлези. Малко парче тъкан се отстранява и се изследва за възпаление и други увреждания.
Терапия за синдром на Sjogren
Няма лечение за синдрома на Sjogren, но има многобройни възможности за облекчаване на симптомите. Изкуствените сълзи и слюнка, носните и вагиналните гелове могат да помогнат срещу симптомите на сухота. Адекватната хидратация и висока влажност поддържат лигавиците влажни, а дъвченето на дъвка без захар стимулира производството на слюнка. Трябва да се извършва интензивна грижа за зъбите, за да се предотврати кариес; препоръчва се редовно професионално почистване на зъбите. Лечението с лекарствата пилокарпин и бромхексин може значително да облекчи симптомите на сика.
Постоянната болка и подуване на ставите често могат да бъдат облекчени с противовъзпалителни болкоуспокояващи. Ако тези лекарства не действат достатъчно добре, лекарите прибягват до средства, които се използват и за лечение на ревматоиден артрит - включително антималарийни средства, кортизон и имуносупресори. Аеробни тренировки за издръжливост и добра хигиена на съня се използват за лечение на умора.
По принцип терапията трябва да се провежда в интердисциплинарен екип от общопрактикуващи лекари, вътрешни ревматолози, офталмолози, УНГ специалисти и стоматолози. В зависимост от засягането на органите може да се наложи да бъдат консултирани и гинеколози, пулмолози, невролози и други специалисти.
Курс и прогноза: колко опасен е синдромът на Sjogren?
Хората със синдром на Sjogren имат нормална продължителност на живота; качеството на живот зависи от това кои съпътстващи заболявания са налице. Редовните стоматологични и офталмологични прегледи са важни, за да се избегнат трайни увреждания. Ако са засегнати вътрешни органи, в редки случаи може да възникне трайно увреждане на белите дробове, бъбреците, кръвоносните съдове или нервите. В допълнение, синдромът на Sjogren насърчава развитието на злокачествен лимфом, поради което редовните прегледи за рак са от голямо значение.