Синдром на Sjogren

Синдром на Сьогрен е автоимунно системно заболяване, при което имунната система погрешно атакува собствените си слъзни и слюнчени жлези, отговорни за поддържането на хидратацията на тялото.

синдром Sjögren

Характерните симптоми са сухота в очите и устата, но също така и някои органи, засягащи бъбреците, стомашно-чревния тракт, кръвоносните съдове, белите дробове, черния дроб, панкреаса и централната нервна система.

Има два вида синдром на Сьогрен:

Първичен синдром на Sjögren, където възпалението на жлезите не е свързано с други нарушения на съединителната тъкан;

Вторичен синдром на Sjögren, което е свързано с патологии като:

етиология

Все още не е известна точната причина за синдрома на Шегрен, но се смята, че етиологичният фактор е генетичен. Състоянието се установява особено в случаите на семейства, чиито членове страдат от други автоимунни патологии, като: системен лупус еритематозус, автоимунно заболяване на щитовидната жлеза, младежки диабет и др. 90% от хората със синдром на Sjögren са жени. Възпалението на слъзните жлези води до намалено производство на течност за сълзи и, следователно, до изсушаване на очите. Възпалението на слюнчените жлези и паротидите води до сухота в устата и устните.

Клинични проявления

Симптомите на синдрома на Sjögren включват както жлезни, така и екстрагландуларни прояви.

Прояви на ниво жлеза:

  • Хронично сухо око, дразнене на очите, инфекции или дразнене на роговицата;
  • Сухи устни, уста, кожа;
  • дисфагия;
  • Зъбен кариес;
  • Увеличаване на околоушните жлези;
  • пародонтит;
  • Горчив вкус в устата;
  • Белодробни инфекции;
    Вагинални инфекции;

Прояви на екстрагландуларно ниво:

  • Артрит (възпаление на ставата);
  • Артралгия (болки в ставите);
  • Лимфни възли (възпаление на лимфните възли);
  • невропатии;
  • Мускулни патологии;
  • хепатомегалия;
  • Renopatii;

Един от най-лошите усложнения свързано със синдрома на Sjögren е възпаление на кръвоносните съдове (васкулит), което може да доведе до некроза на тъканите, хранени от тези съдове.

Диагностична

Незабавната диагноза и лечението на синдрома на Шегрен са много важни за предотвратяване на усложнения. Симптомите на синдрома често се припокриват с тези на лупус еритематозус, ревматоиден артрит, фибромиалгия, синдром на хронична умора и множествена склероза. Дехидратация може да възникне и поради друга етиология, като страничен ефект от антидепресанта или антихипертензивното лечение.

Освен това, поради факта, че симптомите не се проявяват едновременно и синдромът засяга няколко системи, се случва общопрактикуващите лекари или зъболекарите да третират симптомите индивидуално, без да разпознават наличието на системно заболяване. Средният диагностичен интервал за синдром на Sjögren е над 6 години след появата на патологични прояви. Основната отговорност за диагностиката и лечението на синдрома на Шегрен е на ревматолозите.

Параклинично се използват следните изследвания за посредничество при диагнозата:

Кръвни тестове

  • тестване на антинуклеарни антитела. Антинуклеарните антитела действат срещу нормалните компоненти на клетъчното ядро. Тестът е положителен за приблизително 70% от пациентите със синдром на Sjögren;
  • тестване за антитела SS-A (или RO) и SS-B (или LA). Тестът SS-A е положителен при 70% от пациентите, а тестът SS-B е положителен при 40% от пациентите.
  • ревматоиден фактор. Този тест определя ревматично заболяване. 60-70% от пациентите със синдром на Sjögren имат положителни резултати от теста;
    скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) е от значение за измерване на възпалението.
  • Имуноглобулините имат високи стойности при синдрома на Сьогрен.

Офталмологични тестове

  • Тест на Ширмер: степента на овлажняване на окото се измерва с помощта на лента от филтърна хартия;
  • Тест за Роза Бенгалия и Лизамин Грийн: използва контрастно вещество, за да подчертае анормални клетки на повърхността на окото.

Стоматологични тестове

  • Измерване на количеството слюнка, произведено в определен интервал;
  • Сцинтиграфия на слюнка: измерва функционирането на слюнчените жлези;
  • Сиалография: рентгенологично изследване на слюнчения канал;
  • Биопсия на устната тъкан: потвърждава лимфоцитна инфилтрация на малки слюнчени жлези.

Болести, при които се появява

Синдромът на Sjögren може да възникне както като първично разстройство, така и като вторично разстройство, заедно с други състояния:

  • Системен лупус еритематозус;
  • Ревматоиден артрит;
  • Автоимунен тиреоидит;
  • Първична билиарна цироза;
  • склеродермия.

Лечение

Няма етиологично лечение на синдрома на Шегрен. Терапевтичните усилия се фокусират върху подобряване на симптомите и предотвратяване на усложнения.

Фармацевтично лечение

Нестероидни противовъзпалителни лекарства: използват се за лечение на болка и възпаление. Страничните ефекти включват лошо храносмилане и храносмилателно кървене, така че НСПВС се дават по време на хранене;
кортикостероиди: намаляват възпалението и дегенерацията на ставите;
Капки Пилокарпин: стимулира производството на слюнка; (Избягвайте прилагането на сърдечни, астматични и глаукомни пациенти)
Cevimelina: стимулира производството на слюнка; (Избягвайте прилагането на сърдечни, астматични и глаукомни пациенти)
циклоспорин: подобрява функцията на слъзните жлези;
имуносупресивни (циклофосфамид, преднизон, метотрексат, микофенолат): предписва се при белодробни, бъбречни, съдови или мозъчни усложнения;
Витамин Мазна е;

прогноза

Синдромът на Шегрен може да доведе до значително увреждане на жизненоважни органи. Някои хора изпитват по-лека форма на заболяването, ограничена до сухота в очите и устата. В други случаи епизодите на заболяването се редуват с тези на липсата на симптоми. Синдромът на Шегрен може да прогресира до лимфом.