Синдром на Shay Drager - причини, симптоми, диагностика и лечение
Синдром на Shay Drager - отделна форма на множествена атрофия на системата, характеризираща се с тежки вегетативни нарушения с преобладаване на ортостатична хипотония. В допълнение към вегетативните прояви се наблюдават симптомите на Паркинсон, инконтиненция на урината, мозъчен синдром. Диагнозата се основава на клинични данни, като се вземат предвид данни от церебрална ЯМР/КТ, резултати от ортостатичен тест, малко тесто. Лечението включва мерки за повишаване на кръвното налягане в изправено положение, използване на кортикостероиди, лекарства против Паркинсон, невропротектори.
Синдром на Shay Drager
Синдромът на Шей-Драгер е една от трите възможности за MSA (множествена системна атрофия), включително стрионигална дегенерация и оливопонтоцеребеларна атрофия. Синдромът е кръстен на американските невролози Милтън Шей и Глен Драгер, описани през 1960 г., представляващи комбинация от вегетативна дисфункция, церебеларна атаксия и паркинсонизъм. Тъй като в началния етап преобладаващият симптом е ортостатичната хипотония, в литературата по неврология синдромът се среща под синонимното име «идиопатична ортостатична хипотония». Синдромът на Шей-Драгер се проявява най-вече след 50 години. В тази възрастова категория разпространението е 1%. Мъжете боледуват по-често от жените.
Причини за синдрома на Шей-Драгер
Етиологията остава неизвестна. Приема генетичния детерминизъм на болестта. Семейни случаи на автозомно доминиращо наследство. Описва появата на синдрома като паранеопластичен процес при тумор на сливиците. Някои изследователи посочват сходството на морфологичните промени, което придружава синдрома и се наблюдава при хронично отравяне с метали. Само причината за ортостатичната хипотония е относително ясна - симпатикова дисфункция (нервна система), нормална, която осигурява компенсаторни съдови реакции.
Патогенеза
Механизмът на развитие на прогресивна дегенеративна енцефаломиелопатия, част от морфологичния субстрат на заболяването, не е проучен. Патологичният процес засяга невроните на централните вегетативни структури, периферните вегетативни ганглии, се простира до кортико-гръбначния стълб, кортико-ядрените, мозъчните пътища, подкорковите възли. Нормалният преход във вертикално положение е придружен от повишаване на съдовия тонус, сърцебиене, така че можете да предотвратите спада на кръвното налягане. Поражението на симпатичното разделение на Народното събрание означава, че посоченият компенсационен механизъм липсва. Следователно при вертикално положение се наблюдава рязко намаляване на кръвното налягане, намаляване на притока на кръв към мозъка, дифузна исхемия, която причинява синкоп (припадък).
Дегенерацията на нервните влакна на проводимите церебеларни пътища води до координационни нарушения. Патологичните промени в подкорковите ганглии провокират симптомите на Паркинсон. Патогенезата на последния е неясна, но значително различна от тази на болестта на Паркинсон, тъй като конвенционалните антипаркинсонови лекарства са неефективни при лечението на синдрома на Шей-Драгер. Морфологично наблюдавана смърт на неврони, глиоза. Процесът се простира симетрично до substantia nigra, опашкото ядро, маслините, пътеките, малкия мозък, ядрото на блуждаещите нерви, разположени в гръбначните колони на Clark, периферни вегетативни възли.
Симптоми на синдрома на Шей-Драгер
В продромалния период може да има намаляване на либидото, импотентност, дизурични явления, лоша толерантност към топлина поради намалено изпотяване. Дебютът на болестта се характеризира с умора, нестабилна походка, световъртеж, чести епизоди на почерняване в очите, припадък. Тежестта на ортостатичните заболявания бързо се влошава.Времето на възникване на синкоп от момента на преминаване във вертикално състояние се намалява до няколко минути, след което продължава по-малко от минута. Опит за компенсиране на ортостатични хемодинамични нарушения, удължаване на престоя във вертикално състояние, болните ходят без изправяне на коленете, накланяне на главата и огъване на горната част на тялото напред (поза на скейтър). В тежки случаи припадъкът се появява, когато седите в леглото.
Екстрапирамидните разстройства се появяват няколко месеца след началото на ортостатичните разстройства, понякога - едновременно с тях. Подробна картина на паркинсонизма може да се види в 60% от случаите. Характерна е брадикинезия, хипомимия, скованост на мускулите, монотонност на гласа, дребномащабен тремор на дисталните крайници. Повечето пациенти имат затруднено дишане в пикочния мехур, причинявайки често уриниране, енуреза, уринарна инконтиненция. Възможна слабост на уретралния и аналния сфинктер. Типична анхидроза (липса на изпотяване), водеща до значителна сухота на кожата. Церебеларна атаксия (нестабилно ходене, адиадохокинеза, умишлено разклащане), открита в 40% от случаите, трудна за определяне на фона на екстрапирамидни заболявания. 20% от пациентите с кортикобулбарна болест, което води до появата на смучещ рефлекс, дисфагия.
Усложнения
Хемодинамичните заболявания от ортостатичен тип водят до по-чести припадъци с падания. Нараняванията водят до наранявания (натъртвания, фрактури, сътресение). Епизодите на преходна исхемия на мозъчните структури водят до намаляване на паметта и интелекта, психични разстройства. Сериозните ортостатични заболявания разболяват пациентите в леглото, което е изпълнено с развитието на задръстена пневмония, язви под налягане. В напреднала възраст синдромът на Shaya-Drager често се усложнява от исхемичен инсулт, който води до постоянна пареза, промени в психо-емоционалната и когнитивната сфера. Тези усложнения изострят хода на заболяването и причиняват увреждане на пациента.
диагноза
Диагностичните трудности са свързани с лошото осъзнаване на невролозите за съществуването на тази патология, сходство на клиничната картина с болестта на Паркинсон. В много случаи синдромът първоначално се диагностицира като Паркинсон и само неефективността на стандартната антипаркинсонова терапия налага да продължи диагностичното търсене. Основата на диагнозата е:
Синдромът на Шей-Драгер трябва да се разграничава от болестта на Паркинсон, пост-енцефалитния и съдовия паркинсонизъм, дегенеративните заболявания на централната нервна система (болест на фаровете, болестта на Алцхаймер, невроакантоцитоза). Понякога е необходимо да се изключи запушването на сънната артерия. Характерна особеност на заболяването е ранното ортостатично заболяване. Когато паркинсонизмът, вегетативната дисфункция на болестта на Паркинсон се появява много по-късно, по-слабо изразена. Промените на Паркинсон, дължащи се на енцефалит, са свързани с хиперхидроза, хиперсаливация. Когато се диференцира с друга дегенеративна патология на централната нервна система, става въпрос за важна анамнеза, ход на заболяването, ЯМР данни.
Лечение на синдрома на Shay-Drager
Етиопатогенна терапия не се разработва. Провежда се симптоматично лечение за намаляване на тежестта на хемодинамичните заболявания, симптомите на Паркинсон. Комбинираната терапия се състои от четири основни компонента:
Прогноза и профилактика
Болестта се характеризира с доста бърза прогресия. Постепенното влошаване на ортостатичните нарушения води до загуба на свобода на движение. Продължителността на живота след поставяне на диагнозата е средно 7-8 години. В някои случаи процесът се стабилизира, като отнема 3-5 години. Липсата на ясни идеи за етиопатогенезата на патологията изключва възможността за разработване на ефективни превантивни мерки.