Синдром на Рейно - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по съдова медицина

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 07.07.2019

Синоним (и)

Първи описател

определение

Припадъци, възникващи с изтръпване (45% от пациента), изтръпване на парестезия (20% от пациента) и болка (60% от пациента), предимно симетрични, но също така асиметрични или изолирани, функционални, цифрови съдови спазми, могат да бъдат предимно идиопатични или вторични и могат да бъдат разрешени отново под въздействието на топлина или лекарства.

Терминът "феномен на Рейно" трябва да бъде приравнен на синдрома на Рейно и не се нуждае от собствена оценка.

Интересно също

Дегенеративно заболяване на венозната стена без предварително увреждане на вените в екстра/епифасциалната венозна система, .

Поява/епидемиология

Разпространението сред германското население е приблизително 8-10%; в Швеция около 20%, в Швейцария около 20-30%.

Етиопатогенеза

Вазоспазъм, предизвикан от студ, емоционален стрес, локални феномени на компресия.

проявление

локализация

V.a. са засегнати Digiti II-V на ръката и по-рядко пръстите на краката. Обикновено палците са пощадени, както и задните части на ръцете и дланите.

Клинична картина

Предимно двустранни симптоми на припадъци с първоначална цианоза, последвана от атака-подобна белота, която се превръща в прекомерно зачервяване. При 1/3 от пациентите обаче се наблюдава само подобна на атака цианоза или само бяло обезцветяване на пръстите.

Диференциална диагноза

Трябва да се разграничат постоянни акрални исхемии без припадъчен характер.

Емболия (продължителност на исхемията> 30 минути)

PAD (DD и една от причините за вторичния синдром на Рейно)

Изолирана акроцианоза (безболезнено, подобно на атака цианотично обезцветяване на пръстите)

Системна склероза от типа на акросклеродермия (в допълнение към вазоспазъм на пръстите, обширни дигитални отоци и натрупвания, склеротични гънки на ноктите, други признаци на PSS с откриване на антитела/центромерни антитела; антитела SCL70)

Терапия като цяло

Изясняване и, ако е необходимо, лечение на основно заболяване. В противен случай профилактични мерки, ориентирани към симптомите и фазата: Защита срещу въздействието на студа, носене на топло облекло, евентуално и джобни нагреватели или нагряващи ръкавици.
Забрана на тютюнопушенето (съдосвиващ ефект на никотина).
Не се предписват лекарства, съдържащи клонидин, ерготамин или епинефрин.
Физиотерапия: Роботизирани мерки като хладнокръвни бани за ръце с променлива стайна температура (не твърде студена!) И 37 ° C. Алтернативно, упражнения за пръсти, напр. Кално месене или месене на затоплено просо (пълнозърнести храни!) С няколко капки зехтин.
При някои пациенти повишаването на температурата на пръстите е възможно и чрез упражнения за биологична обратна връзка или автогенно обучение.

Забележете! Физическите терапии като хладнокръвни бани за ръце, месене на кал, месене на топло просо са полезни при лечението на симптомите на Рейно!

Външна терапия

Изосорбид динитратен маз (напр. Isoket маз) води до подобряване на симптомите при много пациенти без ортостатична СЗ, както при системно-съдова модулираща терапия. Използвайте като монотерапевтично средство или в допълнение към вътрешната терапия.
Като алтернатива може да се използва 0,2% нифедипинов крем (основен DAC крем).
В случай на леки наранявания, дезинфекциращи мерки като поливидон йод (напр. Брауновидонов маз).
Топлите парафинови вани за ръце се възприемат като приятни (забележка: достатъчно е просто и евтино масло за тяло, съдържащо парафин; време за къпане 5-8 минути).

Вътрешна терапия

Употреба на вазоактивни вещества.
- Калциеви антагонисти (считани за златен стандарт): Първият избор на терапия е нифедипин (напр. Adalat 5) 5-15 mg/ден перорално. като монотерапия или в комбинация с пентоксифилин (напр. Trental) 600 mg/ден перорално; Увеличете дозата на нифедипин до 10 mg перорално 3-4 пъти на ден. Пещера! Ортостатични дисрегулации с нифедипин! Дългосрочното приложение на пентоксифилин насърчава кожното кървене!
- Алтернативно дилтиазем (напр. Таблетки Дилзем) 60-120 mg/ден перорално или верапамил (напр. Isoptin 80) 240-320 mg/ден p.o.
Допълнителни възможни терапевтични схеми:
- АСЕ инхибитори и ангиотензин 1 рецепторни антагонисти: Няколко проучвания с АСЕ инхибитори каптоприл (25 mg/ден) и еналаприл (20 mg/ден) показват частично добри, частично противоречащи резултати. Лозартан (ангиотензин 1 рецепторен антагонист) има ефект, сравним с 40 mg нифедипин/ден в рандомизирано проучване.
- Алфа 1 рецепторни блокери: Празозин (напр. Minipress) първоначално пълзящ в 1 mg p.o. през нощта, ако е необходимо и сутрин, бавно увеличавайте до поддържаща доза от 4 mg/ден.
- Простациклини (ниво на доказателство А): напр. Илопрост (Ilomedin) 0,5-2,0 ng/kg телесно тегло/мин. Препоръчителната продължителност на ежедневната инфузия е 6-8 часа.Продължителност на терапията: 3-5 дни. Терапевтичните цикли се повтарят след 3 месеца.
- Проставазин (данните не са ясни): С явна или заплашена гангрена! Ефективна, но сложна процедура за подобряване на акралния кръвен поток. Дозировка: Простагландин Е1 (напр. Простастазин) 20 μg/час. i.v. над 3 часа.
- Естрогени: Ако симптомите се влошат по време на менструацията и менопаузата, перорално приложение на естрогени (напр. Trisequens) от гинеколози.
- Ендотелинови антагонисти (бозентан): Надежден подход, в момента в многоцентрово проучване. Дозировка: Tracleer 125 mg перорално два пъти дневно.
- Инхибитори на PDE-5: В тежки случаи на рефрактерни акрални улцерации може да се обмисли терапия с перорално прилагания силденафил (Виагра) в доза 20-80 mg/ден. В отделни случаи илопрост може да се комбинира със силденафил.

Оперативна терапия

Маси

Вазоактивни лекарства за терапия на болестта на Рейно (модифицирани от Braun-Falco et al.)

лекарство

Механизъм на действие

Начална доза/ден

Блокира алфа 1 рецепторите

Блокира калциевите канали в клетъчната мембрана

Маси

Допринасящи причини за вторичния синдром на Рейно:

Външна фитотерапия

Натуропатично се препоръчва масло от розмарин на офиизинели, което се прилага като външен агент върху засегнатите ръце няколко пъти на ден (von Schoen-Angerer T et al. 2018).

литература

Belch J et al. (2017) Насоки на ESVM - диагностика и управление на феномена на Рейно. Vasa 46: 413-423.
Боулинг JC и сътр. (2003) Болест на Рейно. Lancet 361: 2078-2080
Caccavo D et al. (2003) Феноменът на Рейно и антифосфолипидните антитела при системен лупус еритематозус: има ли асоциация? Ann Rheum Dis 62: 1003-1005
Coffmann JD et al. (1989) Международно изследване на кетансерин във феномена на Рейно. Am J Med 87: 264-268
Cohen LE et al. (1989) Простагландинова инфузионна терапия за интермитентна дигитална исхемия при пациент със смесена съединителна болест. Доклад за случая и преглед на литературата. J Am Acad Dermatol 20: 893-897
Хамърс LK и сътр. (2003) Управление на феномена на Рейно и дигитални исхемични лезии при склеродермия. Rheum Dis Clin North Am 29: 293-313
Kallenberg CG et al. (1987) Нифедипин във феномена на Рейно: връзка между незабавни, краткосрочни и дългосрочни ефекти. J Ревматол 14: 284-290
Mayser P et al. (2003) Устойчива кожна реакция и феномен Raynaud след ужилване от Echiichthys draco (страхотна риба вятър). Дерматолог 54: 633-637
Raynaud AGM (1862) De l? Asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités. Докторска дисертация, Rignoux, Париж
Raynaud M (1888) За асфиксията и симетричната гангрена на крайниците 1862 и нови изследвания за същността и лечението на локалната асфиксия на крайниците 1874. Превод от Т. Barlow In: Избрани монографии, New Sydenham Society, Лондон, стр. 1- 199
Riemekasten G (2005) Препоръки на Германското общество по ревматология за терапия на синдрома на Рейно и акралните язви. Z Ревматол 64: 90-102
Sunderkötter C et al. (2006) Феноменът на Рейно в дерматологията. Дерматолог 57: 927-942
Suter LG и сътр. (2005) Честотата и естествената история на феномена на Рейно в общността. Ревматик за артрит 52: 1259-1263
от Schoen-Angerer T et al. (2018) Ефект на локалното етерично масло от розмарин върху феномена Raynaud при системна склероза. Допълнение Ther Med 40: 191-194.

Препоръчани статии

Простациклинът, наричан още простагландин I2 или PGI2, е вазодилататор и тромбоцитен агрегат.

Най-честата форма на акне вулгарис, която освен наличието на комедони, е предимно причинена от възпалителна папа.

Фиброма с по-дебели отлагания на слуз.

Лимфните малформации, свързани с дерматологичното поле, са предимно.

Препращаща статия (18)

Допълнителни статии (12)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 07.07.2019

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (3)

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 4252 "на данни, изображения, ИД =" 1722436 "данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzM0LzU4LzAwMzJmNTk5LTg1YWMtNDk3Zi1hMWE1LWVjNGVmMGM3Njk1NC8xNzIyNDM2LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = d245c971f2be1b02 'data-image-width =' 2835 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 1717 "на данни, изображения, ИД =" 5000213 "данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA4LzE1LzE3LzM3LzhiNmJhZjliLTlmNWQtNGEyMC1iOGIyLTAwMjZkMzRhODc1Zi9SYXluYXVkLVBow6Rub21lbi5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 39a7671b55b151b2 'data-image-width =' 1146 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина =" 1717 "на данни, изображения, ИД =" 5000214 "данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA4LzE1LzE3LzM3LzViYzAxYzRlLTc1ZTItNDkzYi1iNjRhLWM5ZWY2ZGMzMTVkNS9SYXluYXVkLVBow6Rub21lbiAyLjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7e192b0245f77c1a 'data-image-width =' 1146 '>