(Синдром на Prader-Willi и хормон на растежа).
Добре дошли в EM-consulte, справка за здравни специалисти.
Безплатна статия.

Свържете се, за да се възползвате!
обобщение
Синдромът на Prader-Willi, разкрит в неонаталния период чрез тежка хипотония, се характеризира след инфантилния период с хипоталамо-хипофизна дисфункция, съчетаваща хиперфагия, болезнено затлъстяване, поведенчески разстройства, централен хипогонадизъм и автономни разстройства. В повечето случаи това се дължи на заличаване на сегмент от бащината хромозома 15. Високата заболеваемост и смъртност от този синдром е свързана с наличието на синдром на сънна апнея и повишен сърдечно-съдов риск. Секрецията на GH най-често е намалена. Лечението с GH подобрява растежа на височината, състава на тялото, но също така и психомоторното развитие. Прекалено бързото увеличаване на дозата на GH може да увеличи появата на тежка обструктивна апнея. И накрая, пациентите, страдащи от синдром на Prader Willi, често се представят с кортикотропна недостатъчност при стрес, което може да оправдае лечението с хидрокортизон.