Синдром на Плъмър-Винсън

Синдром на Плъмър-Винсън дефиниран също като синдром на Патерсън-Кели, Waldenstrom-Kjellberg, сидеропенична дисфагия или сидеропенична назопарингопатия е патологично състояние, което се проявява при дългосрочна анемия с дефицит на желязо. Хората с това състояние имат дисфагия поради езофагеални пръстени - тънки пролиферации на пръстеновидна тъкан, които частично блокират транспорта на храна през хранопровода.

езофагеални пръстени

Причината за синдрома на Plummer-Vinson е неизвестна. Генетични фактори и липса на определени хранителни вещества може да играе роля. Това е рядко състояние, често свързано с рак на хранопровода. Засяга предимно хора на средна възраст, жени и понякога деца. Налице е значително предимство на жените.

Рискови фактори за инсталиране на синдром на Plummer-Vinson включват дефицит на желязо чрез неправилна диета или кървене, пръстени на хранопровода. Тези пръстени са малки удължения на нормална хранопровода тъкан, които съдържат само лигавица и субмукоза. Те могат да се появят навсякъде по дължината на хранопровода. При синдрома на Плъмър-Винсън те се появяват класически в предната посткрикоидна област на горната част на хранопровода. Пръстените са по-чести при жените и са свързани с предразположението към загуба на желязо от тялото.

Клиничната картина обикновено не включва болка, само интермитентна дисфагия. дисфагия има тенденция да се проявява за твърди вещества, но необработеното преминава към меки и дори течни храни. Дисфагия може да доведе до загуба на тегло, знак за тежестта на състоянието. Те също присъстват признаци на желязодефицитна анемия: летаргия, умора, диспнея при натоварване. Може да се отбележи бледност и тахикардия, ако е маркирана анемия. Пациентът може да представи койлонихия (нокти с форма на лъжица), ъглови и лъскави хейлити.

Дългосрочното добавяне на желязо и витамин С и коригиране на причините за загубата на желязо чрез кървене е важен фактор за контролиране на заболяването. Разширението на хранопровода може да се използва с ендоскоп или балон за пациенти с персистираща дисфагия. Усложнения на заболяването включват развитието на посткрикоиден карцином или карцином на хранопровода. Корекцията на дефицита на желязо ще излекува състоянието, ако карциномът не е настъпил. Предотвратяването на недостиг на желязо предотвратява заболяването.

Патогенеза

Постулираните етиопатогенни механизми включват железен и хранителен дефицит, генетично предразположение и автоимунни фактори.

Недостиг на желязо в организма и теорията, че това е причината за синдрома на Плъмър-Винсън, все още е противоречива. По-старите проучвания включват недостиг на желязо в патогенезата на езофагеалните пръстени и дисфагия при склонни индивиди. Изчерпването на желязото в зависимост от окислителните ензими може да причини миастенични промени в мускулите, участващи в механизма на преглъщане, атрофия на лигавицата на хранопровода и образуването на пръстени като епителни усложнения.

Подобряването на дисфагия след прием на желязо предоставя причини за връзката между дефицита на желязо и посткрикоидната дисфагия. Проучванията обаче не показват връзка между посткрикоидната дисфагия и анемията или дефицита на желязо. Други проучвания показват, че пациентите с пръстени са склонни към дефицит на желязо, както и контролни групи, а пръстените често се срещат при пациенти без дефицит на желязо или дисфагия. Теорията за дефицита на желязо не обяснява предразположението на пръстените към горната част на хранопровода и рядкостта на синдрома при популации, при които хроничният дефицит на желязо е ендемичен.

Автоимунният феномен. Синдромът също е свързан с автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, пернициозна анемия, цьолиакия и тиреоидит.

Наличие на хетеротопна стомашна лигавица сложно е включен и в патогенезата на синдрома на Plummer-Vinson. Остров на улцерирана езофагеална стомашна лигавица може да причини стриктури и кървене с вторичен дефицит на желязо. Повечето изследвания на биопсия обаче не показват стомашна метаплазия.

Причини и рискови фактори

Причината за синдрома на Plummer-Vinson все още е неясна. Предложените етиопатогенни механизми включват хранителен и железен дефицит, генетично предразположение и автоимунни състояния.

Предложени рискови фактори Те включват:

  • дефицит на желязо поради диета с ниско съдържание на желязо и загуба поради кървене
  • наличието на езофагеални пръстени
  • женски пол, хетеротопия на стомашната лигавица
  • наличие на автоимунни заболявания: тиреоидит, целиакия, пернициозна анемия, ревматоиден артрит.

Знаци и симптоми

Повечето пациенти с езофагеални пръстени няма симптоми. Те се откриват случайно при горна ендоскопия. Основният симптом за пациенти, които показват наличие на езофагеални пръстени е дисфагия. Дисфагията за твърдите вещества е по-силна, отколкото за течните храни. Ако за течностите е налице дисфагия, има съмнение за нарушение на подвижността на хранопровода, като ахалазия, хранопровода на ореховите ядки или спазми на хранопровода.

Анатомичното разположение на пръстените е в горната част на хранопровода. Лекарят ще помоли пациента да посочи с пръст местоположението на дисфагията на стерналния плод. Тревожни симптоми при пациенти със синдром на Plummer-Vinson са прогресивна дисфагия, диспнея, умора, летаргия, загуба на тегло и анемия. Предполага фиксирана механична обструкция, като стриктура или рак.

Физическо изследване

Въпреки че повечето пациенти нямат физически елементи, кожата, лигавиците и ноктите могат да подскажат диагнозата. При синдрома на Плъмър-Винсън ноктите са извити под формата на лигурити - койлонихия, е наличието на хейлит и глосит, заедно с бледността на кожата и лигавиците. При някои пациенти са описани спленомегалия, редакция и увеличена нодуларна щитовидна жлеза.
усложнения включват повишен риск от развитие на рак на хранопровода и хипофарингея.

Диагностична

Лабораторни изследвания

  • извършване на хемолевкограмата и оценка на желязото
  • общ капацитет на свързване с желязо, серумно желязо, феритин, процент на насищане с желязо
  • хипохромна микроцитна анемия може да присъства или не.

Образни изследвания.

Бариева езофагограма и видеофлуороскопия са най-чувствителните диагностични методи за откриване на езофагеални пръстени. Пероралното приложение на бариев разтвор може да открие пръстени, които характерно се появяват като фини проекции на предната посткрикоидна стена. Пръстенът се вижда най-добре в странична рентгенографска проекция. Понякога могат да се видят няколко пръстена. Ако конвенционалното перорално приложение на барий не дава очакваните резултати, е показано видео проучване на преглъщането. Той може да открие истински фини езофагеални пръстени в сравнение с пръстеновидни образувания, фалшиви пръстени поради сгъваеми лигавични пеноми.

Езофагогастродуоденоскопия подчертава пръстена като тънка лигавица, покрита с нормален сквамозен епител. Повечето пръстени са разположени на предната стена на хранопровода, увеличават се и малко са концентрични. Внимателното изследване на горната част на хранопровода може да разкрие сложна хетеротопна стомашна лигавица, инфекции, възпаления и стриктури, посткрикоиден рак или външни компресии през субмукозния венозен плексус.
Могат да бъдат открити потенциални причини за дефицит на желязо като ерозии на Камерън с голяма диафрагмална херния или ангиоектазия. Важно е да се направи чревна биопсия, за да се изключи целиакия и вилозна атрофия като причини за дефицит на желязо.

Хистологично изследване

Диференциална диагноза

  • рак на хранопровода
  • езофагеални пръстени
  • хипофарингеален рак
  • желязодефицитна анемия
  • индуцирана от хапчета стриктура
  • хетеротопна стомашна лигавица
  • възпалителни състояния, свързани с образуването на пръстени (булозна кожна болест, заболяване присадка срещу гостоприемник).

Лечение

Медицинска терапия

Лечение на дефицит на желязо и неговата първопричина. Допълването на диетата с желязо е важно за коригиране на анемията, ако тя е налице, и за разрешаване на физическите прояви на дефицит на желязо. Лечението трябва да продължи дълго време след достигане на нормалните стойности на желязо в организма. Дисфагията се облекчава само чрез допълване на диетата с желязо, особено при пациенти, чиито пръстени не са силно обструктивни. Дисфагия, причинена от обструктивни пръстени, не реагира благоприятно на терапията с желязо и изисква механично разширяване.

Механична диализа на пръстените. Хората със значителна, продължителна дисфагия обикновено се нуждаят от механично разширение. Пръстенът често може да бъде счупен чрез просто преминаване на ендозопа през хранопровода. Можете също така да изберете преминаването на разширител Savary. В повечето случаи преминаването на един голям дилататор е адекватно и изглежда по-ефективно от прогресивните серийни дилатации.
Флуороскопско ръководство не е необходимо, освен ако пръстенът не изисква преминаване на ендоскоп. Проксималното разположение на пръстените затруднява дилатацията с ендоскопския балон.

YAG лазерна терапия успешно е и при счупване на езофагеалните пръстени.
Хирургична терапия рядко се изисква и е запазен за пациенти, които имат неподатливи дилатационни пръстени или са свързани с Zenker дивертикул.