Синдром на Марин-Ленхарт - причини, симптоми и лечение
В Синдром на Марин-Ленхарт това е относително рядко заболяване. Болест на Грейвс или друго автоимунно заболяване на щитовидната жлеза, което е свързано със свръхактивна щитовидна жлеза, се появява тук заедно с топли възли на щитовидната жлеза. Диференциалната диагноза е трудна, симптомите на синдрома до голяма степен съответстват на тези при болестта на Грейвс и свръхактивната щитовидна жлеза.
Съдържание
Какво е синдром на Марин-Ленхарт?
The Синдром на Марин-Ленхарт е вариант на болестта на Грейвс, при който съществуват едновременно автономни възли на щитовидната жлеза. Също така често се нарича болест на Грейвс със съпътстваща многовъзлична гуша или нодуларна болест на Грейвс, тъй като мнозина я смятат за подвид на болестта на Грейвс.
Синдромът е рядък, с докладвано разпространение, което е между 1-4,1% при пациенти с болестта на Грейвс. Автоимунното заболяване със стимулиращи автоантитела се появява при TSH рецептора в съжителстваща нодуларна жлеза. Синдромът е описан за първи път през 1911 г. от американските хирурзи Дейвид Марин и Карл Х. Ленхарт. Докато изучавали гуша, те открили осем случая на гуша, свързани с бучки в щитовидната жлеза.
причини
Взаимодействието на няколко фактора в крайна сметка води до самопоносимостта на щитовидната жлеза към разграждането на антигените. Това води до автоимунно заболяване. Образуваните автоантитела се свързват с TSH рецептора. Чрез своята вътрешна активност те стимулират фоликуларните епителни клетки на щитовидната жлеза.
Това води до повишен прием на йод, повишено производство и освобождаване на хормони на щитовидната жлеза и в крайна сметка до хипертиреоидизъм. При болестта на Грейвс, TSH рецепторите са повредени и унищожени, така че SD хормоните се образуват по неконтролиран начин. Синдромът на Марин-Ленхарт е резултат от връзката на болестта на Грейвс с фокусна автономия. Това са обособени възли, които произвеждат SD хормони независимо и неконтролирано.
Симптоми, заболявания и признаци
Възможните симптоми включват всички оплаквания, които могат да се появят и при хипертиреоидизъм. Те варират от типичната гуша до безсъние, умора, раздразнителност и треперене. Високото кръвно налягане, мъждене или нежелана загуба на тегло също могат да бъдат последствията.
В същото време мобилизирането на гликогенови и мастни резерви води до толерантност към глюкозата и евентуално дори до хипергликемия. Синдромът се забелязва и чрез симптомите на болестта на Грейвс. Те включват изпъкнали очни ябълки, микседем, мускулна слабост, остеопороза и менструални нарушения, които могат да доведат до временно безплодие.
Непоносимостта към топлина, изпотяването и повишената честота на изпражненията също могат да бъдат признаци. Ако бучките притиснат дихателната тръба, това причинява затруднено преглъщане и усещане за стягане в гърлото.
Диагноза и ход на заболяването
При диагностициране на заболяването възникват диференциално диагностични предизвикателства. По време на първичен хипертиреоидизъм, възлите първоначално изглеждат сцинтиграфски студени. След терапията обаче се оказват нормално складирани или топли места. Първоначално за диагностика се използва кръвна проба. Тук се търсят антителата TPO и TG.
Това са специфични антитела, които се използват за откриване на болестта на Грейвс и заболявания на щитовидната жлеза. След това с ултразвуково изследване ще се търсят както бучки, така и тиреоидит. Характеристики, които показват възпаление на щитовидната жлеза, са дифузно уголемена жлеза, хипоехогенна жлезиста тъкан и значително увеличен кръвен поток, което на английски се нарича „щитовиден инфер”.
Дори ако аномалиите при ултразвуковото изследване обикновено не се различават от симптомите на тиреоидит на Хашимото, клиничната картина и кръвните проби улесняват диагнозата. SD сцинтиграфията осигурява допълнителна яснота.
Усложнения
Не са редки случаите, когато се случва загуба на тегло и мускулна слабост. Ежедневието на пациента е силно ограничено от синдрома на Марин-Ленхарт и възникват затруднения с изпотяване или преглъщане. Освен това, затрудненото преглъщане може да доведе до ограничен прием на течности и храна, което да доведе до дехидратация или различни симптоми на дефицит.
В повечето случаи не е необходима операция за синдром на Марин-Ленхарт и лечението може да се проведе с помощта на лекарства и радиоактивни препарати. Няма допълнителни усложнения или оплаквания и продължителността на живота на пациента не се намалява, ако лечението се проведе рано. Въпреки това, засегнатите обикновено са зависими от хормоните през целия си живот.
Кога трябва да отидете на лекар?
Нарушения на съня, умора или умора са признаци на съществуващо влошаване на здравето. Ако състоянието продължава или се увеличава по интензивност, е необходим лекар. Ако се чувствате развълнувани, раздразнителни или треперещи, това е причина за безпокойство. Изисква се лекар, за да могат симптомите да бъдат облекчени чрез медицинска помощ за съответното лице. Нарушенията на сърдечния ритъм, високото кръвно налягане, вътрешната топлина или прекъсванията в сърдечния ритъм трябва да бъдат изследвани и изяснени от лекар възможно най-скоро. Ако има внезапно и неволно намаляване на телесното тегло, това е признак за съществуваща нередност.
Симптомите на акта на преглъщане, отказ от прием на храна и зрителни промени в лицето трябва да бъдат представени на лекар. В случай на изпотяване или намаляване на нормалните физически показатели е препоръчително посещение на лекар. Ако ежедневните задължения вече не могат да бъдат изпълнени, ако има намаляване на участието в социални дейности или ако възникнат други поведенчески проблеми, съответното лице се нуждае от помощ и подкрепа.
Затрудненото дишане или усещането за стягане в гърлото трябва да се прецени от лекар. Слабостта на мускулите и нередовен менструален цикъл при полово зрели жени са допълнителни признаци на здравословно разстройство. Необходимо е действие, което да позволи поставянето на диагноза.
Лечение и терапия
Първата терапия обикновено се състои в прием на антитиреоидни лекарства. Това лечение обаче трябва да се провежда само за ограничен период от време, докато се постигне еутериоза, т.е. нормална функция на щитовидната жлеза. Лекарствата, инхибиращи SD-хормона, помагат на около половината от болните да се излекуват. Веднага след като нивата на хормоните на щитовидната жлеза са под контрол, могат да се обмислят допълнителни възможности за терапия.
Ако злокачествеността на находката е изключена, може да се използва терапия с радиойод. Радиоактивният йоден изотоп се използва в тази процедура по ядрена медицина. Предимно бета емитер, той има период на полуразпад от осем дни. В човешкото тяло може да се намери само в клетките на щитовидната жлеза.
Бета лъчите увреждат ДНК около клетките на щитовидната жлеза, като по този начин елиминират засегнатите клетки. Тъй като пациентите, засегнати от синдрома на Марин-Ленхарт, често са развивали резистентност към радиойод, се изисква по-висока доза. В резултат на това много засегнати хора биха могли да бъдат лекувани успешно в миналото.
В миналото хирургическата намеса се считаше за единствената ефективна терапия. Дори и днес хирургичното отстраняване на няколко възли все още може да доведе до успех. Възможно е и премахване на цялата щитовидна жлеза. Ако обаче това се случи, пациентите ще трябва да приемат хормони до края на живота си.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Синдромът на Марин-Ленхарт има неблагоприятна прогноза. Болестта се дължи на генетичен дефект, който все още не е излекуван. Промяната на човешката генетика не е разрешена по правни причини. Лекарите и медицинските специалисти фокусират вниманието си върху използването на симптоматични подходи при лечението.
Индивидуално възникналите оплаквания се лекуват по най-добрия възможен начин чрез различни терапии. Хормоналните препарати означават, че около половината от пациентите до голяма степен са без симптоми. Ако лекарството бъде прекратено, обаче, се очаква връщане на симптомите. Следователно трябва да се провежда доживотно лечение с наркотици, за да се стабилизира качеството на живот на засегнатото лице.
Неблагоприятното протичане на заболяването води до вторични нарушения. Сърдечно-съдовата система е изложена на огромни натоварвания. Следователно при някои пациенти се документира преждевременна смърт поради сърдечна недостатъчност. Освен това може да доведе до развитие на злокачествено заболяване. И тук засегнатото лице е заплашено от намаляване на средния живот.
В допълнение към прилагането на хормони, стабилната психика е от особено значение като полезна и подкрепяща. Тъй като засегнатото лице трябва да се подложи на дългосрочна терапия, мерките за самопомощ и избягване на вредни вещества са важни. При здравословно и стабилно психическо състояние често могат да се наблюдават подобрения в цялостната ситуация.
предотвратяване
Тъй като синдромът на Марин-Ленхарт е свързан с болестта на Грейвс, едни и същи рискови фактори се отнасят и за двете заболявания. Психосоциалният стрес трябва да се избягва, доколкото е възможно. Релаксационните упражнения могат да помогнат за обезвреждане на стресови ситуации. Пушенето също може да насърчи развитието на болестта. Освен това вирусните заболявания трябва да бъдат внимателно лекувани и излекувани.
Последваща грижа
Синдромът на Мари Ленхарт може да доведе до последващи грижи през целия живот. Това е независимо от съответния метод на лечение. Освен това трябва да се предотврати дискомфортът в очите поради ендокринната орбитопатия, което е възможно при около 50% от всички пациенти. Освен това последващото лечение изисква много усилия и търпение. Терапевтичните стратегии са предназначени за средносрочен и дългосрочен план.
В случай на консервативна медикаментозна терапия, пациентът получава антитиреоидни лекарства за една до две години. В зависимост от първоначалната ситуация, рискът от рецидив е 30 до 90 процента. Последващи прегледи трябва да се провеждат на всеки четири до осем седмици. Най-безопасните и бързи методи за лечение на болестта на Грейвс са терапията с радиойод и операция.
Следвайки тези процедури обаче, е необходимо да приемате хормони на щитовидната жлеза до края на живота. Това е единственият начин да се компенсира получената недостатъчно активна щитовидна жлеза, т.е. липсата на тиреоидни хормони. Ако в началото са необходими редовни контролни прегледи, те се ограничават до един или два прегледа годишно в следващия курс.
Веднага след операцията на щитовидната жлеза на пациента се дава стандартно количество тиреоидни хормони. От колко хормона в крайна сметка се нуждае пациентът се определя в периода след операцията и индивидуално се коригира съответно. Целевите стойности варират и се определят от семейния лекар или ендокринолог.
Можете да направите това сами
Синдромът на Марин-Ленхарт се лекува предимно с лекарства. Пациентите могат да подкрепят тиреостатичната терапия, като я улесняват и информират лекаря в случай на необичайни симптоми. Като цяло е препоръчително да се води дневник на оплакванията, в който да се отбелязват всички симптоми на заболяването и страничните ефекти на използваните лекарства. Това улеснява лекаря оптимално да адаптира лекарството към индивидуалното състояние на пациента. Терапията с радиойод може да бъде подкрепена и от засегнатите, като се работи добре с отговорния лекар.
Ако тези мерки не работят, трябва да се извърши операция. След интервенция диетата трябва да се промени, за да се осигури бързо излекуване. Засегнатите също трябва да избягват луксозни храни като алкохол и кофеин и, ако е необходимо, да спрат да пушат.
Освен това трябва да се лекуват отделните симптоми. Разходката на чист въздух често помага срещу изпотяване. Раздразнението и треперенето могат да бъдат противодействани с целенасочени мерки за релаксация. Стресът и физическото натоварване трябва да се избягват, когато е възможно, докато симптомите на синдрома на Марин-Ленхарт отшумят. Ако се появят сърдечно-съдови оплаквания или нарушения на менструалния цикъл, може да се наложи да бъдат повикани други лекари.